肥厚性硬膜炎的临床与磁共振成像诊断分析
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摘要：目的 探讨肥厚性硬膜炎的临床与影像学表现特征，以提高对本病的认识和诊断水平。方法 回顾分析14例确诊的肥厚性硬膜炎患者的临床和影像检查资料，总结其临床及影像学表现特征。结果 14例中男性8例，女性6例，平均发病年龄（54.9±11.5）岁；14例中以头痛或头晕为首发症状10例；10例MRI平扫表现为大脑镰及小脑幕部位硬膜弥漫性增厚，4例为局限性增厚；Gd-DTPA增强扫描，增厚的硬膜呈明显均匀一致的强化。结论 肥厚性硬膜炎的MR表现以硬膜弥漫或局限增厚为主要特征，结合典型临床表现诊断可明确诊断。
肥厚性硬膜炎（Hypertrophic pachymeningitis）是神经系统少见疾病，又称慢性肥厚性硬膜炎，包括肥厚性硬脑膜炎（Hypertrophic cranial pachymengitis，HCP）及肥厚性脊髓硬膜炎（Idiopathic hypertrophic spinal pachymeningitis，IHSP），是局灶性或弥漫性硬膜增厚，压迫邻近组织而引起的一系列临床症状，多以头痛起病，容易误诊和漏诊[1-3]。笔者回顾分析14例HCP患者临床和影像检查资料，以提高对该病的认识和影像诊断水平。
1资料与方法
1.1一般资料 收集河北滦县人民医院、广州南方医院及广州三九脑科医院2011年6月～2013年6月收治的14例HCP患者的临床和影像检查资料。14例中男性8例，女性6例，年龄39～71岁，平均（54.92±11.47）岁。14例为慢性起病，其中以头痛或头晕为首发症状10例，眼眶后疼痛伴视物模糊、视力下降3例，反复发作性意识障碍伴上、下肢体强直乏力1例，1例患者有松果体瘤切除病史。14例均行脑电图检查、腰穿脑脊液检查、头部MRI平扫和增强扫描（其中1例加扫了颈部MRI和头部CT平扫）。
1.2方法 MRI扫描8例采用GE公司Signa Exit 3.0T-MR扫描仪，采用Simens公司及Philips公司1.5T-MR扫描仪各3例，均采用头部线圈，常规行MRI平扫获得轴位及矢状位T1和T2加权像，Gd-DTPA增强扫描时均扫描横断面、矢状面及冠状面三个切面。增强扫描采用康臣或北陆公司钆喷酸葡胺注射液。
2结果
2.1临床表现 以头痛为主诉就诊10例，其中5例同时伴有头晕；10例有颅神经受累症状表现，其中为舌咽、迷走神经受累6例，表现为程度不等的吞咽困难和障碍；舌下神经受累5例，表现为伸舌偏斜和舌肌萎缩；视神经受累3例，表现为视物模糊和视力下降。以意识障碍伴上、下肢体乏力为主诉3例，以眼眶后疼痛为主诉1例。从起病至检查确诊时间21d～3年，其中尤以头痛为主诉患者病程长，早期通常被误诊为偏头痛或血管性头痛而延误治疗。
2.2脑电图及脑脊液检查 14例患者行腰穿脑脊液检查，其中4例脑脊液压力轻度升高，其余脑脊液压力正常，脑脊液常规生化指标检查均正常。14例患者脑电图检查未见异常。
2.3影像学表现 14例行MRI平扫和增强扫描，MRI平扫表现为大脑镰及小脑幕部位硬膜明显增厚，其中10例为弥漫性增厚，4例为局限性增厚，增厚的硬膜在T1WI上表现为等或稍低信号，在T2WI上均表现为低信号，Gd-DTPA增强扫描，增厚的硬膜呈明显均匀一致的强化（图1：1-6）。1例患者行头部CT平扫检查，CT可见硬膜增厚呈等和稍低密度。另一例患者行颈椎MRI检查未见异常。
男性，70岁，因反复头痛2月余入院。头部MRI+增强显示双侧小脑天幕及后颅窝硬脑膜非对称性增厚、强化，部分呈结节状。1为T2WI，2为T1WI，3为T2-FLAIR，4-6为Gd-DTPA增强扫描，分别为轴位、冠状位及矢状位图像。
3讨论
肥厚性硬膜炎临床少见，因早期无特征性临床症状而常被误诊为偏头痛，甚至长期延误治疗。近年来，随着现代影像检查技术进步，尤其是MRI的普及和广泛临床应用，国内外对本病的认识加深，报道日渐增多。它是一组以硬脑膜或硬脊膜局灶性或弥漫性肥厚为主要病理改变，临床出现慢性头痛、颅神经损害以及小脑共济失调、癫痫发作等多种多样中枢神经症状的一种较为少见的疾病。
3.1 HCP的病因与发病机理 HCP按病因可以分为继发性硬膜炎和特发性硬膜炎。继发性硬膜炎常见病因为感染，如结核、真菌、细菌和梅毒等，可因硬膜直接受感染或邻近感染病灶波及硬膜所致，少见的病因有自身免疫性疾病，如风湿性疾病、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、非感染性慢性炎症性疾病如结节病、Wegners肉芽肿等，还可与炎症性肠病、再生障碍性贫血等并存，恶性肿瘤（如肺癌、淋巴瘤等）的浸润及转移，医源性因素（如药物）、长期透析，其他如外伤及手术均可致病。如果经临床详细检查无确切病因或病因不明，则称为特发性硬膜炎。目前本病的发病机制尚不清楚，由于特发性肥厚型硬膜炎多与自身免疫性疾病并发，多数学者认为本病与免疫异常有关。Rossi等[4]硬膜活检时发现大量的CD4+细胞浸润，说明细胞免疫异常在特发性硬膜炎的机制中可能起作用。
3.2 HCP的临床表现特征 特发性HCP多见于男性，由于硬膜肥厚的部位不同，临床表现亦不同。常见的临床表现为头痛、颅神经麻痹及小脑共济失调。慢性头痛是最常见的临床症状，部分患者可能为唯一的临床表现，临床常误诊为偏头痛、血管神经性头痛、良性颅高压等。部分患者可伴有头晕症状。由于肥厚的硬膜直接压迫颅神经，或营养神经的血管出现炎性浸润性损害，多数患者和出现脑神经损害，除嗅神经外，其余11对颅神经均可受累。根据脑膜肥厚的部位不同，所受损的颅神经也不同，文献报道以视神经受累最常见，是由于眼窝上的硬膜肥厚压迫视神经所致。依据不同的颅神经受累出现相应的临床症状。当增厚的硬膜压迫小脑脚，导致小脑的传入、传出纤维受累时，可出现小脑共济失调症状，但并不常见。如肥厚的硬膜压迫静脉窦，甚至形成静脉窦血栓时，可造成颅高压表现，本组4例腰穿脑脊液检查有轻度颅内压升高。其他少见的临床表现有肢体瘫痪、癫痫发作、意识障碍、精神异常、短暂性脑缺血发作或脑积水等。
肥厚性硬膜炎患者腰穿脑脊液检查结果多正常，少数可有脑脊液压力升高、细胞数增多及蛋白轻微升高，葡萄糖和氯化物多正常。本组除4例脑脊液压力轻度升高外，其余各项脑脊液检查指标均未见异常。因此不能单纯依靠脑脊液检查来对继发性和特发性HCP进行鉴别，需要结合临床和其他实验室检查[1]。也有文献报道认为患者C反映蛋白身高，脑脊液多呈感染性改变[5]。脑脊液常规生化无特异性，但特发性HCP多与免疫异常有关，所以免疫指标可作为常规检查。脑膜活检是诊断HCP的"金标准"，但由于有创伤，患者难以接受，临床较少应用[1]，本组14例均未行脑膜活检检查。
3.3 HCP的影像表现 头部MRI平扫和增强扫描是目前诊断HCP最有效、最直观的方法，MRI检查无创、准确性高、重复性好，不仅可以用于HCP的检查确诊，还可用于HCP的疗效判断和随访观察。HCP的影像学表现为硬膜增厚，MRI平扫时，在T1WI上增厚的硬膜呈略低或等信号，而T2WI则呈明显低信号，与硬脑膜的纤维化有关，有时低信号的周边可伴高信号，与硬膜周围的炎性反应及浸润有关；Gd-DTPA增强扫描，增厚的硬膜可呈均匀一致的结节状或线状强化[1，3]。病变主要位于小脑幕、大脑镰、斜坡、鞍旁及海绵窦；当硬膜肥厚压迫局部导致血液回流障碍，MRI扫描可见相应的脑实质病变如脑水肿表现；当病变局限或为单侧病变时，MRI平扫可能未见明显异常，但增强扫描则能明确显示病变，应此，增强MRI扫描是诊断本病的关键步骤[6，7]。
3.4 HCP的鉴别诊断 根据患者的临床病史和以头痛为主的典型临床表现，结合影像学检查尤其是头部MRI平扫及增强扫描，通常可对HCP作出正确的临床诊断，包括病变的定位，即确定HP是位于硬脑膜、硬脊膜，还是合并受累。HCP的鉴别诊断主要包括HP不同病因分型及有类似临床和影像学特征的疾病，例如伴硬膜肥厚的原发性低颅压综合征（Spontaneous intracranial hypotension，SIH），影像学上可表现为硬膜增厚强化，貌似肥厚性硬膜炎的影像学改变，但临床上SIH的头痛多与相关，平卧时头痛症状常能缓解，SIH的MRI表现具有特征性，增强扫描是增厚的硬膜呈连续均匀线状强化，无局灶性结节样强化，脑干表面及侧裂深部脑膜无增强，与HP硬膜增厚分布及强化特点不同（图2：1-6）。腰穿脑脊液压力低于正常是SIH得主要特点之一，而HP脑脊液压力多正常和偏高[8]。
男性，35岁，反复头痛9d入院，腰穿脑脊液压力位80mmH2O。头部MRI+增强显示颅内硬脑膜对称性均匀增厚、强化，无结节状改变。1为T2WI，2为T1WI，3-6为Gd-DTPA增强扫描。
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