禁食引起韦尼克脑病一例分析
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关键词 韦尼克脑病；禁食
中图分类号：R591.42+1 文献标志码：A 文章编号：1006-1533（2017）14-0024-02
Analysis of abrosia-induced Wernicke，s encephalopathy： a case report
ZHANG Weiwei， LI Xiujuan， XU Min， HAN Hongyu， ZHANG Tiansong
（TCM Department of Central Hospital of Jingan District， Shanghai 200040， China）
KEY WORDS Wernicke，s encephalopathy； abrosia
韦尼克脑病（Wernicke，s encephalopathy）最早由Carl Wernicke[1]于1881年报道，是因维生素B1缺乏引起的严重神经系统疾病，但早期发现可以治愈[2]，其典型临床表现为急性发作性精神异常、眼球运动障碍和共济失调三联征[3]。虽然，慢性乙醇中毒是最常见的病因，但临床上许多韦尼克脑病患者并没有乙醇中毒史，且多数患者缺乏典型的三联征表现，因此极易误诊和漏诊。作为神经内科为数不多的可治愈性疾病，提高韦尼克脑病的诊断率，减少误诊误治显得尤为重要[3]。本文报道我科诊治的1例韦尼克脑病患者，以提高基层医院临床医师对该病的认识。
1 病例介绍
患者男，65岁，因“记忆力减退2 d”入院。患者入院前2 d出现记忆力进行性减退，近事记忆减退明显，家属代诉患者仅能回忆当天事件、表情淡漠、行走不稳，否认有头晕、头痛、四肢活动不利等不适，为求进一步治疗，收入静安区中心医院。追问病史，患者1个月前因“急性胰腺炎”住院治疗，治疗期间长时间禁食并静脉营养支持，1周前病情稳定出院，出院后患者饮食欠佳。患者既往有“腔隙性脑梗死”、“高血压”病史，否认其他疾病史，否认吸烟、酗酒史，否认有家族性遗传疾病史。
入院查体：血压130/80 mmHg，神清气平，步态不稳，扶入病房，心肺查体无特殊，腹部体征无明显异常。专科检查：患者回答切题，近事记忆减退明显，定向力、计算力正常，眼球水平、垂直震颤（+），指鼻及跟膝胫试验欠稳准，四肢肌力、肌张力正常。生理反射存在，病理征未引出。
辅助检查中，血常规检查示白细胞11.18×109/L，血红蛋白100 g/L，血小板计数333×109/L，中性粒细胞比率82.4%。肝功能检测示白蛋白27 g/L，总胆红素浓度10.1 μmol/L，直接胆红素浓度3.6 μmol/L，间接胆红素浓度6.5 μmol/L，丙氨酸转氨酶和天冬氨酸转氨酶正常。电解质检测示钾离子浓度为3.26 mmol/L，钠离子浓度为132.8 mmol/L，氯离子浓度为96.9 mmol/L。其余检查正常。头颅MRI示脑干、双侧基底节区、侧脑室体旁及额顶叶白质内见多发斑点状及小斑片状异常信号灶，T1W呈低信号或等低信号，FLAIR部分病灶呈高信号，部分呈低信号，脑功能成像DWI病灶信号未见明显增高。水成像各脑室、脑池及脑沟略增宽、扩大。中线结构无移位。所示诸副鼻窦区未见明显异常信号。
诊疗经过：入院后，患者记忆力减退持续加重（只能回忆起近1 h内的活动），结合患者病史、症状及体征，患者长期禁食，营养不良，伴有眼震、共济失调和认知障碍，考虑为韦尼克脑病，予维生素B1注射液肌内注射100 mg/次，2次/d，治疗第3天患者表情淡漠好转，1周后眼震消失，1个月后诸症好转，可自行行走，仅遗留有记忆减退后遗症，治疗方案改为口服维生素B1片50 mg/次，3次/d。
2 讨论
2.1 发病原因与机制
韦尼克脑病的发生与维生素B1缺乏有关，导致维生素B1缺乏的原因众多，常见原因包括长期酗酒导致的慢性乙醇中毒、急性胰腺炎、手术后导致的胃肠道吸收功能障碍、长期呕吐及慢性腹泻引起的维生素B1流失以及淋巴瘤、血液透析等其他恶性疾病。维生素B1不能在人体内自身合成，主要依靠食物摄入，人体内储备仅能维持18 d左右[4]。人体储存的维生素B1仅为30～50 mg，每天消耗1～2 mg。当维生素B1摄入不足时，储存的维生素B1约在1个月耗尽[5]，本例患者因急性胰腺炎禁食而未及时补充维生素B1，到出现韦尼克脑病症状体征大s1个月左右，与理论和文献记载相近。
维生素B1是葡萄糖、脂类、氨基酸代谢所需的重要辅助因子[3]，是三羧循环中重要辅酶焦磷酸硫胺素的前体，后经磷酸化生成二磷酸硫胺素[5]。如果患者体内维生素B1严重缺乏且得不到及时补充，会造成体内二磷酸硫胺素缺乏，从而引起多种辅酶功能受损，并激发细胞毒性水肿、兴奋性毒损伤、氧化应激损伤、炎症反应以及乙酰胆碱合成，并对血脑屏障造成破坏，最终选择性的对脑室周围造成损害。病变累及桥脑和中脑眼运动中枢会出现眼运动障碍，病变累及小脑蚓部时可出现步态不稳等共济失调体征，病变累及脑干和三脑室、中脑导水管周围灰质可出现昏迷，当病变累及丘脑背侧核团时可出现记忆力障碍[5]。
2.2 临床表现
韦尼克脑病的典型临床表现为精神障碍、眼球运动障碍和共济失调三联征，最多出现的是各种精神状态变化，如精神错乱、空间定向障碍、头晕、嗜睡、冷漠、认知功能障碍、记忆力和注意力不集中、昏迷和死亡等，仅有10.0%～16.5%的患者表现有典型三联征[3]。有研究表明，35例韦尼克脑病患者中具有典型三联征者4例（11.4%），其中3例为乙醇性，1例为非乙醇性；具备三联征中2项者15例（42.9%），1项者16例（45.7%）[6]，提示临床医师仅靠典型三联症易漏诊和误诊。
2.3 辅助检查
目前，对于韦尼克脑病可开展的实验室检查相对有限，部分患者可出现血清维生素B1下降以及脑脊液检查蛋白质及白细胞数增多。影像学检查中，头颅CT对韦尼克脑病的诊断价值不大[6]。头颅MRI检查是辅助诊断韦尼克脑病的首要方法，敏感度为53%，特异度为93%，要注意MRI无异常不能排除韦尼克脑病。头颅MRI多表现为内侧丘脑、体、第三、四脑室旁、导水管周围及小脑双侧对称性T1WI像稍低信号，T2WI像及FLAIR像稍高信号，与常规T2WI序列相比，FLAIR序列对病灶的显示及定位更加敏感和准确[3]。
2.4 临床诊断
目前，主要采用2010年欧洲神经科学协会联盟诊断标准[7]：膳食营养缺乏、眼征、小脑功能障碍、精神状态异常或记忆损害。符合以上4条中至少2条即可高度怀疑为韦尼克脑病。如果出现典型临床三联征，并且找到明确维生素B1缺乏的诱因，可诊断为韦尼克脑病。但如果缺乏典型三联征，则需要影像学检查，特别是MRI检查以及实验室维生素B1检测等，为最终诊断提供重要线索。
2.5 治疗
韦尼克脑病是神经内科急症，患者一旦确诊，需及时给予足量维生素B1治疗，无需等待实验室检查和影像学检查结果，治疗延迟会造成永久性神经功能损伤。目前推荐的方案是维生素B1肌肉注射，对于酗酒患者考虑其胃肠吸收功能障碍，建议采用维生素B1静脉注射治疗。同时需要注意的是，韦尼克脑病患者治疗应避免输注葡萄糖，因为葡萄糖补液分解代谢会进一步消耗维生素B1，加重患者的症状。
除维生素B1外，可以加用中医药疗法作为辅助治疗。本病属于中医“痴呆”、“颤症”等疾病范畴，多因老年精气亏虚、脾胃虚弱，或情志失调、外伤、中毒等导致脑的智能活动发生乐卣习所致，治疗应以补益脾胃、调畅情志、祛邪开窍为主。证属精气亏虚型，治以补益精气，还少丹加减；证属痰浊蒙窍型，治以化痰宣窍，洗心汤加减；证属气血瘀滞型，治以活血通窍，通窍活血汤加减。
综上所述，大部分韦尼克脑病患者及时给予维生素B1治疗后预后较好，眼征恢复最快，共济失调改善相对缓慢，而认知功能障碍改善最慢，甚至可能伴随一生。本文患者因为急性胰腺炎长期禁食发病，经积极治疗仍遗留认知功能障碍，提示临床工作中应注意对韦尼克脑病的早诊断和早治疗。
参考文献
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[2] 崔红卫， 付振强， 孙同文， 等. 非酒精性韦尼克脑病的临床与MRI影像特征[J]. 中国神经精神疾病杂志， 2016， 42（6）： 362-365.
[3] 刘晓洋， 李光雪， 韩艳秋. Wernicke脑病的临床进展[J].中风与神经疾病杂志， 2016， 33（5）： 479-480.
[4] 杨风刚， 姚宏伟， 金永华. Wernicke脑病[J]. 临床神经病学杂志， 2012， 25（1）： 78-80.
[5] 周露玲， 杨琴. 韦尼克脑病的诊治进展[J]. 现代医药卫生， 2016， 32（8）： 1173-1176.
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