嗅神经母细胞瘤的临床病理特点研究

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【摘要】 目的 观察嗅神经母细胞瘤的临床病理特点。方法 经病理学确诊的嗅神经母细胞瘤患者10例， 分析患者临床病理特征。结果 10例患者治疗期间死亡2例（20.0%）。按Kadish分期：A期3例， B期5例， C期2例。组织学特征：细胞间可见胞质突起形成的嗜酸性纤维。结论 嗅神经母细胞瘤无特殊性， 早期诊断难， 需要影像学及免疫组化检测的配合， 其临床病理特点对诊断及鉴别嗅神经母细胞具有重要意义。

【关键词】 嗅神经母细胞；临床病理；诊断

嗅神经母细胞瘤（olfactory neuroblastoma， ONB）是耳鼻喉科室中较为少见的神经源性恶性肿瘤， 好发于鼻腔顶部， 肿瘤生长较缓慢， 局部侵袭性更强， 血液供应较为丰富， 占有鼻腔内肿瘤的3%左右[1]。本文对自2005年1月～2013年12月经病理学确诊的10例嗅神经母细胞瘤患者， 对其临床病理特点进行总结研究， 以提高以后治疗的准确性及及时性。现将研究报告如下。

1 资料与方法

1. 1 一般资料 选择本院自2005年1月～2013年12月经病理学确诊的患者10例， 所有患者均经MRI检查为嗅神经母细胞瘤， 患者均无其他手术史及疾病史。其中男6例， 女4例， 年龄22～53岁， 平均年龄（37.8±12.9）岁。

1. 2 方法 患者入院后在鼻内窥镜下行右鼻腔肿瘤切除及中鼻甲大部分一并进行切除。切除后标本经过10%甲醛溶液进行固定， 4.0 μm石蜡切片进行包埋， HE染色及光镜进行观察， 后期经过免疫组织化学法SP法进行标记。

1. 3 病理特点 肿瘤组织排列呈巢状、片状及索状结构， 主要以形态一致的小圆形以及梭形细胞组成， 瘤细胞体积较小， 胞浆模糊， 核仁不明显， 可见核分裂像， 瘤细胞之间有胞浆突起形成的嗜酸性纤维， 毛细血管丰富。

2 结果

2. 1 病理检查 肿瘤细胞呈现小， 圆形， 大小一致， 肿瘤性上皮巢的周围会出现增生的血管网状环绕分隔开， 可见Homer-Wright假菊形团。

2. 2 病理诊断 右鼻腔嗅神经母细胞瘤， 中鼻甲未出现肿瘤浸润。

2. 3 组织学特征 细胞间可见胞质突起形成的嗜酸性纤维。

2. 4 死亡及分期 10例患者治疗期间死亡2例（20.0%）。按Kadish分期：A期3例， B期5例， C期2例。

3 讨论

嗅神经母细胞瘤（ONB）是嗅黏膜的感觉细胞出现肿瘤， 主要来源于嗅板的神经外层细胞、鼻腔前部交感神经纤维、梨鼻器。嗅神经母细胞瘤发生于各个年龄阶段， 无性别差异性。多发生于鼻腔顶部， 较为隐匿， 病程时间长， 发生较为缓慢， 因此临床诊断延迟。

嗅神经母细胞瘤的临床表现形式多为鼻塞、鼻出血、嗅觉丧失等， 眼睛部位主要临床症状为视力障碍， 可以轻度减退严重者视力完全丧失， 有患者可出现眼球活动受限、流泪以及眼眶下肿物， 后期会表现眼球突出， 眼底可见视水肿、苍白或者萎缩等表现形式。嗅神经母细胞瘤如果发生转移可以出现远端转移症状， 主要是以颈部淋巴结肿大最常见， 目前尚有肝、骨以及内脏受累等相应表现。

嗅神经母细胞瘤主要的病理特点为：肿瘤细胞呈现上皮团巢结构， 血管拌网格， 小圆梭形细胞核， 典型以及非典型的菊形团， 有神经纤维丝束， 免疫组织化学中NSE、S-100蛋白表达阳性。瘤细胞形成菊形团以及假菊形团结构以及瘤细胞之间的嗜酸性纤维是嗅神经母细胞瘤具有诊断意义的形态特征。有难辨的疾病必须经过免疫组织化学进行检测才能证实。

综上所述， 嗅神经母细胞瘤病理组织学以瘤细胞排列呈现分叶状、巢状或者索状， 间质主要为增生的血管纤维筛网状环绕进行分隔， 表现为细胞性小， 有特征性的菊团形结构， 因此， 掌握嗅神经母细胞瘤的上述病理学特点， 对肿瘤的明确诊断具有重要的临床意义。

参考文献

[1] 崔华娟， 赖日权， 陈晓东， 等.嗅神经母细胞瘤临床病理及与其他小细胞肿瘤的鉴别诊断.临床与实验病理学杂志， 2010， 25（6）：640-642.

[收稿日期：2014-04-24]