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小儿川崎病43例的诊治体会

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【摘要】 目的 总结川崎病的临床特征, 以指导临床诊断、治疗。方法 回顾性分析43例川崎病患儿的临床资料, 总结分析其临床特征。结果 所有病例均有发热, 且≥5 d;典型川崎病具有≥4项诊断标准的;不完全性川崎病<4项诊断标准;所有的病例均在病程1周及2周分别检测血液白细胞(WBC)、血小板(PLT)、C-反应蛋白(CRP)、血沉等结果均较正常明显升高。结论 川崎病主要见于5岁以下的小儿, 18~24个月的为发病高峰, 但整个儿童期均可发病, 发病率逐年增加, 尤其是不完全性川崎病, 而不完性川崎病主要以婴儿多见;对于持续发热>5 d, 且≥2项诊断标准的, 若CRP不高, 血沉不增快的, 需每天重新评估;若CRP升高, 血沉增快, 伴有以下实验室检查指标的≥3项:血象WBC升高;贫血;PLT升高;转氨酶升高;尿常规高倍镜下可见异常白细胞等, 可诊断不完全性川崎病, 予相关治疗, 及行心脏彩超检查和动态监测;若<3项实验室检查指标的, 则行心脏彩超检查, 如有冠状动脉病变的即可诊断为川崎病, 若没有冠状动脉病变, 则每天重新评估。

【关键词】 典型川崎病;不完全性川崎病;丙种球蛋白;阿司匹林;早诊断

DOI:10.14163/ki.11-5547/r.2015.03.035

川崎病(kawasaki disease, KD),或称皮肤黏膜淋巴结综合征, 是一种急性自限性的多系统血管炎, 病因未明, 诊断完全依赖于临床表现, 而无特异性的实验室检测指标, 并需排除其他疾病的可能性, 故临床可出现误诊或漏诊以致延误治疗[1]。现对本院2010年1月~2014年2月收治的43例KD患儿的临床资料进行回顾性的研究分析, 总结比较KD的临床特征及分享一些临床诊治体会, 以提高临床对KD的诊疗水平。

1 资料与方法

1. 1 一般资料 43例入院病例均符合“实用儿科学” 川崎病诊断标准[2], 包括典型KD的诊断标准:发热>5 d以上, 伴下列临床表现≥4项以上者, 并排除其他疾病后, 即可诊断KD:①四肢变化:急性期手足硬性水肿, 恢复期指趾端膜状脱皮;②多形性皮疹;③双侧眼球结合膜充血;④口唇充血皲裂, 口腔黏膜弥漫性充血, 舌呈草莓舌;⑤颈部淋巴结肿大。不完全性KD的诊断标准:发热>5 d, 临床表现<4项者。本次入选的病例里, 其中典型的KD 28例, 不完全性的有15例;男30例, 女13例;其中发病年龄在18~24个月的有25例, 占总病例的58%;年龄最大者6岁, 最小者6个月;5岁内发病的有40例, 占入选病例的93%;而不完全性KD患儿中, 1岁内发病的有9例, 占不完全性KD的60%。

1. 2 临床表现 发热、眼结膜出血、口唇充血皲裂、口腔黏膜充血、草莓舌、颈部淋巴结肿大、皮疹、肛周脱屑和四肢末端改变等。

1. 3 辅助检查 血常规、尿常规、血沉、C-反应蛋白、肝功能、心肌酶谱、血培养、EB病毒抗体、ASO、MP-IgM、CP-IgM及心脏超声心动图、心电图、胸部X线检查等。

1. 4 治疗方法及随诊 43例病例诊断后均给予阿司匹林30~50 mg/(kg・d), 分2~3次口服, 热退后3 d逐渐减量, 2周左右减至3~5 mg/(kg・d),维持6~8周。发生冠状动脉病变的, 则延长阿司匹林用药时间至冠状动脉恢复正常。均予静脉注射丙种球蛋白, 单次剂量2 g/kg, 8~12 h输入。出院后接受随诊6~12个月。

2 结果

43例患儿发热时间均超过5 d, 其他诊断指标出现的情况分别是:双眼球结膜出血的40例, 占93%;躯干皮肤出现多形性红斑、皮疹的35例, 占81%;手足硬肿36例, 占84%;口唇出血、皲裂及杨梅舌的38例, 占88%;颈部淋巴结肿大的31例, 占72%;其他的症状有乏力、脸色苍白、咳嗽、腹泻等。所有的病例均在病程1周及2周分别检测血液WBC、PLT、C-反应蛋白、血沉, 结果均较正常明显升高;心电图有ST-T段改变的4例;胸片示肺炎的5例;超声心动图示冠状动脉扩张的2例;丙氨酸转氨酶升高5例;支原体IgM阳性的2例。

3 讨论

KD主要见于5岁以下的小儿, 18~24个月的为发病高峰, 但整个儿童期均可发病, 该病病因不明。随着对该病的认识和提高, 发病率逐年增加, 尤其是不完全性KD, 而不完全性KD主要以婴儿多见。本病容易累及冠状动脉, 目前在发达国家如美国、日本等, 该病已成为导致儿童后天性心脏病的主要原因, 在未经治疗情况下, 发生率为20%~25%, 病死率发生在发热15~45 d达到高峰[3]。因此早诊断、及早有效治疗可以降低KD患儿发生冠状动脉病变的危险性, 使之有较好的预后。在本次KD患儿临床资料的回顾性研究分析中, 作者体会如下。

3. 1 持续发热>5 d, 经抗菌素治疗无效, 且≥4项诊断标准的, 可确诊为川崎病, 予丙种球蛋白及阿司匹林等治疗, 并行心脏彩超检查及动态监测。

3. 2 持续发热>5 d, 且≥2项诊断标准的, 若CRP不高, 血沉不增快的, 需每天重新评估;若CRP升高, 血沉增快, 伴有以下实验室检查指标的≥3项:血象WBC升高;贫血;PLT升高;转氨酶升高;尿常规高倍镜下可见异常白细胞等, 可诊断不完全性KD, 予相关治疗, 及行心脏彩超检查和动态监测;若<3项实验室检查指标的, 则行心脏彩超检查, 如有冠状动脉病变的即可诊断KD, 若没有冠状动脉病变, 则每天重新评估。

3. 3 若婴儿咳嗽伴反复发热, 腹泻伴反复发热, 或反复发热伴出现抽搐、烦躁或者精神萎靡等表现时, 需警惕KD[4], 特别是≤6个月的婴儿;发热持续>7 d, 即使没有任何KD体征表现者, 也应纳入以上流程, 一旦确诊KD, 尽早治疗。

3. 4 诊断应强调除外其他疾病, 尤其是病毒性感染、溶血性链球菌感染、葡萄球菌感染和耶尔森菌感染等, 其中需要特别注意的是, 有资料显示耶尔森菌感染病例中, 约10%的临床表现符合KD的诊断标准;冠状动脉瘤或冠状动脉扩张的特征性改变亦见于慢性EB病毒感染和耶尔森菌感染[5]。

参考文献

[1] 陈美娟, 付英英. 川崎病患儿32例临床分析. 中国基层医药, 2011, 18(7):952-953.

[2] 胡亚美, 江载芳. 诸福堂实用儿科学.第7版.北京:人民卫生出版社, 2002:698-705.

[3] Gary R Strange.儿科急诊医学.陈其, 译.第3版.北京:人民军医出版社, 2012:157-160.

[4] 张雅媛, 钱小青. 不完全性川崎病53例临床分析.中国免疫学杂志, 2011(27):1087.

[5] 李万镇.加强对川崎病诊治的研究.中华儿科杂志, 2002, 40 (2):65.

[收稿日期:2014-10-14]