外周型原始神经外胚层肿瘤的影像学表现
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[摘要] 目的 探讨外周型原始神经外胚层肿瘤（pPNET）的影像学表现，以提高对该病的进一步认识。 方法 回顾性分析4例经病理证实的pPNET的X线平片、CT及MRI表现，其中4例均行X线平片检查，3例行CT检查，2例行MRI检查。 结果 胸壁软组织2例，髂骨1例，股骨1例。发生在软组织的2例pPNET，X线及CT表现为分界不清的等或略低密度软组织肿块，破坏相邻骨质；MRI表现为软组织内边界不清的肿块，其内信号不均匀，以等或稍长T1、等或稍长T2信号为主，明显不均匀强化，邻近骨质破坏。发生在骨的2例pPNET，X线及CT表现为溶骨性骨质破坏，周围伴有较大的软组织肿块；MRI在T1WI为等或低信号，T2WI为等或高信号，不均匀强化。 结论 pPNET 有一定的影像学特点，X线平片、CT与MRI检查有助于术前了解病变的性质、范围等，CT和MRI能很好地显示肿瘤的内部结构、有无侵犯毗邻组织器官或远处转移，具有重要的临床应用价值。
[关键词] 原始神经外胚层肿瘤；外周；放射摄影术；体层摄影术；X线计算机；磁共振成像
[中图分类号] R730.4 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2014）31-0046-02
Imaging manifestations of peripheral primitive neuroectodermal tumor
JIAO Zhiming ZHOU Xulin ZHANG Weiqing
Department of Radiology， Laizhou Hospital of Traditional Chinese Medicine in Shandong Province， Laizhou 261400， China
[Abstract] Objective To investigate the imaging manifestations of peripheral primitive neuroectodermal tumor （pPNET） in order to further understand the disease. Methods X-ray plain films， CT and MRI manifestations of 4 patients confirmed with pPNET by pathology were analyzed retrospectively， of which all 4 patients received X-ray plain film examination， 3 patients received CT examination and 2 patients received MRI examination. Results Two cases were in the soft tissue of chest wall， 1 case was in the ilium and 1 case was in the femur. Regarding to the 2 cases of pPNET in the soft tissue， X-ray and CT manifested as equal or slightly low density soft tissue lump with unclear boundaries and adjacent bone substance destruction； MRI manifested as lump with unclear boundary in soft tissue， uneven signal， which was mainly equal or slightly long T1 and equal or slightly long T2 signal， obviously uneven enhancement， and adjacent bone substance destruction. Regarding to the 2 cases of pPNET in bone， X-ray and CT manifested as osteolytic bone destruction， accompanied by peripheral major soft tissue lump； MRI manifested as equal or low signal at T1WI and equal or high signal at T2WI and uneven enhancement. Conclusion pPNET has certain imaging features and X-ray plain film， CT and MRI examination is conducive to understanding the nature and range of lesion. CT and MRI can well display the internal structure， adjacent tissue and organ invasion and distant metastasis of tumor， which is of important clinical application value.
[Key words] Primitive neuroectodermal tumor； Periphery； Radiography； Tomography； X-ray computer； Magnetic resonance imaging
原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor，PNET）是一种起源于原始神经外胚层的小圆细胞恶性肿瘤，根据发病部位分为发生在中枢神经系统的中央型（cPNET）和外周神经系统的外周型（pPNET）两类。其中中央型占多数，pPNET罕见，约占软组织肉瘤的1%[1]。pPNET可发生于各个年龄段，但以儿童和青少年多见，全身各处均可发生，但以骨和软组织多见，尤以脊柱旁、胸壁和下肢近段多发。本文分析4例pPNET的影像学表现，并结合文献讨论，以提高对本病的认识。
1 资料与方法
1.1 一般资料
收集2012年2月～2013年9月经手术病理证实的4例pPNET患者资料，其中男3例，女1例，年龄1.5～36岁，中位年龄17.6岁。发病部位分别为胸壁软组织2例、髂骨1例、股骨1例。主要症状为局部疼痛及进行性增大的肿块，1例位于胸壁者有胸闷、气短症状。
1.2 影像学检查方法
4例均行X线平片检查；3例行CT检查，其中CT增强2例，采用PHILIPS Brilliance 16排螺旋CT机，扫描层厚为5 mm，层间隔5 mm，电流250 mAs，电压120 kV，对比剂为欧乃派克，剂量为80 mL；2例行MRI检查，采用1.5 Tesla GE Signa Excite型核磁共振机，采用体表线圈，常规横断面、冠状面及矢状面成像，层厚5 mm，层间距1 mm，增强对比剂Gd-DTPA 10 mL。
2 结果
2.1 X线表现
2例位于胸壁者，表现为软组织肿块突入肺野，与肺组织分界清楚，但与胸壁软组织界限不清，伴局部肋骨溶骨性骨质破坏（封三图1）；1例位于左侧髂骨者，表现为髂骨溶骨性骨质破坏伴周围巨大软组织肿块，边界不清；1例发生于左股骨近端偏内侧，表现为溶骨性破坏伴软组织肿块。
2.2 CT表现
3例行CT检查者其表现与X线相似，但显示更清楚，其内密度不均，增强后不均匀强化（封三图2～4），CT值升高约15～25 HU。延时扫描造影剂由周围向中心充填强化。1例发生于髂骨者见轻度膨胀性溶骨性骨质破坏并软组织肿块（封三图5～8），CTA可见分支血管进入肿块内（封三图9、10）。
2.3 MRI表现
1例发生于胸壁软组织者表现为边界不清的较大肿块，其内信号不均匀，以等或稍长T1、等或稍长T2信号为主，不均匀强化，邻近骨质破坏。1例发生于左髂骨者表现为片状长T1长T2信号影，信号不均匀，周围巨大软组织肿块，呈长T1长T2信号，不均匀强化（封三图11～16）。
3 讨论
原始神经外胚层肿瘤（PNET）是一种起源于神经外胚层，由原始未分化的小圆形细胞组成的恶性肿瘤，于1973年由Hart和Earle最先提出并命名，1993年世界卫生组织正式将其确定为PNET[2，3]。pPNET是指发生于颅外骨骼系统及软组织的有相似细胞形态学和细胞基因学特点的一组肿瘤[4]，源于外周神经系统，具有高度的侵袭性。pPNET的发生与[t（11，22）（q24，q12）]染色体易位有关，同一pPNET内可出现处于不同发育阶段的神经上皮组织[5]。本病可发生于各个年龄段，但以儿童和青少年多见。通常因局部疼痛和增长迅速的肿块及肿瘤压迫症状就诊，肿瘤恶性程度高，病程短，预后差，极易复发，早期就可出现骨骼、肺及脑转移。本病在影像学上缺乏特征性表现，组织学上与其他小圆形肿瘤如尤文氏肉瘤不能区别，鉴别诊断主要依靠免疫组化及电镜显示的不同神经分化特征。
在免疫组织化学方面，pPNET至少表达2种以上神经分化标记物，而尤文氏肉瘤基本不表达[6]。在光学显微镜下，可见大量形态单一的原始小圆细胞，瘤细胞小且密集，排列成实性片状或巢状，核浓染，核质比高，有些肿瘤中可见小灶状坏死和片状坏死，肿瘤细胞可形成典型的Homer-Wright菊形团和其他类型菊形团。而确诊pPNET的病理学依据即为Homer-Wright菊形团结构的形成及2项以上的神经标记物阳性[7]。
影像学表现：发生于软组织的pPNET表现为较大软组织肿块，呈浸润性生长，易侵犯周围组织，与周围组织结构分界不清。除肿物较小外，肿物一般密度不均匀。CT上肿物多呈混杂密度，内可见囊变、坏死改变，也可由于出血而有高密度区；病灶内通常无钙化，即使有也常为细小的、针尖样钙化，本组4例均未见钙化。增强后肿物不均匀强化，囊变、坏死显示更加明显。MRI上肿物在T1WI多呈稍低或等信号，在T2WI多呈不均匀高或稍高信号，增强检查时表现为肿瘤组织不同程度的强化。
发生于胸壁的PNET又称Askin瘤，由Askin于1979年首先报道并命名。常常侵犯胸壁并造成骨质破坏，当肿瘤进行性生长时，常侵犯相邻胸膜和肺组织，出现咳嗽及胸闷、胸腔积液。其CT表现为单侧、单发的胸壁软组织肿块，合并胸腔积液，多伴邻近肋骨骨质破坏；MRI上T1WI表现为接近肌肉组织的等或稍高信号，T2WI表现为不均匀高信号[8]。本组2例Askin瘤均表现为单侧胸壁较大的软组织肿块伴邻近肋骨骨质破坏，其影像表现与文献报道相吻合。
发生于骨的pPNET，起始于髓腔，多表现为边界不清的溶骨性骨质破坏及软组织肿块。骨质破坏常较显著，一般无骨膜反应，亦通常无钙化或肿瘤骨形成，这可能是因为肿瘤本身呈高度侵袭性，没有足够的时间形成钙化或骨化。骨pPNET形成的软组织肿块往往较大，并与周围组织分界不清，内常可见囊变、坏死区，增强后呈不均匀强化。本组1例长骨溶骨性骨质破坏伴周围软组织肿块，未见明确骨膜反应、肿瘤骨及钙化，增强后强化不均匀，与文献报道一致[9，10]。
pPNET的强化方式较具特征性[11]，虽为富血供肿瘤，但表现为早期轻至中度强化，并有延时强化的倾向。本组病例几乎均表现为此类强化方式，这可能与肿瘤内部存在较多的纤维间隔，造影剂在纤维间隔间渗透较慢有关。
外周型PNET影像表现缺乏特征性，确诊主要依靠病理学，但如果青少年患者影像学表现为骨质破坏和/或较大的、无钙化之不均匀软组织肿块时，要考虑到本病的可能。X线平片简便易行，对于发生于骨和胸壁的pPNET能提供病变部位的整体信息，但因其密度分辨率的不足，对肿瘤内部细微结构的显示、肿瘤侵犯的范围以及与邻近组织结构的关系等方面均不及CT和MRI。影像学检查的主要目的在于明确病变内部结构、侵犯范围与周围组织器官的关系及其转移情况，对临床确定治疗方案及评估治疗效果具有重要价值。
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（收稿日期：2014-07-15）