肾癌合并退行性腹膜后神经鞘瘤1例

开篇：润墨网以专业的文秘视角，为您筛选了一篇肾癌合并退行性腹膜后神经鞘瘤1例范文，如需获取更多写作素材，在线客服老师一对一协助。欢迎您的阅读与分享！

【关键词】 肾癌;腹膜后肿瘤;神经鞘瘤

1 病例报告

患者男,54岁。因“左侧腰腹部疼痛5 h”入院。患者于5 h前突发左侧腰腹部剧烈疼痛,持续性并阵发性加重,伴尿频尿痛及血尿,尿中可见血块。近期无头痛头晕,无发热。外科查体: 左侧腹外侧区和髂区腹肌紧张,压痛无反跳痛,于左侧下腹部可触及包块,不可推动。左侧肋脊角叩击痛。

1.1 影像学检查所见 彩超提示左肾内低回声团块,位于下极偏内侧,约6.3 cm×5.1 cm,边界清,内回声不均质,彩色显示边缘及内散在点条状血流信号。左肾集合系统轻度分离,最宽处约2.6 cm。腹膜后可见囊实性包块,边界清,与腰大肌分界不清。CT提示:左肾占位性病变,考虑肾脏恶性肿瘤,左侧腰大肌旁肿块,不除外转移。

1.2 术中所见 左肾体积增大,下极有一约6 cm×6 cm肿块,质地坚硬,侵犯被膜。左腹膜后腰大肌前缘有一约6.5 cm×6 cm囊实性肿块,腹主动脉外侧,肾血管压迫移位,与腰大肌及脊柱前纵韧带分界不清,根部位于腰椎椎间孔,椎体无破坏,考虑为腹膜后肿瘤。先行左肾根治性切除,再请骨科协助打开椎间孔,保护神经纤维,将肿瘤从包膜内完整剥出。

1.3 病理镜下所见 ①肾细胞癌细胞胞浆透明胞膜完整,细胞呈腺泡样结构,组织间可见小的网状间隔,肿瘤成分中可见瘤巨细胞,部分可见出血坏死;②腹膜后肿瘤囊壁为部分纤维样组织,含神经纤维。细胞呈栅栏状或网状排列,被胶原纤维分隔、包绕,形成大小结节,其间有胶原纤维弥漫分布。

病理报告:(左)肾透明细胞癌(Ⅱ~Ⅲ级)并广泛坏死,累及肾被膜,输尿管及周围淋巴结无转移。(左腹膜后)神经鞘瘤并广泛坏死、出血。免疫组化:S-100(+),SMA(-)。

2 讨论

肾细胞癌(renal cell carcinoma,RCC)是最常见的肾脏恶性肿瘤,当诊断为RCC时,已有20%~30%转移,即使能切除,仍有30%~50%在局部复发[1,2]。2004年,WHO推出了新的肾细胞癌病理分类和诊断标准,将其分为十个亚型[3]。新的分类强调了临床和病理的联系。其中,肾透明细胞癌(conventional clear cell renal carcinoma)是最常见亚型,此病例病理诊断为肾透明细胞癌。

手术切除是肾细胞癌最为有效的治疗方法,根治性肾切除术(RN)曾经是肾癌手术治疗的金标准,但保留肾单位的肾癌切除术(NSS)已被广泛应用。不过,一般认为肿瘤直径≤4 cm的小肾癌是NSS的最佳适应证。Lerner等认为肿瘤直径≤4 cm的低级别局限性肾癌行NSS和根治性肾切除术疗效相同[4]。此病例术中明确为晚期肾细胞癌,故行RN术式。

因肾细胞癌合并腹膜后肿瘤报道极少,术者术前未能引起重视,考虑腹膜后肿块可能为晚期肿瘤转移。术中发现为原发性腹膜后肿瘤,根据术中所见,考虑为腹膜后神经鞘瘤。

神经鞘瘤(Neurilemoma)又称施万细胞瘤(Schwannoma),是起源于神经鞘Schwann细胞的一类良性肿瘤,多为实性,可生长于身体的任何部位,多见于头面,颈部,脊柱和四肢[5],多无症状且生长缓慢[6,7]。腹膜后神经鞘瘤(retroperitoneal schwannoma)十分罕见,国外报道其发生率仅为0.5%~1.2%[8,9]。良性肿瘤多位于神经鞘内,常伴有出血、坏死、囊性变,外周覆盖神经外膜构成的包膜,恶性肿瘤常有假包膜,肿瘤可将神经干包绕其中。肿瘤常与腹主动脉或下腔静脉关系密切。最终诊断依靠病理检查,光镜下可见神经鞘瘤特征性形态,即Antoni A、Antoni B区域和Verocay小体[10].在免疫标志物中,目前国内外均认为S-100蛋白具有较高的特异性,FANBURG-SMITH等[12]通过对115例腹膜后神经鞘瘤标本免疫标记发现,90%为GFAP阳性,69%AEl/AE3阳性,因此可以借助S-100蛋白和GFAP标记来鉴别神经鞘瘤与胃肠道间质瘤(GIST)。当神经鞘瘤发生囊性变、钙化、玻璃样变和出血时,被称为退行性神经鞘瘤[11],一般体积较大时出现。

此病例术前确诊困难,特点如下:①肾细胞癌合并腹膜后肿瘤极少,术前CT未能提供帮助,术者误以为包块为肾细胞癌种植转移,忽略了合并肿瘤的可能;②腹膜后神经鞘瘤好发于脊柱两侧、盆腔骶前等神经组织丰富的部位,与肾脏较近;③肿瘤生长缓慢,早期时可无任何症状,当体积达到一定程度后才出现腰部、腹部疼痛,易与肾绞痛混淆。

参考文献

[1] LeibovichBC,PantuckAJ,Matthew HT,et al.Current staging of renal cell carcinoma.Urol Clin N Am,2003,30:481-497.

[2] Kontak JA,Campbell SC.Prognostic factor in renal cell carcinoma.Urol Clin N Am,2003,30:467-480.

[3] EbeleJN,Sauter G,Epstein JI,et al.Pathology and genetics of tumours of the urinary system and male getital organs.Lyon:IARC,2004:12-43.

[4] Lerner SE,Hawkins CA,Blute ML,et al.Disease outcome in patients with low state renal cell carcinoma trated with nephron sparing or radical surgery.Jurol,2003,167:884.

[5] Isobe K,Shimizu T,AkahaneT,et al.Imaging of ancient schwannoma.AJR Am Roentgenol,2004,183(2):331-336.

[6] Edzinger FM,Weiss SW.Benign tumours of peripheralnerves//Edzinger FM,Weiss SW.Soft Tissue Tumours.3rd ed.St Louis:Mosby,1955:821-885.

[7] Kinoshita T,Naganuma H,Ishii K,et al.CT features of retroperitoneal neurilemmoma.Eur J Radiol,1998,27(1):67-71.

[8] Cury J.Coelho RF,Srougi M.Retroperitoneal schwannoma:case series and litetrature review.Clinics,2007,62(1):359-362.

[9] Tortorelli AP,Papa V,Rosa F,et al.Image of the month-retroperitoneal schwannoma.Arch Surg,2006,141(12):1259-1261.

[10] 范榔娣.王德延肿瘤病理诊断学.天津科学技术出版社,1999:1040-1041.

[11] Bezz M,Orsi F,Rossi P.Nonencapsulated ancient schwannoma of the renal sinus.AJR Am J Roentgenol,1996,166(6):1498.

[12] FANBURG-SMITH JC,MAJIDI M,MIETTINEN M.Keratin expression in schwannoma:a study of 115 retroperitioneal and 22 peripheral schwannomas.Mod Pathol,2006,19(1):115-121.