胸骨后隐痛6个月,进食后加剧
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病历摘要
患者，女，40岁，6个月前无诱因出现胸骨后疼痛，为持续痛，进食后加剧，无进行性吞咽困难，伴口腔溃疡，无胸闷、气喘，无反酸、胃灼热等症状，先就诊于某医院，行胃镜等相关检查后，诊断为食管溃疡，给予对症治疗，效果差。后就诊于某中心医院风湿免疫科，诊断为白塞病，给予免疫抑制、改善循环、调节代谢等治疗，症状稍减轻，为求进一步治疗就诊于我院。病程中饮食、睡眠一般，大小便正常。既往体健。
入院查体 T36，7℃，P80次/min，R26次/min，BP122/80mmHg。发育正常，营养良好，神清语明，自主，呼吸平稳，查体合作。全身皮肤及黏膜无黄染，颈部未触及肿大浅表淋巴结。头形大小如常，发黑，头发分布不均匀。双眼睑无水肿，睑结膜无苍白，巩膜无黄染，双瞳孔等大同圆，对光反射存在，心律规整，心音有力，胆囊区无压痛，Murphy征阴性，余阴性。
辅助检查 入院时胃镜（外院）示食管溃疡性质待定、浅表性胃炎，胃镜病理示食管溃疡。血沉、尿常规、血生化、血常规、肝功、抗核抗体谱、免疫球蛋白、肿瘤标志物未见异常。胸部CT（外院）示双肺、纵隔及心脏CT平扫未见异常。上腹部MRI（外院）肝左叶近肝门区异常信号，血管及肝管影示左肾上腺异常信号，考虑囊肿；胰尾部与肝脏之间类圆形异常信号，建议增强。腹部强化CT（外院）示符合左肾囊肿。
胃镜（本院）示食管溃疡性质待诊、胆汁反流性胃炎。病理诊断：（食管）黏膜慢性炎症伴鳞状上皮增生及溃疡坏死、肉芽组织形成。
入院诊断 食管溃疡性质待诊，胆汁反流性胃炎，左肾囊肿。第1次查房（入院第1天）
实习医师 汇报病历如上。
住院医师 综合上述病史、症状、体征，该患者以食管溃疡性质待诊，胆汁反流性胃炎，左肾囊肿收入院。暂给予泮托拉唑抑酸、替普瑞酮保护胃黏膜、康复新液促进黏膜修复对症及支持治疗。待主治医生查房后再制定下一步诊疗计划。
主治医师 支持住院医师的初步诊断，并继续给予抑酸、保护胃黏膜对症及支持治疗，患者食管溃疡在外院治疗疗程较长，但恢复差，建议患者携我院病理切片至上级医院，待病理切片会诊意见反馈后进一步协助诊治，必要时行超声内镜进一步检查。
第2次查房（入院第3天）
住院医师 患者自述进食后仍胸骨后疼痛，无胸闷、气喘，无反酸、胃灼热，无恶心、呕吐，精神一般。查体：腹部平坦，全腹无压痛，无反跳痛及肌紧张，肝胆未触及，肠鸣音正常。患者上级医院病理科会诊意见：（食管）黏膜慢性炎症并溃疡坏死。超声胃镜示食管黏膜粗糙，粉红色，距门齿30～35cm见不连续性、不规则片状溃疡性病灶，周边黏膜隆起增生，最大截面约占管腔2/3，NBI示部分黏膜下血管不规则。取组织6枚，组织弹性可。超声所见：食管病灶处黏膜层消失，黏膜下层明显增厚，最厚处约4.5mm，大部分与固有肌层分界不清，部分回声偏低。
检查诊断：食管溃疡性质待诊（炎性增生，癌性待排）。
主治医师 结合患者病史、症状、发病过程及超声内镜结果，食管溃疡性质诊断不明，考虑食管克罗恩病可能性大。克罗恩病是一种胃肠道的慢性、非特异性的全壁层肉芽肿性炎症，病变呈节段性分布，可累及从口腔到整个消化道的一段或可同时侵犯若干段。病变部位分布中小肠、回肠末端约占90%，食管发生率
主任医师 结合患者病史及相关辅助检查，该患者疑诊食管克罗恩病，但需进一步排除贝赫切特综合征、食管结核、食管癌。
贝赫切特综合征 又称白塞病，是一种全身慢性疾病，基本病理改变为血管炎。临床上以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤和眼部病变最为常见，全身各脏器均可受累，可行皮肤刺激试验、病理学检查及血沉。结合患者病史诊断，只有口腔溃疡表现，而无其他眼部及关节等临床表现，且血常规示血沉正常，基本可排除该病的可能性。
食管结核 食管结核患者多有肺结核病史或结核接触史，胸部X线检查提示肺部有陈旧性结核或有活动性结核病灶。食管结核临床症状轻，由于结核性食管狭窄引起的吞咽困难进展较缓慢，常表现为非进行性吞咽困难，实验室检查食管结核皮肤结核菌素试验（PPD皮试）及血清结核抗体结果常阳性。结合患者既往无结核病史，结核菌素试验阴性，可排除结核。
食管癌 食管癌患者常以吞咽困难或胸骨后疼痛为主要表现，但病程进展较快，短期内体重明显减轻。食管脱落细胞学检查及内镜检查可确诊。结合患者胃镜及多次病理活检，患者食管肿瘤依据不足。
下一步诊治方案 ①抽血化验结核菌素试验以进一步排除结核；②完善胶囊内镜检查以明确小肠有无溃疡进一步病变，如存在多发溃疡（周边红晕、中间坏死）可进一步支持克罗恩病诊断；③请病理科协助再次阅片，有无肉芽肿存在；④因克罗恩病确诊需病理存在非干酪样肉芽肿，但常规内镜病理组织阳性率较低。如上述则排除结核病，临床诊断克罗恩病。
食管克罗恩病的治疗目标是及时控制急性发作，维持疾病缓解，提高生活质量。基本采用内科治疗。治疗方法主要包括皮质类固醇、氨基水杨酸、免疫抑制药等药物的应用和营养支持治疗。在征得家属同意下，可应用糖皮质激素及免疫抑制剂，并定期复查胃镜，观察治疗效果。
第3次查房（入院第5天）
主治医师 患者结核斑点试验阴性，胶囊内镜检查示小肠息肉，结肠镜示结肠炎（轻度）。向患者及家属交代病情并同意诊治方案，目前考虑疑诊食管克罗恩病，可应用泼尼松及硫唑嘌呤治疗，但因激素及免疫抑制剂疗程长、不良反应大，家属表示知情理解。嘱患者泼尼松37.5mg联合硫唑嘌呤50mg治疗，注意药物不良反应，定期复查肝功能、肾功能及血常规，复查胃镜观察治疗效果。
患者经过一段时间治疗后，复查血常规、肝肾功能大致正常，复查胃镜食管病变较前明显好转，结合应用激素及免疫抑制剂治疗有效，诊断食管克罗恩病成立。嘱患者出院，激素定期减量，并复查血化验结果及胃镜。
后记
本例患者有食管溃疡表现，经抑酸、抗感染治疗无明显缓解，基本排除食管反流引起的食管溃疡；患者多次活检均未见肿瘤细胞，可排除食管癌、食管淋巴瘤；患者既往无结核病史，结核菌素试验阴性，可排除结核。克罗恩病从口腔至各段消化道均可受累，但病变多位于末端回肠及邻近结肠，食管克罗恩病较少见。内镜诊断阳性率不高，超声内镜可见食管结构、层次破坏。本患者食管结构破坏，经正规抑酸、抗炎、保护食管黏膜等治疗无效，加用硫唑嘌呤、泼尼松后症状明显缓解，口腔、食管溃疡愈合，进一步支持食管克罗恩病的诊断。
食管克罗恩病主要表现为胸骨后疼痛或吞咽困难，易误诊为食管溃疡、食管癌、白塞病。应反复行胃镜、病理组织学检查及提高对本病的认识才可确诊。
本例诊疗过程提示：①食管克罗恩病少见，临床医师要对单发、孤立性食管溃疡提高警惕；②该患者缺乏该病的典型镜下特点，需多次复查胃镜并给予多次活检；③需注意单纯食管溃疡、食管癌及食管结核的鉴别。提醒临床医师对正规治疗难以奏效的常见病需及时调整思路，早诊断，早治疗。