血栓性血小板减少性紫癜一例
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文章编号：1003-1383(2008)04-0515-02中图分类号：R 554.6文献标识码：Bお
血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种罕见病，发病率为3.7/100万，临床主要表现为血小板减少，微血管病性溶血性贫血，复杂多变的神经系统症状，肾损害与发热。只有前三种症状者为“三联征”，加后两者则称为“五联征”。本病常常起病凶险，神经系统症状表现多样，包括头疼、举止异常、一过性脑缺血发作、癫痫及昏迷等。昏迷的出现常常提示预后不良［1］。本病由于临床及体征多变而又缺乏特异性实验室指标，故容易造成误诊及漏
诊，病死率高。我们对1例急性TTP给予血浆置换12次治疗，取得显著疗效，现报告如下。
病例介绍
患者甘某某，男，54岁，因“咽痛、咳嗽伴低热一周，皮下出血一天”入院。曾在院外使用“阿奇霉素、双黄连”治疗效果不佳，入院前一天出现腹部及双下肢皮肤淤点，门诊查血常规示：PLT 20×109/L，Hb 107 g/L，以“血小板减少待查”于2008年3月4日收入院。入院查：T 36.2℃，P 83次/分，R 18次/分，BP 120/80 mmHg，腹部及双下肢皮肤可见散在出血点，咽充血（++），双扁桃体不大，心肺听诊无异常。血常规：WBC 7.27×109/L,N 74%,RBC 3.39×1012/L,Hb 101 g/L,Ret 8.9%,PLT 10×109/L。尿常规：尿蛋白（++），尿潜血（++），尿红细胞338.3/μl。大便潜血（-）。肝功能：TBiL51.6 μmol/L,DBiL7.1μmol/L,IBiL44.5μmol/L,AST、ALT正常，乳酸脱氢酶(LDH)692 IU/L,CRP10.9 mg/L,BUN 8.65 mmol/L,Cr 102 μmol/L，凝血功能正常， Coomb’s实验阴性，抗核抗体（ANA）、类风湿因子（RF）、抗ENA抗体、抗双链DNA（dsDNA）抗体均阴性，血培养阴性，输血前四项阴性。骨髓细胞学及骨髓活检：增生性贫血象。胸片：两肺纹理增粗。入院后予输注血小板预防颅内出血，三天后患者病情加重，反复出现一过性精神神经症状，表现为：糊言乱语、烦躁、失语、跌倒等。贫血加重,血小板进一步下降，复查血常规：Hb 66 g/L,Ret 15.9%,外周血可见12%的破碎红细胞，PLT 3×109/L,最后出现昏迷高热，LDH 930 IU/L。根据患者有血小板减少、微血管性溶血性贫血，反复发作的精神神经症状及发热典型的“四联征”，根据《血液病诊断与疗效标准》中的TTP诊断标准［2］，入院第八天确诊为“血栓性血小板性紫癜（TTP）”，确诊后给予血浆置换及甲强龙治疗。
使用日本制旭化成侏式会社ACH10持续徐缓式血液净化仪及血浆分离器OP08 W 每天给予3000 ml(相当于1.0容积)的血浆置换,置换速度40 ml/分进行置换,共12次,同时加用甲强龙40 mg,bid治疗,每次治疗前后查血常规、网织红细胞、乳酸脱氢酶，3～5天查一次肝功能及尿常规。患者接受血浆置换5次后血小板逐渐上升并恢复正常，网织红细胞、乳酸脱氢酶逐渐下降并恢复正常，贫血改善，血色素恢复正常，精神神经症状消失，神智清楚，体温正常，病情稳定，住院30天出院。血浆置换过程中，偶有抽搐、寒颤不良反应，经对症治疗后好转。
讨论
TTP的发病机制目前认为是由于患者体内存在异常的超大vWF多聚体（uLvwF）。与vwF多聚体相比，uLvwF与血小板膜表面的vWF 受体GPⅠb/Ⅸ/Ⅴ及GPⅡb/Ⅲa具有更高的结合能力，在血流剪切力的作用下介导血小板的黏附与聚集，促进循环中的血小板形成微血栓，1996年一种新的金属蛋白酶血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTS 13，也称vWFcp）的发现进一步地阐明了TTP的病因及血浆置换的机制［3］，此酶能降解uLvwF多聚体，如果ADAMTS 13缺乏或活性低于5%，则不能正常降解uLvwF多聚体，引起发病。部分获得性TTP患者血浆存在ADAMTS13的自身抗体（IgG）中和或抑制了ADAMTS 13酶活性，导致发病［4］。
本病由于无特异性实验室诊断指标，加之临床症状多变，易漏诊或误诊。本病例入院时由于缺乏典型的“三联征”或“五联征”，加之医师对本病的警惕性不高而导致诊断不及时延误治疗。本病在未使用血浆置换时病死率高达80%～90%，自1976年血浆置换用于TTP后，患者预后大为改善，死亡率从90%下降到10%～20%。血浆置换能去除循环中的ADAMTS 13的自身抗体，uLvwF血小板复合物及一些刺激内皮细胞产生uLvwF的因子。而输注新鲜冰冻血浆则能补充体内有活性的ADAMTS 13。因此血浆置换的疗效是勿庸置疑的。但最佳的血浆置换疗法值得探讨。美国血库协会（AABB）推荐进行每日的血浆置换，直到血小板计数达150×109/L以上2～3天。另外，普遍认为血浆置换的频率应逐渐减少，以免突然停止而导致早期复发［1］。糖皮质激素治疗TTP的机制可能是抑制了ADAMTS 13的自身抗体而起效。本病例两种方法连用疗效显著，副反应小，安全性好。虽然血浆置换大大提高了TTP的疗效，降低病死率，但仍有35%左右的患者在一年内或多年后复发，本病例仍在观察随访之中。
参考文献
［1］Allord SL,Hunt BJ,Rose P,et al.血栓性微血管病性溶血性贫血的诊断和处理指南［J］.国外医学输血及血液学分册,2003,26(6):554-554.
［2］张之南,沈 悌.血液病诊断及疗效标准［M］.第2版.北京:科学出版社,1998.285-289.
［3］黄 颖,陶 洁,郑以州,等.血栓性血小板减少性紫癜18例临床分析［J］.临床血液学杂志,2007,5(20):114-115.
［4］FURLAN M,ROBLES R,GALBUSERA M, et al.von Willebrand factor-cleaving protease in thrombotic thrombocytopenic purpura and hemolytic-uremic syndrome［J］.N Engl J Med,1998,339:1578-1584.
(收稿日期：2008-08-16 修回日期：2008-07-31）