1例误诊为肺结核的韦格纳肉芽肿病例分享

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摘要：本文通过分析1例韦格纳肉芽肿误诊为肺结核的病例，得出韦格纳肉芽肿 （Wegeners granuloiantosis，简称WG是一种可累及全身所有器官和系统的坏死性肉芽肿病变，主要累及上下呼吸道、肾脏、皮肤。因本病极为少见且临床和 影像表现特异性，易误诊为其他疾病（Godmart提出诊断SPG必须满足3个条件上呼吸道坏死性肉芽种病变、血管炎及肾小球肾炎（即韦格纳三联征），近 年增加了抗哺中性粒细胞胞浆抗体（c-ANCR）阳性。

关键词：肺结核；韦格纳肉芽肿；分享

韦格纳肉芽肿为多系统性疾病，表现形式多样，部分患者以肺部症状为首发表现，其临床症状、体征及影像学表现与肺结核有许多相似之处，易于漏诊、误诊，现报告1例误诊为肺结核的韦格纳肉芽肿患者。

1临床资料

患者刘某，男，63岁，农民，既往体健，1年余前无明显诱因阵发性咳嗽，咳少量白痰，无胸闷、憋气，无胸痛及心悸，未诊治，3d前上述症状加重伴发热，遂到当地医院住院治疗。入院情况：双肺呼吸音清，未闻及干湿性罗音，心律规则，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹软，病理征未引出。胸部CT：双肺可见多发软组织密度肿块，密度不均，纵隔内可见肿大淋巴结。抗结核抗体阴性、PPD试验阴性、血沉 114 mm/h，CT引导经皮肺穿刺病理：肉芽肿性炎，伴干酪样坏死，符合结核，遂转入我院结核科。入我院后给予异烟肼、利福霉素、乙胺丁醇、吡嗪酰胺抗结核治疗，规律抗结核治疗2个月，患者仍阵发性咳嗽，干咳，无咯血，伴发热，体温最高可达38.3℃，伴右胸痛，无心慌、胸闷，无头痛、头晕，伴视力下降。辅助检查：降钙素原 0.09ng/ml，血常规示轻度贫血，尿常规示尿潜血2+、镜检红细胞1+；血沉 114 mm/h。考虑诊断问题，经家属同意再次CT引导经皮肺穿刺，病理示：血管炎伴多核巨细胞形成及灶状坏死；借阅本患者外院组织病理切片示：肉芽肿性炎及少量坏死成分。辅助检查示：C-ANCA（+），抗蛋白酶3（PR3）抗体（+++），鼻窦CT示：右侧上颌窦及右侧筛窦炎症。综合考虑韦格纳肉芽肿诊断成立。停结核药物治疗，给予甲泼尼龙琥珀钠联合环磷酰胺，病情好转，患者目前随访中。

2讨论

格纳肉芽肿（WG）病因不详，多数认为与免疫反应异常有关。临床上分全身型和局限型，全身型包括上下呼吸道病变、坏死性血管炎和肾小球肾炎3种病变，病情发展快、预后差；局限型病变仅在呼吸系统，无肾脏损害，病程长，预后较全身型好[1]。其目前诊断标准[2]为：①上呼吸道症状（鼻脓性分泌物、中耳炎、口腔溃疡）；②由血管炎引起的全身症状（持续2w以上发热，T>38℃）；③主要组织所见（坏死性肉芽肿性炎性反应）；④cANCA阳性。具备以上4项，即可诊断为WG。

WG胸部主要影像表现特点如下[3]：双肺多发性结节、片状、楔形和（或）条索影，双下肺多见，同时或先后出现，结节最为常见，病变部位、形态具有多变性特点，空洞出现于结节、片状阴影内，新出现的空洞较小，洞壁较厚，内缘不规则，随着病变进展空洞变大，洞壁变薄，内缘光滑。加之其主要临床表现为咳嗽、咳痰及咳血，与肺结核症状、体征极其相似，易于误诊、漏诊。本文报道的病例主要误诊原因为以肺部症状为主要表现，加之病理报告误导所致，入我院后诊断性抗结核治疗无效，完善相关检查后才明确诊断。周晓明[4]等报道一例误诊为肺结核的WG患者，分析其误诊原因为肺部症状为首发表现、既往肺结核病史及对疾病认识不足；类似误诊报道多见，陈凌燕[5]报道3例，分析其误诊原因同样为对疾病认识不足、肺部表现突出。但WG合并肺结核是可能的，刘杰等[6]报道了6例该类患者，WG合并肺结核以激素治疗后最为常见，分析主要病因为应用糖皮质激素类药物及免疫抑制剂后致机体免疫力下降，从而继发感染，其主要临床表现为咯血 ，其次为咳嗽 、 咳痰 ， 其他器官受累包括肾脏 、耳鼻喉，与WG的临床表现一致。

WG是一种发病机制不明的全身疾病，临床表现多样性，常多系统受累，由于早期表现多为非特异性，易与多种疾病相混淆，造成临床诊断困难，误诊、漏诊率高，因此需对本病提高警惕性，对于疑似病例，尽早完善血沉、肾功能、尿常规、鼻窦CT、ANCA及病灶活检等辅助检查，以期尽早诊断与治疗，改善预后，但需警惕WG合并肺结核可能。

参考文献：

[1]Takwoingi YM，Dempster JH.Wegener's granulomanatosis 0f 33 patients over a 10-year period[J].Clin Otolaryngol，2003，28：187-194.

[2]刘又宁.实用临床呼吸病学[M].北京：科学技术文献出版社，2007：466-469.

[3]张佳甚，胡苏萍.韦格纳肉芽肿的研究进展[J].航空航天医药，2010，21（3）：369-370.

[4]周晓明，黄慧昌.韦格纳肉芽肿病误诊1例分析[J].现代医药卫生，2014，30（4）：639-640.

[5]陈凌燕.韦格纳肉芽肿误诊肺结核3例分析[J].浙江中西医结合杂志，2009，19（2）：114.

[6]刘杰，肖毅.韦格纳肉芽肿合并肺结核8例临床分析并文献复习[J].协和医学杂志，2010，1（2）：167-170.