成年人先天性巨结肠X线诊断

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摘 要 目的：分析成人先天性巨结肠症的X线表现。方法：先天性巨结肠症Hirschsprung病8例，均作钡灌肠检查并全部经手术证实。结果：成人先天性巨结肠症主要的X线表现为直肠部可见3～7cm局限性狭窄，其近端的结肠壁增厚、肠腔明显扩张，最宽达22cm，狭窄段和扩张段之间可见长2～6cm、呈圆锥或漏斗逐渐扩张的移行段。3例合并有粪石形成。结论：钡灌肠是术前诊断本病的可靠且简便的方法。

关键词 先天性巨结肠症 成人 放射摄影术

资料与方法

一般资料：先天性巨结肠症患者8例，男6例，女2例，年龄23～63岁，平均34.5岁。均有长期便秘史，2例有便秘、腹泻交替史。体检可扪及腹部“肿块”，或肠形粪块。

X线表现：均作钡灌肠检查，共同的X线表现为直肠部有局限性狭窄，狭窄长度4例为3cm,3例为4cm,1例为7cm,狭窄段宽度1.5～3.0 cm，除1例狭窄位于距5cm处的直肠，无移行段外，其余7例均位于直肠远端。狭窄近端肠管逐渐呈漏斗状膨大，并移行至呈巨管状的结肠。此移行端的长度为2～6cm，巨结肠大多限于狭窄近端的乙状结肠，3例累及降结肠，但未见超过结肠脾曲者，从X线照片上测量扩张结肠肠腔最宽可达22cm，为正常肠管的4倍钡灌肠。虽然钡灌肠前已做了一定的肠道清洁准备，但各例扩张的结肠内均可见有粪便积留。3例见有较大的粪石，直径可达8cm，肠道黏膜粗大，但未见溃疡、憩室等表现。

病理结果

8例术后病理显示狭窄段未找到神经节细胞或神经节细胞减少，符合Hirschsprung病。

讨 论

本病病理上可见病变段黏腊下层的Meissner神经丛和肠肌层的Auerbach神经丛内的神经节细胞缺失，有的神经节细胞减少并有空泡变性。再加上肠壁外的副交感神经纤维和后神经节性肾上腺素能纤维的增生导致病变段发生收缩，形成功能性狭窄，不能松弛，也不能使收缩波通过。久之，形成病变段近端结肠的扩张。

本病钡剂灌肠时X线征象可以归纳为以下5点：①狭窄段：病变通常局限地直肠及乙状结肠远端，狭窄部位收缩痉挛，外形常呈不规则锯齿状。但此征象在成人中不多见，本组6例均未见锯齿状边缘，狭窄部位在钡剂通过仍能的所扩张，根据神经节细胞缺失的范围其狭窄段可长可短，一般不大于10cm。短者呈环状，狭窄段以可被正常肠段分割成2段。狭窄段以在钡灌肠开始不久后的侧位或斜位上观察最佳。②扩张段：狭窄近段结肠肠腔扩张，肠壁增厚，肠腔内可见平行皱褶。③移行段：是指狭窄与扩张段之间的区域，移行段大多逐渐移行呈圆锥或漏斗状，少数狭窄发生在直肠交界处者则可见结肠扩张而无移行行段。④粪石形成：扩张肠段可见或大或小的粪石，本组有2例。⑤结肠炎：近端扩张结肠肠壁毛糙，有多数不规则尖刺状突起，本组中未见到。

本病的治疗有赖于外科手术，一般效果较好，大部分病人术后可望获得正常或近乎正常的肠道功能。

参考文献

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