左侧胸腔巨大孤立性纤维瘤一例报道
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胸膜孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumors of the pleura，SFTP）是一种少见肿瘤，临床症状及相关检查不典型，诊断和治疗难度较大。现结合本院临床资料和相关文献，系统介绍该病。
临床资料 男，59岁。1年前无明显诱因出现全身乏力，5个月前无诱因出现咳嗽，多咳白粘痰，量不多，易咳出，无臭味、血丝、拉丝及咯血。3月前出现呼吸困难，并有胸背部持续痛或钝痛，与运动、劳累无关，无放射，咳嗽、深吸气疼痛无加重。病程中伴食欲下降，有双下肢浮肿史，晨轻暮重。病后在给予抗感染治疗（依诺沙星针、哌拉西林他唑巴坦针）半月，胸腔穿刺未见胸水引出。现患者咳嗽、咳痰减轻，仍有胸背痛及呼吸困难。体检：颈静脉充盈，胸壁静脉显露，左肺叩诊浊音，呼吸音弱，双肺未闻及干湿罗音。痰培养示大肠埃希菌，ESBLs阳性；
图1 CT平扫左侧胸腔下部不规则肿块，其内密度不均匀，CT值约32HU 图2 增强动脉期肿块不均匀强化，CT值约43HU 图3 增强扫描静脉期，肿块实性部分进一步强化，CT值约55HU 图4 冠状位图像示病变范围与大小 图5 （左肺穿刺物）镜下主为不同比例的梭形、卵圆形细胞及胶原纤维组成，部分区细胞较丰富，根据免疫组化结果（CD34 +），孤立性纤维性肿瘤可能性大。
胸部CT表现：左肺容积缩小，左侧胸腔可见巨大低密度肿块影，大小约20.1cm×20.3cm，其内可见散在液化坏死，肿块与胸膜及横膈分界不清，纵隔受压向右侧移位，纵隔未见明显肿大淋巴结影，胸膜及胸壁软组织内亦未见明显异常密度影。增强示右侧胸腔肿块部分轻度强化，余未见明显异常强化影。
手术、病理所见：手术中见肿块起源于脏层胸膜，大体病理检查见肿块形态不规则，呈分叶状，切面灰红色或灰白色；肿瘤问可见坏死、少量出血。镜下肿瘤细胞为不同比例的梭形、卵圆形细胞及胶原纤维组成，部分区细胞较丰富，免疫组化结果Vimentin、CD34均为阳性，病例诊断为SFTP。
讨论 SFTP是种少见的间叶组织来源的梭形细胞肿瘤，多发于胸膜，由KI-emperer和Rabin与1931年首先报道[1]。SFT肿瘤细胞均表达CD34+和bcl-2的树突状间质细胞[2]，本例与文献报道相符合。胸腔巨大SFTP较罕见，国内外目前少见及文献总结。病理学上，SFTP主要是由梭形细胞组成，其间夹杂胶原纤维，当肿瘤巨大时出现坏死、囊变及黏液变性。近年来，随着免疫组化的发展及对超微结构的深入研究，SFTP的临床、病理及影像表现逐渐引起医学界重视，多数学者认为其可能起源于表达CD34抗原的树突状间质细胞，免疫组化Vimentin、CD34表达阳性对于诊断孤立性纤维瘤有较高特异性，这是区分孤立性纤维瘤与胸膜间皮瘤及神经源性肿瘤的重要标志[3]。
SFTP术前影像正确诊断率较低。有关胸膜孤立性纤维瘤影像报道少见。胸部X线片上表现常为单一病变，呈非空洞性的较大肿块，密度低及边缘多光滑、锐利。CT片上诊断SFTP的要点是肿块最大径线位于胸膜或者叶间裂以及带蒂小肿块可随改变发生位置变化，但在临床工作中显示蒂并不容易，其CT表现与胸膜间皮瘤及神经源性肿瘤不易鉴别，因此CT对于较小肿瘤的定性诊断较大帮助[4]。由于肿瘤起源于间叶组织，多在支气管腔外生长，因此痰脱落细胞检查常为阴性，纤维支气管镜检查也不容易发现肿物。明确诊断需依赖于手术和病理学检查。
SFTP主要的鉴别诊断为：① 支气管肺囊肿：亚急性起病，开始时咳嗽、咳痰，后来出现胸痛、气紧。典型的X线征为：弥漫性间质浸润，以网状结节影为主，由肺门向外扩展，以后发展为实质性变，亦有局限性结节影，单侧浸润为其表现。纤维支气管镜经皮、肺活检的病理报告可确诊。② 肺癌：起病较缓慢，主要临床表现为刺激性咳嗽、咯血、胸痛、声嘶、胸腔积液和进行性消瘦；胸水检查TSGF和CEA可见升高。病理学检查可见癌细胞；痰可查见癌细胞；胸片、CT提示有块影；纤维支气管镜、经皮、肺活检的病理报告可确诊。③ 肺结核：午后低热、盗汗为主要临床表现，结核菌素试验阳性，痰中可找到抗酸杆菌，影像学多表现为孤立圆形病灶，边缘锐利。
总之，SFTP虽然罕见，且临床表现缺乏特异性症状体征，临床诊断较困难，胸部CT检查当发现胸部孤立性肿块，与胸膜相连、界限清楚，邻近组织受压不张、移位[5]，可作为来源胸膜的依据。多方位观察受压不张的肺组织对定位诊断有重要意义。早期发现和根治手术治疗是改善SFTP预后的关键。
[参考文献]
[1]Yang BT，Song ZT，Wang YZ，et al.Solitary fibrous tumor of the si- nonasal cavity：CT and MR imaging findings.AINR，2013，34：1248
[2]李贝贝，任翠萍，李莹，等.眼眶孤立性纤维瘤一例.实用放射学杂志，2013，29：501
[3]邱传亚，张勇，赵丽华.胸外孤立性纤维瘤的影像学表现与临床病例特征.中国医学影像杂志，2012，32：363
[4]李建鹏，谢传森，张嵘，等.孤立性纤维瘤的影像学表现与临床病例特征.中华肿瘤杂志，2013，32：363
[5]Usami N，1wano S，Yokoi K Solitary fib.rous tumor of the pieura：evaluation of the origin with 3D C I’angiography J Fhorac Oncol，2007，2（12）：1l24―1125.