额骨骨纤维异常增殖症1例

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[关键词] 额骨骨纤维异常增殖症；临床表现；CT及病理诊断；病因；治疗；预后

[中图分类号] R782 [文献标识码] B [文章编号] 1673-7210（2012）06（a）-0119-02

骨纤维异常增殖症是一种以病因不明，缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。该病起病隐匿，进展缓慢，恶变率为2%～3%，而70%以上发生于头颈部。笔者对我科一例额骨骨纤维异常增殖症患者的临床资料进行分析，现报道如下：

1 临床资料

患者，女，30岁，因“间断性头痛，加重半月”于2011年1月13日求诊并入院。患者4年来常无明显诱因出现偏头痛，以左侧为重，多呈闷胀性疼痛，两三天后常自行好转，或于服用扩张血管及营养神经药物后好转。但经常复发，每年约6次。无恶心、 呕吐，无眩晕、耳鸣，无鼻塞、流涕等症。半月前被其丈夫掌击左额面部后再次出现闷胀样头痛，以左侧前额部为重，于当地医院抗炎对症治疗略缓解，但又出现左眼视物模糊，无眼痛及视物黑影等，为求明确诊治而来我院就诊。查体见左眉端至眉弓处额骨骨性隆起，皮肤色泽无异常，左眼向前下凸出，眼睑无水肿，闭合运动正常，巩膜无黄染，瞳孔等大同圆、对光反射灵敏。眼科会诊： 左眼视力1.0，各方向运动无明显受限，复像检查（-），左眼前节及眼底检查未见异常。耳鼻喉科查体未见明显异常。辅助检查：鼻窦CT检查示左侧上眼眶偏内侧额骨病变，呈弥漫性膨大，骨皮质变薄，边界不清，病变区呈磨砂玻璃样高密度结构，夹杂有斑片状边界模糊略低密度区（图1）。术前讨论：本病例初步诊断为骨纤维异常增殖症。目前患者主要症状为头痛和眼球突出，伴视力轻度下降，鼻腔通气良好。由于术后头痛症状不一定得到改善，故手术主要考虑解决眼球突出问题，否则继续发展可能会出现失明等严重后果。对于这种单骨型纤维异常增殖症，患者又为青年女性，手术中不应无原则地广泛切除骨质，需在术中根据情况切除肿物及眶骨上缘，保留额骨顶部避免颅内组织外漏，在随后的手术中采用额部进路联合鼻内镜行额骨肿物切除术。术前备皮刮除左侧眉毛，术中沿眉弓行切口达额骨骨壁，见病变区额骨骨质软脆，异常骨已占据部分左额窦，呈磨砂样，取出后见其为弥漫性质韧呈纤维状瘤样物。用骨钻磨至正常骨质，应用纱布钝性分离眶周软组织，游离出眶骨上缘后，咬骨钳咬除部分眶骨上缘，直至眼球复位满意。同时应用骨钻磨除左额窦口周围部分骨质与中鼻道相通，置硅胶引流管并固定于鼻外，连接负压引流，术腔内填塞止血纱布及止血海绵，逐层缝合皮下组织及皮肤，包扎伤口。术后病理组织切片：病变由纤维组织和新生的不成熟的骨小梁组成，诊断为骨纤维异常增殖综合征。术后给予局部换药及抗炎治疗，7 d后拆线，鼻腔组织无粘连，病情痊愈出院。目前患者随访中。

2 讨论

本例患者为典型的单骨型骨纤维异常增殖综合征。患者病程较长且就诊晚，已出现眼球受挤压外凸及额骨隆起畸形，因病变区与颅内组织及眼球毗邻，切除范围受限，虽然术中显微镜下所见病变已彻底切除且已磨除部分正常骨质，但也不能完全排除复发的可能性。骨纤维异常增殖综合征亦称骨纤维性变、局限性骨纤维囊性病变、局限性纤维性骨炎等。骨纤维异常增殖综合征过去认为病因不明，现认为是常染色体显性遗传病，具有家族性。是一种发生于骨髓内的良性骨纤维组织病损，可发生于任何部位的骨骼。病损组织有向骨质和纤维组织双向发展的特点，是以纤维组织的大量增生代替了正常骨组织为特征的骨骼疾病，可单一或多个骨骼同时发病，以畸形、疼痛和病理性骨折为特点。尽管它不是一个真正的肿瘤，但也具有骨新生物的某些特征。目前将其列为类肿瘤疾病，并视为骨生长发育过程中的骨化障碍。临床分单骨型、多骨型和骨纤维异常增殖综合征型。多骨型多发于四肢长骨；单骨型多发生于颅面骨、肋骨等，发生于面骨者，以上颌骨多见，下颌骨次之额骨较少，临床表现最常见症状是骨病损。多数是儿童时期发病，进展缓慢，病程较长，于青春期或成年才发现。初期局部可无症状，继见疼痛、畸形和病理性骨折。病变部位疼痛多为痠痛或间歇性疼痛，患处骨有增粗或有肿块，眼球突起，也可有神经受压表现，如视力听力的下降，内耳功能的障碍，以及脑组织受压等症状。病变发展到一定程度，肢体可弯曲畸形，轻微外伤可致病理性骨折。多骨型的见于任何年龄，女性略多见，可伴有皮肤的色素沉着（褐色斑）和女性性早熟等分泌症状。实验室检查无异常。CT表现：①单个或多个斑片状低密度区，边界不规则；②磨砂玻璃样改变，周边无硬化；③囊状改变；④丝瓜络状；⑤虫蚀样。病理检查病变区大都由纤维组织、骨性组织和新生骨小梁构成，三种成份多少不一。骨纤维异常增殖症最终诊断靠病理检查确诊，但影像学在本病的诊断中意义重大，CT检查可明确肿块范围、部位及其与周围组织器官的关系，对手术治疗有重要指导意义；术后定期CT复查，可判断是否复发。本病主要应与骨纤维结构不良和骨化纤维瘤相鉴别。过去不少学者认为本病和骨纤维结构不良及骨化纤维瘤是同一种病或一种病的不同阶段，但现已证实骨纤维异常增殖综合征与这两种病是截然不同的疾病。单骨型发于面部较多，病情发展缓慢，如无功能方面影响，可于成年后再行手术治疗。手术目的在于切除病灶，改善畸形和恢复受累器官的生理功能，切除范围要仔细斟酌，避免造成并发症。本病经放疗后易诱发恶变，故禁忌放疗。该病预后尚好，但因界限不清或因与重要器官毗邻，而不能彻底切除，术后易复发。反复手术亦可诱发恶变。

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（收稿日期：2012-02-06 本文编辑：冯婕）