重症肌无力:开胸巨创“疑无路”,巧妙微创“又一村”

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医生手记

小薇在读大学二年级时突然双眼睑乏力下垂，视物模糊、有叠影。她以为眼部有问题，遂来本院眼科就医。医生检查后未发现明显器质性病变，将她转至神经内科，后经胸部CT检查，发现她的胸腔左前纵隔有一约3×3厘米的肿瘤，明确为重症肌无力伴胸腺瘤。医生告诉小薇，胸腺扩大切除术是治疗重症肌无力的有效手段，但必须行开胸手术，切口在胸部正中央，且面积较大，疼痛感也会较重。爱美的小薇不想自己身上留有那么大的切口，而且也怕忍受不了疼痛，所以她拒绝接受手术，仅口服溴吡斯的明和激素类药物控制肌无力症状。但随着时间的推移，药物的副作用逐渐产生，出现了满月脸、痤疮等并发症。2个月后，小薇再次来到本院，就诊于胸外科，并得知一则好消息：现在可以采用现代胸腔镜微创技术治疗重症肌无力，仅需三个微创小洞就能彻底切除胸腺瘤和增生的胸腺组织，而且切口位置隐蔽，术后不影响美观。不过，医生需要判断小薇的情况是否可以接受这项治疗。经仔细检查，确定小薇的重症肌无力可以接受胸腔镜微创技术治疗。术后第一天，小薇即神奇地感觉视物明显好转，眼睑上抬有力。在随后的日子里，口服药物量逐渐减少，最终于术后2年完全停药，肌无力症状彻底消失，伴随的满月脸、痤疮等药物并发症也随之消失。

微创技术 PK 传统手术

重症肌无力是累及神经-肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体的自身免疫性肌病。以受累骨骼肌易疲劳、晨轻暮重，常累及眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌、呼吸肌，严重者麻痹，经休息和用抗胆碱酯酶药物后症状缓解为临床特征。患病率约为5/10万，半数患者有胸腺异常，15%～20%的患者合并胸腺瘤。理论上外科手术切除增生胸腺组织和胸腺瘤是一种去除抗原发源地的治本方法。传统胸骨正中劈开切口术式采用直视操作，有整体术野显露清楚、胸腺及前纵隔脂肪切除彻底的优点，但创伤巨大，影响循环呼吸功能，且患者住院时间长，手术瘢痕大，肌无力危象发生率高。如今，电视胸腔镜微创技术因具有微创、疼痛轻、恢复快、并发症少等优点，为重症肌无力患者的治疗带来全新的治疗途径，使该病的病死率从70年前的35%降至今天几乎为零，75%～85%的患者可获得显著改善或完全缓解。

（图）传统开胸手术切口

（图）胸腔镜微创手术切口

哪些人适合微创术

虽然胸腔镜微创手术有如上诸多优点，但并非适合所有患者。一般认为，经医生评估后符合以下情况的患者可以选择该手术方法：①症状稳定的I型患者；②口服溴吡啶斯的明、强的松等药物后，症状持续稳定超过1个月的IIa型以上患者；③如合并胸腺瘤，直径需小于5厘米；④如合并胸腺增生、胸腺囊肿，需与周围器官境界较清楚。

而以下这类患者则不宜接受胸腔镜微创手术治疗，应考虑其他方式：①肌无力症状未得到有效控制，或症状稳定不足1个月；②冠心病急性发作期6个月内；③近半年内发生过重症肌无力危象；④凝血功能障碍或异常；④胸腺瘤巨大或侵犯邻近气管、大血管等；⑤胸膜腔广泛致密粘连。

此外，即使是微创手术，术后仍有发生肌无力危象的可能，与患者的病程、术前服药时间、术后感染等有关。所以，术后应严密观察病情变化，特别警惕早期危象先兆，如呼吸急促、鼻翼扇动、胸闷、气促等症状，早发现，早治疗。