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淋巴细胞范文精选

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淋巴细胞分布研究论文

【摘要】本研究应用小鼠GVHD模型探讨异基因T淋巴细胞在移植受体体内的迁移和分布。将C57BL/6的骨髓细胞和转基因荧光C57BL/6小鼠的脾淋巴细胞输入经8Gy全身照射的BALB/c小鼠,建立eGFP标记供体淋巴细胞的GVHD小鼠模型;应用荧光显微镜和流式细胞术观测GVHD模型中eGFP细胞的分布;ELISA法检测GVHD靶组织中趋化因子MIP-1α水平的改变。结果表明:①输入脾细胞和骨髓细胞第8天后出现GVHD临床及病理表现;②GVHD模型中,受体鼠肝、皮肤、肠、脾、肺、舌有eGFP细胞浸润;③GVHD小鼠肝、脾eGFP细胞中CD4、CD8细胞比例均逐渐升高;④GVHD鼠脾、肝组织中MIP-1α水平升高,脾中MIP-1α水平高峰出现于移植后第3天,肝中MIP-1α水平高峰出现于移植后第7天。结论:除肝、肠、皮肤外,肺、舌可能也是GVHD靶器官。肝、脾组织中供体淋巴细胞浸润伴随MIP-1α水平的升高。

【关键词】小鼠GVHD模型;T淋巴细胞;增强型绿色荧光蛋白;巨噬细胞炎症蛋白

MigrationandDistributionofAllogeneicTLymphocytesinOrgansofGraft-Versus-HostDiseaseMouseModel

AbstractThisstudywasaimedtoinvestigatethemigrationanddistributionprocessesofallogeneicdonorTlymphocytesintheorgansofrecipientmice.GVHDmodelwasestablishedbytransfusionofthesplenocytesofeGFPtransgeneicC57BL/6micetogetherwithbornmarrowcellsharvestedfromC57BL/6miceintoBALB/cmiceunderwent8.0Gytotalbodyirradiation.ThemigrationandhomingofeGFPcellsweretrackedbystereo-fluorescentmicroscopyorinvertedfluorescentmicroscopyandflowcytometry.Theenzymelinkedimmunosorbentassay(ELISA)wasperformedonsupernatantsfromthetissuehomogenatestodetecttheamountofMIP-1α.TheresultsindicatedthatGVHDclinicalmanifestationandpathologicalchangesoforgansappearedonday8posttransplantation.eGFP-positivedonorTcellsinrecipientorganswereobservedbyinvertedfluorescencemicroscopeinfrozensection,orbystereo-fluorescencemicroscopyinlivingorgans,suchasliver,spleen,skin,lungs,bowels,andtongue.ThehighestexpressionofMIP-1αwasonday7posttransplantationintheliver(491.3±32.1pg/ml),andday3posttransplantationinthespleen(881.5±45.2pg/ml),respectively(P<0.05).ItisconcludedthatGVHDwasinducedbysplenocytesofeGFPtransgeneicC57BL/6mice.eGFPcellsintheorganscanbeobservedbyfluorescentmicroscopy.InthisGVHDmodel,donorTcellsproliferateandinfiltrateinliver,skin,bowels,aswellaslungsandtongue.MIP-1αmaybeinrelationwiththeinfiltrationofTlymphocytesinliverandspleen.

KeywordsmurinGVHDmodel;Tlymphocytes;splenocytes;enhancedgreenfluorescenceprotein;macrophageinflammatoryprotein-1(MIP-1α)

移植物抗宿主病(graft-versus-hostdisease,GVHD)是异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)临床应用的主要并发症之一。目前公认GVHD是由供体T淋巴细胞在宿主体内被激活,并攻击靶组织所引起,但对异基因T淋巴细胞在受体体内的迁移、组织分布及激活过程仍不甚清楚,GVHD累及器官的范围也存在一定争议。我们建立了增强型绿色荧光蛋白(enhancedgreenfluorescenceprotein,eGFP)标记供体淋巴细胞的GVHD小鼠模型,观察了GVHD模型中eGFPT淋巴细胞的分布与激活,为GVHD防治研究提供基础资料。

材料和方法

实验动物

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血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤1例

[关键词] 免疫母细胞淋巴结病;免疫母细胞淋巴瘤

[中图分类号] R551 [文献标识码]C[文章编号]1673-7210(2007)06(a)-087-01

1 病例资料

女性,56岁,因反复发热2年余入院。2年前无明显诱因出现发热、纳差,不规则热,体温最高40℃左右,在当地多家医院先后诊断为 “浅表性萎缩性胃炎”“胆系感染”“结核感染”“支原体肺炎”,抗感染、抗痨治疗均无明显效果。曾应用激素治疗,治疗过程中和治疗后体温共正常6个月,停用激素后再次出现发热。诊治过程中曾出现颜面部皮疹,颈部淋巴结肿大,CT检查发现纵隔淋巴结肿大。既往有慢性乙肝(小三阳)病史21年。

入院时查体:皮肤、巩膜无黄染,无皮疹、出血点,左侧下颌下角可触及一黄豆大小淋巴结,活动度好;双侧腹股沟可触及多个枣核大小淋巴结,部分淋巴结融合,质硬、移动度差。双侧腋窝未及肿大淋巴结。胸廓无畸形,双肺呼吸音粗,双肺可及干鸣音,未及湿音。心、腹未查及异常。院外胸部CT:纵隔内多个肿大淋巴结;化验抗核抗体、抗双链DNA抗体均为阴性 ;Tb-PCR阴性;布鲁杆菌抗体阴性;乙肝五项:小三阳。入院后实验室化验:血常规:WBC 7.7×109,GR 67%,RBC 3.3×1012,Hb 87 g/L;血沉58 mm/h;生化系列中: ALT 55 U/L、AST 137.6 U/L、LDH 809 U/L、α羟丁酸脱氢酶767.2 U/L,血清白蛋白27.98 g/L,K+3.37 mmol/L ,余项基本正常;血凝系列凝血酶原时间延长至16.6 s,INR增至1.53;抗核抗体谱:阴性; β2微球蛋白6.26 μg/ml。

入院后取右侧腹股沟淋巴结活检,病理回报结果:腹股沟淋巴结结构尚存,淋巴窦可见上皮样及单核样细胞,副皮质区及髓索可见大量浆细胞及免疫母细胞及单核样细胞,结合部位考虑感染引起的淋巴结反应性增生。建议结合临床。在此期间患者出现左侧颈部多枚淋巴结肿大,再次取颈部淋巴结活检,经北大医院、首都儿研所病理科会诊确定左颈部淋巴结活检病理:血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤。免疫组化结果:①CD3(+++);②CD45RO(++),CD43(++),CD20(+),CD79a(+),CD30(+)。确诊后予CHOP方案化疗,患者体温正常后,继续回当地医院治疗。

2 讨论

血管免疫母细胞性T 细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic Tcell lymphoma,AITL) 为侵袭性T 细胞淋巴瘤的一种,为中高度恶性,最初被认为是一种非肿瘤性的淋巴结反应性增生性疾病而被命名为“血管免疫母细胞性淋巴结病”(angioimmunoblastic lymphadenopathy , AILD)。随着研究的进展,目前认为AILD 就是恶性淋巴瘤成为主流观点,REAL 分类将之归类为AILD-TCL[1],但对于AILD病变性质的争论一直都未停止。

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He-Ne激光照射对淋巴结内巨噬细胞、淋巴细胞影响的实验研究

作者;任明姬,姜丽萍,吴 岩,崔明玉

【摘要】 目的 探讨弱激光对机体免疫刺激作用的机理。方法 用剂量63.7J/cm2的He-Ne激光照射小鼠神阙穴,照射时间为10天,每天照射5min,(1)采用台盼蓝活体注射显示巨噬细胞吞噬力试验方法;(2)采用吖啶橙(AO)显示核酸的荧光染色法分别观察小鼠肠系膜淋巴结内巨噬细胞的吞噬功能和淋巴细胞内核酸含量的影响。(3)观察淋巴结组织结构。结果 (1)照射组淋巴结内巨噬细胞吞噬功能较对照组显著增高,差异有非常显著性(P<0.01);(2)照射组淋巴细胞内核酸含量较对照组明显增多。(3)淋巴小结增多增大。结论 适当剂量的He-Ne激光可激活淋巴结免疫功能,提高机体免疫力。

【关键词】 激光;巨噬细胞; 淋巴细胞

An experimental study of He- Ne laser irradiation on the macrophages and lymphocytes in lymph node

【Abstract】 Objective To research the effects of He-Ne laser irradiation on immunity of organism.Methods Shenque acupoints of mice abdomen were irradiated by He-Ne laser at the dosages of 63.7J/cm2 for 10 days,5 minutes each day.Then following methods are taken:(1)Observing the phagocytosis of the macrophages in lymph node after trypan blue injecting the live mice.(2)Observing the changes of nucleic acid of lymphocytes with fluorescence microscope.(3) Observing the tissue structure of lymph node by HE stain.Results The four indexes:number of trypan granule,area of granule,ratio of granule area to cell area and granule integral optical density at irradiated group were higher than that of non-irradiated group (P<0.01).The nucleic acid of irradiated groups were higher than non-irradiated group.In addition.the lymphoid nodule in the irradiated groups remarkable changes indicating their activation. Conclusion He-Ne laser at appropriated dosages may activate lymph node and enhance the immunity of organism.

【Key words】 laser;macrophage; lymphocyte

淋巴结是机体的主要周围淋巴器官,位于淋巴循环的通路上,其大小、结构及内含细胞成分的变化与机体的免疫功能状态密切相关。本文采用He-Ne激光照射小鼠神阙穴后,观察激光对肠系膜淋巴结组织结构和其内巨噬细胞吞噬力及淋巴细胞增殖能力的影响。旨在探讨低强度激光对机体免疫刺激作用机制,为临床应用提供实验依据。

1 材料与方法

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AIDS病人总淋巴细胞计数与CD4+T淋巴细胞相关性分析

【摘要】目的:了解AIDS病人总淋巴细胞(TLC)与CD4+T淋巴细胞之间的相关性,为监测病情进展和疗效观察提供科学依据。方法:回顾性分析895例AIDS病人在治疗前的总淋巴细胞与CD4+T淋巴细胞相关性。结果: 895例A1DS 患者CD4+T淋巴细胞均值134.18±102.48个/ul;总淋巴细胞均值1818.96±3237.57个ul,CD4+T淋巴细胞数与TLC呈正相关,相关系数(r=0.487,P<0.01)(Spearman相关);分别用TLC数值小于等于1200个/ul、1500个/ul、1800个/ul预测CD4+T淋巴细胞小于等于100个/ul、200个/ul、300个/ul灵敏度分别为62.72%、64.15%、69.39%;特异度分别为82.53%、67.77%、51.02%;符合率分别为73.74%、65.25%、68.38%。结论:在无条件检测CD4+T淋巴细胞时,可以检测总淋巴细胞数初步推断CD4+T淋巴细胞水平,对病情的进展监测、疗效观察、机会性感染风险判断等具有重要意义,值得推广应用。

【关键词】AIDS;相关性;总淋巴细胞;分析

【中图分类号】R46.62 【文献标识码】B【文章编号】1005-0515(2011)08-0011-03

AIDS是由HIV引起的一组综合征,HIV主要侵犯人CD4+ T淋巴细胞,导致其数量上的减少和功能缺陷,使机体免疫平衡被打破造成免疫功能低下,最终导致各种机会感染和肿瘤。因而,对HIV感染者和AIDS病人定期进行CD4+、CD8+T淋巴细胞 检测具有十分重要的意义。外周血CD4+T淋巴细胞数是监测HIV+/AIDS患者病情进展、确定抗病毒治疗时机和疗效评价的重要指标。流式细胞术是检测CD4+T细胞数的标准方法,该方法所需仪器设备和试剂价格昂贵,对操作人员要求也较高,在医疗资源匮乏的地区和单位难以推广应用。因此,寻找一种可靠、经济、简便的常规检测指标来替代CD4+T细胞计数,对于HIV+/AIDS的防控有着重大实用价值。

1 材料与方法

1.1 材料来源:保山市疾病预防控制中心艾滋病、性病防治科病治疗数据库基本信息。

1.2 方法:

从上述资料作统计描述、相关性、试验的评价、ROC曲线等方面作统计分析研究。

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单核细胞向淋巴管内皮细胞转分化潜能的研究

摘 要:传统的观点认为,单核细胞仅是吞噬细胞的前体细胞,在体内不同环境下能分化为巨噬细胞、树突状细胞、Kupffer细胞、小胶质细胞。但近几年的研究发现,单核细胞经诱导具有多向性的分化潜能。本文将单核细胞向淋巴管内皮细胞转分化潜能的研究现状进行综述。

关键词:单核细胞;淋巴管内皮细胞;转分化。

干细胞替代治疗是近些年来医学研究领域的热点。单核细胞参与血管新生一直是近些年来非常活跃的课题。研究发现,单核细胞能受组织环境影响、发生不同方向的分化。单核细胞不仅是巨噬细胞、树突状细胞的前体细胞,还能在特殊环境下分化成内皮祖细胞(Endothelial progenitor cell, EPCs)[1],参与血管新生。然而,单核细胞参与淋巴管新生的研究相对较少。相对于血管内皮标志物,淋巴管内皮特异性标志物发现较晚,在1984年以后才陆续被发现[2],因此对于淋巴管内皮的研究一直滞后于血管内皮。近年来,随着研究者对于一些淋巴管内皮特异性标志物的发现,关于淋巴管在诸多领域的研究均有所突破。因此,随着单核细胞向血管内皮细胞转分化的研究的深入,单核细胞向淋巴管内皮细胞转分化的研究已经有了初步进展,但至今仍未有定论。目前这方面的研究,只能给单核细胞向淋巴管内皮细胞转分化的可能性提供一些依据。

一、单核细胞向血管内皮细胞的转分化

从胚胎发育学看,淋巴管内皮细胞与血管内皮细胞具有同源性。胚胎主静脉的一部分内皮细胞出芽形成淋巴囊,再由淋巴囊出芽形成成熟的淋巴管网络[3]。所以,单核细胞向血管内皮细胞转分化的研究,能提示单核细胞向淋巴管内皮细胞转分化的可能性。

研究发现,从人类血中分离培养CD34-CD14+单核细胞,表达特异性内皮细胞表面标志物的细胞的比例随时间推移增加,到第4周时,表达vWF、VE-cadherin和e-NOS的细胞比例分别达到94.2%,89.7%和58.8%,在三维基质胶中,这些细胞形成了条索状或管状结构,表明这些细胞聚集可能是参加血管生成的[4]。由于单核细胞数量多,其在治疗缺血性疾病领域的应用前景备受关注。

二、单核细胞的多向性干细胞分化潜能

有研究报道,单核细胞经诱导具有多向性干细胞分化潜能。Zhao等的研究表明,人外周血单核细胞在粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(M-CSF)的作用下,能被诱导成多潜能干细胞,后者经过诱导能分化成巨噬细胞、T淋巴细胞、上皮细胞、内皮细胞、神经元细胞、肝细胞[5]。Kuwana等的研究小组发现,人外周血单核细胞在纤维连接蛋白(fibronectin,FN)、L-DMEM以及外周血CD14―单个核细胞上清(即淋巴细胞上清)的某些细胞因子诱导作用下,能分化成具有成纤维细胞形态并且表达CD34的多潜能细胞,命名为MOMCs,这种细胞仍然携带单核细胞抗原CD14和白细胞共同抗原CD45,因此来源于单核细胞;他们在MOMCs的培养体系中分别加入相关的刺激因子,对MOMCs进行诱导,发现会有不同数量的细胞群向相应的方向分化,如成骨细胞、肌细胞、软骨细胞、脂肪细胞[6]。在2007年,Kuwana等人又在StemCell上[7],专门研究了MOMCs向内皮细胞分化的潜能。培养7d后,发现在蛋白和基因水平,细胞均表达内皮细胞特异性标志物,如CD144、CD34、vWF、VEGFR-2等,且与脐静脉内皮的表达水平相近, RT-PCR结果显示细胞对于CD14、CD45的表达明显下调。

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小婴儿T淋巴细胞性非霍奇金淋巴瘤一例

关键词:非霍奇金淋巴瘤;T淋巴细胞;婴儿

中图分类号:R733 文献标识码:B 文章编号:1008-2409(2007)04-0651-01

1 病例资料

1.1 病史

患儿女,2个月龄。因咳嗽、发现左背部一小包块3d入院。入院前3d患儿无明显诱因下出现咳嗽,呈阵发性干咳。洗澡时发现左背部肩胛区有一小包块,类圆形,质硬,拇指头大小,无压痛,无发热,无抽搐,无盗汗,无消瘦,无腹泻,未经治疗。我院门诊胸片(CR)检查提示:右肺占位性病变。为明确诊断而住我院。发病以来易烦躁精神稍差,食欲正常,体重仍增加。患儿系第一胎第一产。母亲年龄34岁,家族无肺结核及肿瘤患者。

1.2 入院体检

体温36.8℃,脉搏135次/min,呼吸30次/min,体重5kg。神清,精神差,皮肤无黄染,无皮疹。左背部肩胛区可触及1cm×1cm大小类圆形包块,质硬,活动度好,无压痛,局部皮肤无红肿,颈、颌下、腹股沟浅表淋巴结如黄豆大小,无粘连,无压痛,前囟隆起、紧张。双瞳孔等大等圆,直径2mm,对光反射灵敏,颈无抵抗。气管稍左偏,无三凹征,两肺呼吸对称,两肺呼吸音粗糙,未闻罗音。心腹无异常。四肢无异常,深浅反射正常,无病理征。

1.3 辅助检查

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间充质干细胞对T淋巴细胞的免疫调节作用

摘要:间充质干细胞(MSCs)具有增殖能力强、分化范围广及低免疫原性等生物学特性,被广泛用于免疫性疾病的研究。同时,越来越多的研究发现在免疫性疾病的发生发展中T淋巴细胞具有重要作用,并证实MSCs可通过直接接触、细胞因子作用等途径影响T淋巴细胞的激活、增殖及亚群比例,继而达到免疫调控、缓解病情的目的。

关键词:间充质干细胞;T淋巴细胞;免疫调节

Immune Regulation of Mesenchymal Stem Cells on T Lymphocytes

WANG Hui-ge,GAO Jian-peng

(Department of Gastroenterology,The Affiliated Yanan Hospital of Kunming Medical University,Kunming 650015,Yunnan,China)

Abstract:Mesenchymal stem cells have the biological characteristics involving strong proliferation capability,widely distribution and low immunogenicity,which are used in the treatment of the immune diseases.A growing number of studies have found that T lymphocytes play a significant role in the development and progression of autoimmune disease.And MSCs can influence the activation,proliferation and the proportion of subsets of T lymphocytes through the cell-cell contact,cytokine,then achieve the goal of immune regulation,relieve illness.The review summarizes that the immune effect of MSCs on T lymphocytes.

Key words:Mesenchymal stem cells;T lymphocytes;Immune regulation

相关研究证明,T淋巴细胞的异常表达和缺失可导致自身免疫性疾病的发生,而间充质干细胞具有多项分化潜能及免疫调节功能,可通过细胞间的直接接触或(和)通过产生可溶性因子对调节性T细胞进行调控,从而控制自身免疫性疾病的发生和发展。

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NKT细胞淋巴瘤合并急性单核细胞白血病(M5b)1例

关键词 NK/T细胞 淋巴瘤 M5b 诊断和鉴别诊断

病历资料

患者,女,65岁,约2个月前开始有感冒症状且难以好转,1个月前发现右上牙龈肿大疼痛,波及面部软组织。曾在当地诊所抗炎治疗后,面部肿胀消退,但牙龈仍旧肿大,进食时疼痛。专科检查:颜面部上、中、下1/3等长,左右对称,双侧颌下及颈部未见明显红肿及异常肿物。张口度3指,咬合关系大致正常,右上17~13腭侧牙龈明显增生,平咬合面,质稍硬,口腔卫生差,牙结石较多,牙龈慢性炎症。口腔其他部位黏膜,色泽正常,未见明显红肿及溃疡。舌体活动自如,无感觉及运动功能异常。各涎腺导管口无红肿及脓性分泌物溢出。右侧颌下可扪及数个肿大淋巴结,有扪痛。心电图示:部分T波改变,Q-T间期延长。肺腹无异常。

实验室检查:血象,白细胞15.9×109/L,中性杆状核2%,中性分叶核8%,淋巴细胞17%,中幼红1%,晚幼红2%,幼单核细胞39%,单核细胞31%。红细胞1.71×1012,血红蛋白61g/L。血小板59×109/L。骨髓象,骨髓有核细胞增生活跃(分类见表),粒、红、巨三系增生减低。全片见4个巨核细胞,皆为颗粒巨核细胞,血小板散在、三五成群可见。幼单核细胞52.5%(NEC),此类细胞大小不一,形态不规则,有伪足;浆灰蓝、不透明,有多少不一的嗜天青颗粒;核形不规则,笔架形、马蹄形、S形、肾形等;核染色质疏松,核仁不明显。POX(±),CE(-)。诊断急性单核细胞白血病(M5b)。上颌腭侧牙龈肿块病理示:固有层大量淋巴样肿瘤细胞弥散分布,细胞核大,扭曲,不规则,染色质细颗粒状,可见病理性核分裂。免疫组化示:CD56(+),CD45Ro(2+),TIA-1(+),Ki-67(40%+),Perforin(-),CK(-),CD3(-),CD4(+/-),CD8(-),CD20(-),CD79a(-),CD138(-),CD34(-),CD5(-),CD23(-),CyclinD1(-)。诊断NK/T细胞淋巴瘤。

讨 论

NK/T细胞淋巴瘤常见于中年男性。本病有地域性或种族易感性,多见于亚洲和拉丁美洲,高发于东亚,而北美洲和欧洲很少。恶性肿瘤细胞常浸润腔道组织器官,引起被浸润的组织器官大块状坏死。因NK/T细胞淋巴瘤常发生于淋巴结外,少部分来源于NK样T细胞。所以,NK/T细胞淋巴瘤亦叫结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型。该病例由病理诊断证实。

急性单核细胞白血病(M5b)属于急性髓细胞白血病(AML)范畴,M5b约占AML的3%~6%。多见于中老年人,起病急骤,常有急性白血病的一般症状如:贫血、发热、出血等。可有肝、脾、淋巴结肿大,但其发生率和严重程度不及急性淋巴细胞白血病(ALL)而高于急性粒细胞白血病(AGL)。由于单核细胞特有的吞噬及游走功能,因而,髓外浸润症状多见,如口腔(牙龈肿胀、溃疡等)和皮肤(皮疹、结节、溃疡等)病变。单核细胞胞浆中富含溶菌酶,因而,溶菌酶的增加亦会损害组织器官。本病例,血象和骨髓象中的单核细胞分别占39%和52.5%(NEC),POX(±),CE(-),所以诊断M5b成立。

该病例中的急性单核细胞白血病(M5b)应注意与单核细胞型类白血病反应相鉴别。类白血病反应是指机体受某些疾病或外界因素刺激后,造血组织出现的一种异常反应。由于血象类似白血病,而非真正的白血病,因而称其为类白血病反应。单核细胞型类白血病:血象WBC>30×109/L,单核细胞>30%,可见幼单核细胞。该型类白血病反应常见于:结核病、巨细胞病毒感染、嗜麦芽单胞菌感染、志贺氏杆菌痢疾、斑疹伤寒、亚急性细菌性心内膜炎及其他浆膜腔炎性疾病等。鉴别要点:①该患者无上述疾病。②骨髓象是最好的鉴别点,该病例骨髓象中的幼单核细胞52.5%(NEC)。类白血病反应只是血象类似白血病,而骨髓象一般无明显变化。③NAP,类白血病增高,急性粒、单核细胞白血病降低。④通过观察、随访患者,或通过治疗反应以后作出诊断。见表1。

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小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症研究进展

关键词: 组织细胞增生症 非-郎格罕-细胞

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)属于组织细胞增生症的第Ⅱ类,占巨噬细胞相关疾病的绝大部分。本文综述近年HLH的临床实验研究和诊断治疗策略,并概述其生物学、免疫学和病理生理学特征。

hLH包括二个难以彼此区分的亚型。(1)原发性HLH:即家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(FHL,FHLH或FEL)。(2)继发性HLH:即感染相关性噬血细胞综合症(IAHS或VAHS)和恶性相关性噬血细胞综合症(MAHS)[1。

1 发病率和流行病学

儿童原发性HLH(FHL)的年发病率约为0.12/10万。世界各地均有报道。FHL属常染色体隐性遗传,大多数发病年龄很小,中位发病年龄为2.9个月[2]。一份报道涉及至少2个成员发病的9个家,有4个家族发病均<6个月。父母近亲婚配占24%,阳性家族史占49%。

继发性HLH的确切发病率尚不得而知。从1979至1995年,文献中已报道219例从新生儿至18岁的LAHS,一半上以来自日本、中国和台湾[3]。半数年龄<3岁。13%存在与免疫缺陷或免疫抑制治疗有关的原发疾病。IAHS的触发因子以EB病毒最多见,EB病毒相关HLH存在明显的免疫学失衡和预后不良[4];其他病毒包括人疱疹病毒6型[5]、巨细胞病毒、腺病毒、细小病毒、水痘一带状疱疹病毒、单纯疱疹病毒、Q热病毒和麻疹病毒及细胞、真菌、原虫等。

2 症状和体征

fHL自然过程的典型表现为间断或持续发热、肝脾显著肿大和血细胞减少,不少病人伴有进行性脑和脑膜症状。热型呈波动性和迁延性,也可自行消退,少数可发生在病程的后期。肝脾肿大往往显著并呈进行性发展。皮疹疹型无特异性,呈一过性,常与高热并行。仅有半数可见淋巴结肿大。CNS受累多发生在病程的晚期,症状包括易激惹、前囟膨出、颈项强直、张力减低或增高和惊厥等。颅神经麻痹(第6、7对)、共济失调、偏瘫/四肢麻痹、失明和意识丧失以及非特异性颅内压增高亦有发生[6]。

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人体内的公安战士:淋巴细胞

俗话说,“人不可貌相,海水不可斗量”。过去谁瞧得起淋巴细胞?因为它只占白细胞的20%~30%,个头长得又小,且未看出它有什么本领,所以一直被认为是功能低下的衰退细胞。近年来,随着免疫学的发展,人们才认识到淋巴细胞是免疫战线上的主力军。由此,淋巴细胞才“时来运转”,越来越受到人们的重视。

当人体遭到细菌或病毒侵袭时,大量淋巴细胞就会从血管中游动出来,奔赴“战场”,追捕一个个人侵之敌,然后将其押进淋巴管的兵营――淋巴结中进行围歼。淋巴细胞是一个大的细胞群,包括多种形态相似而功能不同的群体,如T淋巴细胞、K细胞、自然杀伤(NK)细胞等。B淋巴细胞可释放一些免疫球蛋白,即我们常说的抗体,利用抗体跟踪追击,务求全歼入侵之敌;T淋巴细胞可释放一些非常有威力的淋巴因子,“敌人”碰到它们胆战心惊,不敢乱跑乱动,有的甚至被就地歼灭;K淋巴细胞又叫杀伤细胞,在人体外周血中,K淋巴细胞占淋巴细胞总数的5%-10%,在人体内具有抗某些肿瘤细胞的最有效的成分,可称为是英勇善战的排头兵。总之,机体的正常免疫反应好似一曲和谐美妙的交响曲,用各种免疫细胞来演奏,其中淋巴细胞演奏主旋律。

淋巴细胞对一般“敌人”可谓勇猛,那么对付像癌细胞这样的顽敌也是如此吗?答案是肯定的,淋巴细胞同样是捕捉癌细胞的能手。时时处于戒备状态的淋巴细胞,一旦发现比它大的癌细胞,便伸出伪足黏住癌细胞壁,癌细胞经过这样致命的“当头一棒”,几秒钟后,就只剩下一层膜,成了干枯的尸体。接着,淋巴细胞又追捕另一个癌细胞,无怪乎有人说它比孙行者钻进铁扇公主肚子里的本领还高呢。尽管人体中每天总有几个细胞发生癌变,但警惕性很高的淋巴细胞,总是将这些异己分子逮捕法办,人们可以安然无恙。可惜一个淋巴细胞只能连续吞噬5~10个癌细胞,之后,它得休息一下。虽然淋巴细胞捕杀癌细胞的能力很强,但当癌细胞的繁殖速度超过淋巴细胞的吞噬速度时,淋巴细胞就不能以一挡十了。这时就要借助于补力――药物治疗和外科手术了。

淋巴细胞追捕癌细胞的精彩场面新近已被摄成电影,第一次向人类显示了淋巴细胞大战癌细胞的全部过程,,为人类征服癌症提供了第一手的宝贵资料。由此可见,淋巴细胞作为人体内的出色公安战士,绝非言过其实。

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