胰胆管合流异常与相关疾病关系的研究

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【摘要】目的：探讨胰胆管合流异常（anomalous pancreaticobiliary ductal union，APBDU）与相关疾病的关系。方法 对我院2010～2013 年经逆行胰胆管造影（ERCP）的230例患者的临床资料进行回顾性分析。结果 230例ERCP患者中，发现胰胆管合流异常25例，发病率近11%。其中胆管汇入胰管型（A型）9例，胰管汇入胆管型（B型）12例，复杂型（C型）4例 。8例合并先天性胆总管囊肿，6例合并胆总管结石，5例合并复发性胰腺炎，3例合并胆囊炎，2例合并胆囊癌，1例合并胆管癌。结论 十二指肠镜下行胰胆管逆行造影（ERCP）是诊断APBDU的金标准，可以清晰显示胆管、胰管和共通管的解剖形态、功能变化及病理改变，还能够在内镜下借助其它器材进行胆道取石及胆胰管支架置入术，缓解患者的梗阻症状，为外科择期手术治疗APBDU创造条件。

【关键词】逆行胰胆管造影（ERCP）；胰胆管合流异常（APBDU）；共通管；诊断

【中图分类号】R574 【文献标识码】A 【文章编号】2095-6851（2014）04-0135-01

胰胆管合流异常（anomalous pancreaticobiliary ductal union，APBDU）是一种少见的先天性发育异常，在解剖上表现胰管和胆管在十二指肠壁外汇合，并形成一个较长的共通管（成年人≥15mm，小儿≥5mm）。根据合流形态分为3型： A型，C-P型，即胆管汇入到胰管；B型，P-C型，即胰管汇入到胆管；C型，复杂型[1]。有学者根据有无胆总管囊肿，将本病分为胆总管囊肿型和非囊肿型。由于共通管较长，超出Oddi氏括约肌的长度，所以该括约肌不能制约合流异常段，造成胰液与胆汁相互混合及逆流，最终导致胆管及胰腺的各种病理变化。因APBDU与先天性胆管囊肿、胆道结石、胆囊炎、胆源性胰腺炎及胆管肿瘤等疾病关系密切，临床上对APBDU诊断越来越重视。多数研究认为成人胆胰管共同通管长度≥15mm，小儿≥5mm，即可诊断为APBDU[2，3]。但仅凭共通管长度来诊断APBDU并不可靠，还要观察造影状态下Oddi氏括约肌的功能及检测胆汁中淀粉酶含量是否增高，三者应该结合起来。ERCP因可直接观察胰胆管系统，显示其解剖异常而成为APBDU诊断的金标准[4]。本文对我院25例确诊为APBDU的患者进行回顾性分析，讨论ERCP在APBDU诊断中的应用价值。

1 资料与方法

1.1 一般资料： 对我院2010年1月～2013年12月经逆行胰胆管造影的230例患者，对其临床资料进行回顾性分析。230例行ERCP患者中，发现胰胆管合流异常25例，发病率近11%（25/230）。其中胆管汇入胰管型（A型）9例，胰管汇入胆管型（B型）12例，复杂型（C型）4例 。

1.2 方法： 回顾分析患者的临床表现、实验室检查以及影像学检查，包括B 超、CT、MRCP 等，结果与ERCP术中所见进行对比。

1.3 设备及操作： 采用西门子IconosR200数字胃肠X线机，日本Olympus公司JF-1T40纤维十二指肠镜，切开刀、造影导管、碘海醇（浓度：300mg/ml）、生理盐水、碎石网篮、取石网篮、斑马导丝、气囊导管及鼻胆引流管、支架等。术前准备： ERCP术前禁食10h，术前30min肌内注射安定10mg、派替啶50mg、山莨菪碱10mg、利多卡因胶浆10ml口服（必要时加量），年龄>60岁及心脏功能不全者低流量吸氧，多功能心电监测，观察血压、心率、血氧饱和度。所有患者在ERCP 术前详细询问病史，进行全身体格检查，包括血常规、肝肾功能、腹部B 超等检查。

2 结果

2.1 患者特征：男女比例8：17。患者年龄15岁～78岁，平均62岁，病程自10天～8年不等，平均5年。

2.2 临床表现：本组APBDU患者主要临床表现为腹痛，发病率100%，部分伴有发热、黄疸、恶心和消化不良等症状，60%患者有上腹部压痛，65%患者肝功能检查异常，主要表现为ALT、AST 、TBIL 、ALP 和γ-GT的升高。5例患者有复发性胰腺炎的病史，8例合并先天性胆总管囊肿，6例合并胆总管结石，3例合并胆囊炎，2例合并胆囊癌，1例合并胆管癌。5例患者行胆囊切除术。

2.3 影像学检查的比较：本组APBDU患者有8例行腹部B超检查，9例行腹部CT检查，7例行MR胰胆管成像（MRCP），5例B超报告胆总管扩张；7例CT检查病例中：3例胆总管囊状扩张，2例胆囊癌，1例胆总管狭窄，1例示胰管扩张、胰腺萎缩，胰体可见不规则钙化灶。B超及CT检查均未提及APBDU的诊断。10例行MRCP检查，其中5例胆总管囊状扩张，2例胆总管结石，1例示胰管扩张，2例胆囊占位。10例MRCP检查中有7例诊断APBDU，其中3例为C-P 型，3例为P-C型，1例为复杂型。25例胰胆管合流异常患者中，MRCP诊断7例，占总数28%（7/25）其余病例均被ERCP诊断，占总数的72%（18/25），可见ERCP检查在APBDU的诊断中有明显优势。

2.4 APBDU与年龄关系：本组APBDU患者按年龄可分为青少年（ 15～ 20岁7例） ，中年组（ 45～60岁，8例）和老年组（70岁以上，10例）。青少年组先天性胆管囊肿发病率较高为87.5%（7/8），而中老年组复发性胰腺炎、慢性胆囊炎和胆总管结石的患病率均较高，分别为28%、17%、33%，而青少年组的患病率分别为30%、0%、0%。青少年组A型合流异常较多，约占78%（7/9），中老年组B型合流异常较多，占85%（12/16）。C型较少，占25%（4/16）。

2.5 APBDU的ERCP表现：25例患者共通管长1.6～3.4cm之间，平均长2.4cm，其中1.6～2cm10例，2.1～3.0cm8例，大于3cm7例。其中A型9例（36%，9/25），胰胆管汇合角度75°～110°平均82°，胰胆管汇合的角度多接近垂直。表现胆总管多呈囊状扩张8例，1例呈梭形扩张，9例胆总管末端均有狭窄段；B型12例（80%，12/25）B型胆总管扩张程度较轻，一般胆总管直径不超过12mm，在结合部上方胆总管末端无明确狭窄，胰管与胆管多为锐角汇合；C型4例（16%，4/25），表现胰管与胆管之间有多个分支与多个方向的异常管道。

3 讨论

3.1 通过分析APBDU患者的临床资料可以看出，常规无创性影像学检查（包括B超、CT）可以发现胆总管囊状扩张、狭窄、胆管结石、胰管扩张、胰腺萎缩、胰腺钙化等，但对胰胆管共通管及胰胆管汇合方式却没有ERCP观察明确，MRCP在诊断该病中虽有一定的优势，但对于胆汁及胰液较少时，却无能为力。而ERCP动态造影下可清楚发现造影剂的排泄情况，观察Oddi氏括约肌的收缩及舒张功能，还可以抽取胆汁进行淀粉酶的测定，进一步评价括约肌功能失调与胆胰腺疾病联系。

3.2 从本组初步分析结果可以看出：APBDU是随着年龄进展的疾病，在青少年时期，主要是A型较常见，影像表现胆总管呈囊状、梭形扩张，胆总管接近直角与胰腺管汇合，胆总管下端狭窄。因为多合并先天性胆管囊肿，容易出现临床症状，有利于该病的早期诊断；随着年龄的增长，B型及C型比较常见，APBDU的合并症逐渐出现，包括复发性胰腺炎、慢性胆囊炎、胆总管结石和胆管癌、胆囊癌等。

3.3 APBDU患者与胆胰疾病的关系及成因。由于胰胆管共通管太长，造成十二指肠壁外段胆管和胰管括约肌缺失，使该段不受括约肌的约束，胆汁可向胰管反流，胰液也可能向胆管反流。胰液反流至胆管所致的胆管反复慢性炎症是APBDU患者胆系肿瘤高发的主要原因，而少数情况下胆汁向胰管反流易诱发胰腺炎[5，6]。APBDU合并胆道肿瘤癌变的机制有：（1）胰液逆流入学说。胰液逆流入胆管，胰酶在胆管内被激活，对胆管黏膜产生破坏作用，然后修复，发生癌变。（2）胆汁中的致突变物质致癌。患者胆汁中检出有致突变物质，可能是诱发癌变的原因。（3）胆汁酸致癌学说。APBDU患者胆汁中次级胆酸和自由胆酸浓度增高，具有潜在致癌作用[7]。

3.4 根据有无胆总管扩张可将APBDU分为：胆管扩张型与非胆管扩张型。胆管扩张型与先天性胆总管囊状扩张关系密切，90%以上的胆总管囊状扩张合并有APBDU。临床上认为胆总管囊肿是癌前病变，对胰胆管合流异常所致的胆总管囊肿病人，应手术切除胆总管囊肿，关闭远端的胆总管残端，尽量不留残腔，在近端正常的肝总管处行空肠肝总管Roux-Y吻合，这是一种理想胆胰分流手术方式。对胰胆管合流异常导致胆囊癌的患者，切除胆囊的同时也应按先天性胆总管囊肿的手术方式行胆总管空肠Roux-Y吻合术进行胆胰分流为宜。但对胆管非扩张型APBDU，目前治疗上尚无统一的观点。胆管非扩张型合流异常最主要的问题是并发胆道的恶性肿瘤，尤以胆囊癌为多[8，9]。所以胆囊切除术对于那些胆管非扩张型胰胆管合流异常患者是最好的处理方法。也有学者认为，胆管非扩张型胰胆管合流异常的胆管癌患病率虽然低于胆囊癌，但明显高于一般人群的胆管癌患病率，故应行预防性的胆管切除分流术。

3.5 关于APBDU诊断的影像学比较。腹部B超、CT对该病的诊断率较低，在显示胆总管囊肿方面有一定的优势，但对于共通管的显示不理想；术中T管造影剂及经皮肝穿胆道造影（PTC）也能诊断，但创伤较大，临床很少应用。MR胰胆管成像（MRCP）由于无创伤、无辐射，患者易于接受，但对于胆汁及胰液较少时、共通管较短时（小于6mm），MRCP诊断也有困难。ERCP是诊断APBDU的金标准，不仅可以清晰显示胆管、胰管和共通管，还可以观察Oddi氏括约肌的功能，并且还可以抽取胆汁，进行淀粉酶的化验，明确诊断APBDU。对于胆总管结石患者可以借助网篮进行取石，缓解梗阻症状；对胆管或胰管狭窄的患者，可放置支架进行内引流，缓解症状，为外科择期手术创造条件。随着ERCP技术在临床上的不断推广，许多胰胆管疾病都得到了满意的治疗。采用ERCP 技术可以对更多诊断不明的胰胆管病变进一步诊断，尤其APBDU与胆管系统恶性肿瘤有相关性，所以对APBDU的早期发现、早期诊断及早期治疗非常重要。

参考文献

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