曾昭耆:他到底有几种病

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一位64岁男性患者，30多年来因多次检查肝功能异常，被消化科诊断为慢性肝炎、肝硬化。经多种“保肝治疗”无效。其后发现空腹及餐后血糖高，内分泌科诊断为2型糖尿病。给予口服降糖药，疗效亦不理想。不久又因心电图出现完全性右束支传导阻滞，被心内科诊断为冠状动脉粥样硬化性心脏病。1996年，在一次常规腹部B超检查时，发现肝内鸭蛋大占位性病变，肿瘤科诊断为肝癌。

患者尽早做了部分肝叶切除手术，病理诊断证实确为肝癌，但同时发现肝细胞及Kupffer细胞大量含铁血黄素沉着，提示有可能为血色病。各科主管医生这才联系到患者多年来面色呈“青铜色”，并有多次血清铁蛋白异常升高，符合血色病特点，但这些一直都没有被注意。现在考虑上述各种病症均为血色病表现，并分析肝癌也是该病发展到晚期所致。患者术后未按肝癌治疗，仅定期适量放血。病人面色逐渐转为正常，铁蛋白复常，肝功能正常，血糖正常，且右束支传导阻滞也消失。病人健康存活。

术后5年（2001年），复查肝脏B超，发现又有一包块。即再行手术，取出1.3cm×1.5cm肿瘤。病理检查证明仍为肝癌，细胞性质与上次相同，周围肝细胞正常，无含铁血黄素沉着，原有的肝硬变的组织学改变也已消失。

血色病是一种先天性代谢缺陷病，是由于过多的铁沉着在内脏组织引起的不同程度的实质细胞破坏、纤维组织增生和内脏器官功能障碍。根据器官受累程度不同，临床可能表现为肝功能异常、肝硬变、内分泌紊乱、糖尿病、心脏扩大、心律失常、心力衰竭以及关节病变等。皮肤大量铁质沉着导致病人皮肤呈特异的青铜色。目前尚无有效的根治疗法，常用的治疗措施包括去除体内多余的铁和对受损器官进行支持疗法。本例患者在不同时期出现了上述的大多数情况，但长期被漏诊误诊。其中一些教训值得吸取。

在分科过细的大医院里，专科医生们常仅从本科角度考虑，只见局部，忽视全身性问题。往往只重视与本专业有关的情况，而不大注意对全部病情进行综合分析。这是本例患者长期得不到确诊的原因。

如果没有手术后病理科的提示，不但不能及时做出正确诊断，而且可能因认为是一般肝癌，而在术后加用化疗或其他辅助治疗。这样不但不能使患者的病理改变得到纠正，反而可能造成某些损伤。

从治疗反应看，定期适量放血效果良好，但只有在确诊血色病基础上才能有根据采用哪种治疗手段。通过放血治疗，降低血清铁蛋白后，肝功能恢复正常，第二次手术标本切片证明，以往肝组织所有病变均已消失。

第二次手术取出的包块被确认仍为肝癌，且细胞性质与上次相同。很可能并非复发，而是残留。即上次手术时已存在，但因当时包块太小，未能被发现。这种判断是合理的。

这种病例较少见，不易诊断。本例可作为“一元化”思维模式的范例，即对表面上似乎毫不相关的临床现象，应试图用一种病因加以解释。 临床诊治正确与否，需要先进的检查手段、完整的患者资料、客观的诊疗判断，更需要正确的临床思维。阅读“曾昭耆讲病例故事”，我们不难体会到临床思维的重要性。同时也深刻认识到，正确的临床思维可以帮助我们避免“一叶障目不见泰山”，可以帮助我们由表及里、去伪存真，给出合理得当的临床决策。

来源：中国医学论坛报