输尿管炎性肌纤维母细胞瘤临床病理观察

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摘 要 目的:探讨输尿管炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)的临床病理特征。方法:报道1例输尿管炎性肌纤维母细胞瘤。结果:B超示左输尿管实性包块;免疫组化:SMA(+)S-100(+)Vim(+)。术后随访1年未见复发。结论:输尿管炎性肌纤维母细胞瘤罕见,临床可表现为腹部包块,腹痛,确诊需病理检查及免疫组化。

关键词 炎性肌纤维母细胞瘤 炎性假瘤 输尿管 病理学

病历资料

患者,男,70岁,左下腹肿块2个月,不规则腹痛,不发热,无尿频、尿急、尿痛等症状,B超示“左输尿管实性包块”,纤维结肠镜检查肠道未发现异常。查体:左下腹可扪及包块,有轻压痛,无反跳痛及肌紧张,行左输尿管及肿块切除术,术中见输尿管下段见肿块5cm×4cm×4cm,与周围组织界限不清,考虑输尿管癌,遂切除左肾、输尿管及肿块、部分膀胱,送病理检查。

方法:标本经4%甲醛固定,常规脱水,石蜡包埋,切片,HE染色,光镜观察。免疫组化染色采用EnVision二步法,所用抗体:SMA S-100 Vim CD117 Desmin。

结 果

病理检查:巨检,输尿管、肾及部分膀胱标本,肾、膀胱未见明显异常,输尿管长约29cm,直径05cm,下段一侧见肿块大小5cm×4cm×4cm,切面灰白质脆,输尿管管腔尚通畅。镜检,肿瘤主要由梭行细胞组成,细胞呈不规则束状排列,伴有较多淋巴细胞,浆细胞侵润,并见较多神经纤维束及丰富的血管,梭形细胞胞浆嗜酸性,核短梭形或卵圆形,无核仁,未见核分裂,肿瘤自输尿管肌层向外生长,黏膜移行上皮完整。

免疫组化:瘤细胞SMA(+)Vim(+),S-100(+),Desmin(-),CD117(-)。

病理诊断:左输尿管炎性肌纤维母细胞瘤。

患者术后恢复良好,随访已1年无复发。

讨 论

临床表现:炎性肌纤维母细胞瘤在临床上少见,泌尿系发生IMT最多见于膀胱,其次为肾,发生于输尿管罕见,临床无特异性,主要为不规则腹痛,腹部包块,可有受累输尿管狭窄、肾积水等。

IMT病因尚不清楚,人们逐渐认识到肿瘤中的梭形细胞是主要成分,而且细胞遗传学研究发现了非整倍体细胞,并证实其单克隆性以及ALK的异常表达,所以现认为大部分病例属于真性肿瘤。

诊断标准及方法:输尿管IMT的临床表现及影像学检查无特异性,诊断需病理检查,以及免疫组化证实肌纤维母细胞免疫表型,如SMA Vim等。

鉴别诊断:输尿管IMT伴有炎症背景,细胞形态缺乏特异性,需与纤维瘤病,血管平滑肌脂肪瘤,恶性纤维组织细胞瘤等鉴别。纤维瘤病:纤维瘤病是一种纤维增生性疾病,由胶原纤维和成熟纤维细胞组成,呈局限侵袭性生长,而IMT除梭形细胞外还有炎症细胞。血管平滑肌脂肪瘤:该瘤主要发生于肾脏,肾外少见,肿瘤除梭形平滑肌细胞外还有丰富的血管及成熟脂肪组织,而无炎症细胞。恶性纤维组织细胞瘤:该瘤组织学上与IMT都具有梭形细胞、炎症细胞成分,但前者瘤细胞形态不规则,异型明显,核分裂易见,而IMT细胞形态温和。IMT如能完整切除很少复发,但因IMT呈局部侵袭性生长,部分病例难以完全切除,可能会有复发,但未有文献报道泌尿系统IMT转移或因该病死亡,本例术后随访1年未见复发。

参考文献

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2 纪小龙,马亚敏.炎性假瘤的病理学进展.诊断病理学杂志,2003,10(4):239-241.

3 刘爱军,王福礼,李维华,等.肾炎性肌纤维母细胞瘤临床病理观察.诊断病理学杂志,2008,8(4):290-293.