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【摘要】 目的 探讨乳腺纤维肉瘤的病理诊断。方法 对2006年3月至2011年5月我院肿瘤科收治的31例乳腺纤维肉瘤患者资料进行回顾性分析。结果 肉眼仔细观察有的肿物具备完整包膜有的则无包膜,呈现卵圆形或圆形结节状;有的切面呈现为鱼肉样且质地较软,有的切面则呈现为编织状灰白色,质地则非常硬韧。结论 正确的病理诊断是乳腺纤维肉瘤首次正确治疗的关键所在。
【关键词】乳腺纤维肉瘤;病理学;治疗
乳腺纤维肉瘤临床较为少见,多以无痛性肿块为首发症状入院,且肿瘤部位以外上象限多见[1]。但是因肿瘤生长速度较快,就诊时多数肿瘤往往已占据的两个以上象限甚至全乳。单侧发病者较为多见,双侧则较少。肿瘤发病时间长短不一,短则1年,长则长达十余年。对乳腺纤维肉瘤的确诊需病理学检查,多见病灶内组织坏死,但是与肿物恶性程度及大小并不平行[2]。目前根据肿瘤的恶性程度等采取不同措施治疗外,提高对乳腺恶性肿瘤的认识,更显得极为重要。争取早发现早治疗,以提高其临床疗效。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组入选的31例乳腺纤维肉瘤患者,均为2006年3月至2011年5月我院肿瘤科收治的门诊住院患者。年龄39~51岁,平均(28.7±4.9)岁。20例在单侧,11例在双侧。临床表现:多呈卵圆形,小则樱桃大,大则胡桃大。肿瘤在乳腺内四周推动无阻,尽管推之可移动,不过放手即又回原位,多数无触痛及自发痛;境界清楚,和皮肤及周围的组织毫无粘连;表面表现坚硬,平滑。
1.2 诊断方法及病理表现 全部病例均行B超,红外线及X线片等检查。可见纤维肉瘤对VinmmentinI型表现为阳性反应,对基底膜成分及平滑肌组织细胞标记呈阴性者,最终仍以病理诊断结果为准。镜下特点:镜下观察显示为低分化者,形态大小不一,异型显著,瘤内血管丰富且核分裂象较为多见。镜下观察显示为高分化者则是由梭形纤维母细胞组成,细胞形态大小较为一致,核分裂象少见且异型较轻,细胞多以交织状、束状排列,间质内胶原纤维也较多。大体标本:肉眼仔细观察多数肿物直径在5 cm以上,有的具备完整包膜有的则无包膜,呈现卵圆形或圆形结节状;有的切面呈现为鱼肉样且质地较软,有的切面呈现为编织状灰白色,质地则非常硬韧。
1.3 乳腺纤维肉瘤类型 主要包括带状纤维瘤、隆突性皮纤维肉瘤及黄色纤维瘤三种类型。带状纤维瘤是腹臂肌肉由于外伤或产生后修复性增生而形成,包膜不明显,因而宜手术切除。隆突性皮纤维肉瘤,其位于真皮层,形似瘢痕疙瘩,表面皮肤光滑,躯干较为多见。低度恶性,切除后复发率高。多次复发的话则恶性程度增高,并可能血行转移,宜尽早切除。黄色纤维瘤则多发于上臂近端的真皮层、皮下及躯干,多因瘙痒后的小丘疹或外伤所致,肿块边缘不清且质地较硬。瘤体如>1 cm,生长又快,则应疑为纤维肉瘤变,手术切除需彻底。
2 治疗
【关键词】上皮样肉瘤;病理诊断;免疫组化
doi:10.3969/j.issn.1006-1959.2010.05.115 文章编号:1006-1959(2010)-05-1147-01
1.临床资料
患者男性,31岁。因左肱骨病灶清除术后20余月,术区复发肿块20余月入院。查体:一般情况可,左上臂见长约17cm陈旧性手术瘢痕,瘢痕中段外侧扪及皮下肿块,肿块大小约5cm×6cm,肿块表面皮肤红肿,皮肤中央见一约1cm×0.5cm褐色痂壳,皮温稍高,肿块质硬,不规则,界欠清,固定,无明显压痛。左肘屈曲约90度畸形,左腕下垂。左上肢皮肤感觉及肌力减退,肌肉萎缩,以术区明显。MIR示:左上臂肿瘤术后复发,现左肱骨中下段骨质破坏,周围软组织肿块形成。既往术后外院病理活检示:1.“左肱骨下段外侧”骨促结缔组织增生性纤维瘤(WHO)(即骨韧带状瘤、骨膜硬纤维瘤);2.②号片局部区域细胞增生活跃,具异型核,核分裂相易见,伴灶性坏死,不除外恶性肿瘤,请临床随访。
2.病理检查
巨检:带皮肤的肌肉及骨组织一块,17cm×9cm×6cm,皮肤面积9cm×2cm,切面皮下见一约4.5cm×3cm灰白区域,与周围组织分界不清,近肿瘤处骨质破坏。镜检:低倍镜,真皮、皮下见肿瘤组织病变呈结节状生长(图1),结节周围为广泛增生的纤维组织,纤维组织中含丰富玻璃样变性胶原纤维,结节中心见大小不等坏死灶(图2),似肉芽肿,部分结节坏死灶融合呈地图状,横纹肌及骨皮质均见肿瘤侵及。高倍镜,肿瘤细胞排列松散,呈大的卵圆形、多边形、胖梭形,胞浆丰富并明显嗜酸性,类似上皮样细胞,核呈圆形、卵圆形、空泡状,中位小核仁,有轻度异型性。部分细胞呈梭形,胞浆少,似纤维母细胞样细胞。核分裂相6个/10HPF。肿瘤周边可见慢性炎症细胞浸润,部分区域可见骨化生现象。找见肿瘤周围淋巴结4枚,其中两枚见肿瘤转移。免疫组化:肿瘤细胞呈EMA(图3)、Vim(图4)、CK(图5)、CD34(图6)阳性,S-100、SMA、HMB45、melan-A、myoD1、LCA、CD68、des、Bcl-2阴性。
病理诊断:左肱骨下段软组织上皮样肉瘤。
图1 结节状生长的肿瘤组织,结节中心可见坏死
【关键词】 纤维肉瘤; 髂骨; 坐骨
骨纤维肉瘤是起源于成纤维结缔组织的较少见的恶性骨肿瘤,而合并发生于髂骨及坐骨的则少之又少。笔者遇到1例,现报告如下。
1 病例介绍
患者,女,49岁,源于半月前在家干活时不慎摔倒,当即感右髋部疼痛不适就诊。X线表现:右侧髂骨髋臼及坐骨见有囊状密度减低,呈膨胀性生长边缘,见有骨棘及间隔,坐骨骨皮质见有破坏。X线诊断右侧髂骨髋臼及坐骨考虑骨肿瘤,纤维瘤或动脉瘤样骨囊肿可能性大。CT表现:右侧髋骨(髋臼顶盖、中后柱及坐骨结节)内见巨大不规则膨胀性、溶骨性骨质破坏缺损区,大小4.8 cm×12.0 cm,周边骨皮质膨胀变薄,部分中断及破坏缺失,累及右髋关节面。破坏灶内见残留骨嵴及沙粒样骨影。破坏区内及周围并见不规则团块状软组织肿块影,密度不均,测其CT值为12~30 Hu,其内伴有多发斑点状钙化影。部分层面肿块向盆腔生长,邻近闭孔内肌明显受压、推移及与肿块分界不清。CT诊断右侧髂骨软骨肉瘤,右侧髋骨(髋臼顶盖、中后柱及坐骨结节)恶性骨肿瘤(纤维肉瘤及软骨肉瘤可能性大)。病理诊断:右髂骨、坐骨低度恶性纤维肉瘤。
2 讨论
骨纤维肉瘤分为中央型和型两种,多见于20岁以上成年人,男性多于女性。其好发于四肢长骨的干骺端或骨干,疼痛和肿胀为主要症状,可出现病理性骨折。中央型纤维肉瘤开始于髓腔,显示为骨内病变。分化较好、生长缓慢的纤维肉瘤表现为囊状破坏,甚至为扩张性改变,其间有残留的骨嵴。到一定阶段,肿瘤的某一局部生长活跃时,可以突破骨皮质向软组织浸润,相应的出现骨膜反应、袖口征和软组织肿块。型纤维肉瘤开始于骨膜,多显示为骨外病变。分化好、生长慢的表现为期组织肿块,界限清楚,此邻的骨皮质没有变化或出现局部骨皮质粗糙或出现浅而光滑的外在性缺损。当发展到一定阶段,软组织肿块界限模糊,可侵蚀骨质,甚至完全将骨破坏。
3 鉴别诊断
骨纤维肉瘤X线表现多种多样,变化多端,它的特征性改变很少,和其它恶性骨肿瘤鉴别困难。应与起源于骨膜的软骨肉瘤、骨肉瘤相鉴别。软骨肉瘤常见斑片状、囊状溶骨破坏和虫蚀状破坏,在长骨骨干可见到大的囊状破坏区,骨皮质变薄,软骨钙化是软骨肉瘤最可靠的征象。骨肉瘤常见广泛的溶骨破坏,软组织肿块围绕骨干呈梭形或半球形,增大快,内有瘤骨及钙化,瘤骨是诊断骨肉瘤的重要依据。但应强调最确切的诊断还是要依赖于最后的病理诊断。
【中图分类号】R604 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484(2013)04-0726-01
先天性纤维肉瘤(congenital fibrosarcoma,CFS)系指发生在新生儿、婴儿和幼童的罕见的软组织肿瘤,根据世界卫生组织(WHO)定义:5 岁以下个体发生的纤维肉瘤称为先天性纤维肉瘤[1]。本病是一种少见的软组织肿瘤,多数患者出生时即有肿块,早期不易确诊,并贻误治疗。关于本病报道极少,我院于2010年收治1 例本病患儿,现将病人的诊治情况做如下汇报。
患儿,男,3月,主因“发现右前臂肿物3月” 入院。患儿生后家长即发现其右前臂较左侧粗,逐渐明显,并形成一延及右肘关节至腕关节包绕前臂肿物。查体:右前臂较左侧增粗,可及一肿物,上缘至肘关节,下缘至腕关节,包绕前臂,界限不清。超声检查:右前臂肌层内可探及一实性低回声包块,包绕尺桡骨,边界清楚,大小约4.3x3.1x4.6cm,内可探及丰富血流信号,可见尺动脉及其分支穿行其中,桡动脉走行包绕边缘,局部骨质未见明确破坏。印象:右前臂肌层实性包块。外院行右前臂肿物穿刺活检术,病理:送检少量穿刺组织镜下见由密集梭形肿瘤细胞组成,呈编织状、鱼骨样排列。肿瘤细胞核梭形、深染。核仁不明显,易见核分裂,间质稀少,局部分支状血管丰富,间质稍多。免疫组化:Vimentin(+),Actin(-),SMA/Desmin(-),CD34(-),CK/EMA(-),β-catennin(-),CD99灶阳性,Ki67约5%细胞阳性。病理诊断:少量穿刺组织形态符合先天性纤维肉瘤。于本院予规律化疗,采用VAC方案(长春新碱+放线菌素D),共化疗13次,化疗后瘤体明显缩小,穿刺病理无肿瘤活性成分,现患侧肢体功能良好,目前于本院随访无复发及转移。
讨论 先天性纤维肉瘤是发生在新生儿、婴儿和幼童的罕见的软组织肿瘤。本病多见于婴幼儿,但多数患儿由于肿瘤早期无症状,发现时间相对较晚,实际发生时间常难确定,文献报道[2]CFS 以先天性居多。本病男性比女性好发,多发生在四肢远端,如足、脚踝、手腕等部位,少数位于躯干中轴部位,也可发生在眼眶、口腔、胆道、腹膜后[3]和结肠等部位。CFS 临床多表现为局部软组织肿块和周围器官受压现象。影像学表现为局部软组织肿块,有邻近骨皮质侵犯现象。
先天性纤维肉瘤病理特征表现为肿瘤界限不清,由致密的交织条束状或鱼骨样排列的梭形细胞组成,肿瘤细胞核多形性不明显,核分裂较易见到,但核分裂数目悬殊较大,即使在同一肿瘤的不同区域也不同。CFS 常伴有出血、坏死和钙化,有的肿瘤含有大量的血管而与血管瘤难以鉴别。CFS 免疫表型多表现为肿瘤细胞向纤维母/ 肌纤维母细胞分化的特点,瘤细胞主要表达vimentin,部分病例可局灶表达SMA 和MSA,几乎不表达Desmin、CD34、Myoglobin、S-100 和FⅧ因子。本例患儿出生时就发病,病理形态与免疫表型均符合先天性纤维肉瘤。
先天性纤维肉瘤是低度恶性的梭形细胞肿瘤,具有局部的侵袭能力。表现为相对惰性的临床过程,转移率和死亡率均较低。治疗上,早期以手术切除为主,对于体积较大肿瘤,手术困难者,术前化疗能够有效减小肿瘤的体积,从而有利于局部完全切除,同时可以辅助术后化疗。化疗方案一般使用长春新碱和更生霉素。本例患儿化疗后肿瘤减小明显,为保留患儿的肢体功能,未行手术切除,共化疗13疗程,肿物穿刺病理显示无肿瘤活性成分,予结束化疗。目前患儿肢体功能良好,随访1年余,无肿瘤复发及转移。
总之,先天性纤维肉瘤是发生于新生儿、婴儿和幼童的罕见的软组织肿瘤,复发率较高而转移率较低,恶性度较低,预后相对较好。
参考文献:
【摘要】目的:探讨隆突性皮肤纤维肉瘤的手术及修复方法,以求得最佳疗效及效果。方法:我们应用手术治疗了18例隆突性纤维肉瘤患者,并对手术修复方式进行探讨。结果:18例患者术后均一期愈合,进行了3~5年的随访观察。除2例失访外,均无复发,且原皮损处都较好地恢复正常皮肤外观,患者十分满意。取得了理想的治疗和美容效果。结论:隆突性纤维肉瘤的治疗,将肿瘤彻底切除是治疗的关键。修复方法的选择,应根据肿瘤部位和患者状况,选择不同的修复方法。
【关键词】隆突性纤维肉瘤;手术治疗;修复
文章编号:1009-5519(2007)06-0792-02 中图分类号:R6 文献标识码:A
隆突性皮肤纤维肉瘤(Dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)属于纤维组织细胞性肿瘤。其特点为局部侵润性强,有很高的复发趋向。外科手术彻底切除为第一选择。若病程早期处理不当,可导致严重后果,甚至引起死亡。为探讨更好的治疗方案,现结合文献对我们2000年以来收治的18例患者进行分析和探讨。
1 资料与方法
1.1 临床资料:本组18例中,男16例,女2例。年龄19~55岁,平均36岁。发病时间5个月~20年。8例为发病首诊,6例已在外院行肿瘤局部切除后,病理明确诊断为DFSP(切片经我院病理科会诊确定),3月内来院行扩大切除术,4例为术后复发就诊。肿瘤部位:胸背部12例,四肢6例。肿瘤1.5~9.5 cm,平均3.7 cm瘤体常高出皮肤,表面血管丰富,有的呈紫葡萄状圆形隆起,多为单发结节,少数融合成团或糜烂出血,质地坚硬,界清,与皮肤粘连。组织学分类:经典型13例,黏液型5例,各亚型CD34均为阳性。
1.2 治疗方法:外科手术彻底切除为第一选择。所有病例先行病理活检,明确诊断为DFSP,再行肿瘤扩大切除术。我们一般采用切除肿瘤边缘的3 cm,并根据术前活检及影象学资料,判断浸润组织的层次,切除深度超过浸润组织的一层正常组织。如浸润至皮下脂肪组织,切除深度为深筋膜,如浸润至深筋膜,就要对周围所含的肌肉作适当切除,再于切除边缘及基底分别切取1 mm宽的组织,快速冰冻切片,确认无肿瘤细胞后,再行局部成形术。
修复方法:小的病灶肿瘤切除后,松解、游离周围组织后直接缝合;大的病灶切除后,根据肿瘤部位和患者状况,选择不同的修复方法。对于缺损基底为肌肉或骨膜的,选择游离植皮术修复创面。有骨或重要组织器官外露的,采用皮瓣修复。其中单纯切除缝合6例,游离植皮10例,皮瓣修复2例。
【摘要】 目的 探讨皮肤恶性黑色素瘤误诊的原因。方法 对1例皮肤恶性黑色素瘤误诊为隆突性皮肤纤维肉瘤的临床资料进行回顾性分析。结果 左下肢皮肤肿物的组织学以梭形细胞为主,呈车辐状排列,无明显的色素沉着,与隆突性皮肤纤维肉瘤极为相似,但是免疫组织化学染色结果为:瘤细胞S00、HMB45及MelanA阳性,诊断为皮肤恶性黑色素瘤。结论 恶性黑色素瘤的临床表现复杂,缺乏特异性,组织学表现多样,形态复杂,诊断时应详细了解病史,认真观察切片,加以辅助检查,以减少误诊。
【关键词】
恶性黑色素瘤;误诊;隆突性皮肤纤维肉瘤;组织学;免疫组织化学
The clinical analysis of cutaneous m alignant melanoma misdiagnosed dermatofibrosarcoma protuberans sarcoma
WANG Xiaohong,GOU Xinming,ZHENG Yanxuan,et al.
Department of Pathology,The Fifth Affiliated Hospital of SunYatsen University,Zhuhai 519000,China
【Abstract】 Objective
To investigate misdiagnosis reasons of the cutaneous m alignant melanoma.Methods One case of cutaneous m alignant melanoma misdiagnosed as dermatofibrosarcoma protuberans sarcoma were retrospectively analyzed. Results The left lower extremity skin tumor histology to the main spindle cells, arranged like spokes were no obvious pigmentation, sarcoma and dermatofibrosarcoma protuberans were very similar, but the results of immunohistochemical staining: the tumor cells S 00, HMB45 and MelanA positive diagnosis of cutaneous m alignant melanoma. Conclusion The clinical manifestations of m alignant melanoma of the complex, the lack of specificity, histological features varied, complex patterns, diagnosis should learn more about history, careful observation of slices, to be supplemented by checks to reduce misdiagnosis.省略
作者:张少民,黄英,吴冰,姜乃光
【关键词】 皮肤纤维
【摘要】 目的 观察隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的临床病理特点,探讨诊断及鉴别诊断。方法 对8例DFSP病例进行临床表现、组织形态学、免疫组化研究。结果 8例DFSP好发中青年男性,肿瘤单发或多发性结节,位于真皮,可浸润皮下脂肪组织。组织形态除经典的车辐状或席纹状结构外,还存在一些变异,如黏液变性、伴纤维肉瘤区域等。8例DFSP中7例CD34阳性,1例灶性阳性。结论 掌握DFSP的临床病理特点,避免与其他皮肤梭形细胞肿瘤混淆。
【关键词】 皮肤纤维肉瘤;病理学;临床;观察
隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)是一种发生于真皮、缓慢增长的低度恶性肉瘤,该肿瘤在组织形态上有一些变异,易与其他皮肤梭形细胞肿瘤如皮肤纤维组织细胞、黏液性脂肪肉瘤、黏液性恶性纤维组织细胞瘤、黑色素性细胞瘤、纤维肉瘤等混淆[1~3]。本文收集8例皮肤隆突性纤维肉瘤,对其进行组织病理和免疫组化分析,探讨其诊断与鉴别诊断。
1 材料与方法
1.1 材料 8例DFSP为我院病理科1998~2005年的外检资料。
1.2 方法 8例标本除做常规HE染色外,还做免疫组化染色,其选用抗体包括CD34、Vimentin、α-SM、CD68、HHF35、S-100,采用S-P法。
[摘要]目的:探讨复发性隆突性皮肤纤维肉瘤的根治性切除及创面的修复方法,以求得最佳疗效。方法:对28例复发性隆突性皮肤纤维肉瘤进行根治性切除,根据缺损创面的基底和局部情况,选择不同的材料和组织即时修复。结果:28例患者术后均一期愈合,随访2~6年无1例复发,移植组织全部成活,且原皮损处都较好地恢复了正常皮肤外观,修复效果满意。结论:应用现代整形外科技术,可有效修复局部广泛切除复发性隆突性皮肤纤维肉瘤后较大创面缺损,防止复发。
[关键词]复发性隆突性皮肤纤维肉瘤;根治性切除;整复
[中图分类号]R622 [文献标识码]A [文章编号]1008-6455(2010)07-0960-03
Surgical repair and treatment of recurrent dermatofibrosarcoma Protuberan
CHEN Jian-chong,QIAN Yun-liang,ZHAN Xin-huan,HUANG Yong-xin,ZHU Jian-xian,WU Zu-huang,XIE Bao-gen
(Department of Burn and Plastic,First Affiliated Hospital of Fuzhou General Hospital, Putian 351100,Fujian,China)
Abstract:Objective To explore the methods of recurrent dermatofibrosarcoma protuberans of radical resection and wound repair method, in order to achieve optimal efficacy and effectiveness. Methods 28 cases of recurrent dermatofibrosarcoma protuberans to radical resection, according to the base of the wound defect and local circumstances, different materials and organization of immediate repair. Results 28 patients were healed, up from 2 to 6 years without one case of relapse, transplant tissue all survived, and the original lesion Department are back to normal skin look better, repair, satisfactory results.ConclusionThe application of modern plastic surgery can effectively restore local wide excision of recurrent dermatofibrosarcoma protuberans after the larger wound defects, to prevent recurrence.
Key words:dermatofibrosarcoma protuberan;eradicative resetion;reconstruction
【摘要】目的:探讨锁骨骨纤维肉瘤的影像学特征,提高诊断准确率。方法:我院2002~2007年全部经过X线、CT、MRI、ECT系统检查并做手术为病理所证实的2例锁骨骨纤维肉瘤回顾性分析。结果:X线平片显示,锁骨胸骨端骨质溶骨性破坏有或无病理性骨折,无骨膜反应。CT除上述征象外,可见骨端周围软组织肿物,溶骨区见残留骨嵴。MRI显示病灶溶骨区被不均匀等T1长T2信号影占据,周围见等T1略长T2软组织肿块影及低信号小索条影。ECT显示右侧锁骨局限性放射性异常浓聚。结论:除应做常规X线检查外,还可以选择MR、ECT检查,以提高锁骨中心型骨纤维肉瘤的诊断准确性。
【关键词】锁骨;骨纤维肉瘤;X线平片; ECT; CT; 磁共振成像
文章编号:1009-5519(2008)12-1785-02 中图分类号:R445 文献标识码:A
锁骨骨纤维肉瘤较少见,极易误诊。目前,仍首选为影像学检查方法。作者对我院2例患者结合临床、影像、病理进行分析,旨在探讨该病的影像学特征,提高该病诊断的准确率。
1 临床资料
例1,患者男,50岁,2004年3月以右侧锁骨胸骨端疼痛10个月伴渐行性局部隆起为主述来诊。在10个月前于上肢用力时觉右侧锁骨胸骨端疼痛,当时未引起注意,后渐行性加重,为隐痛,可耐受,无夜间痛。局部逐渐隆起,不发热。查体:仅见右侧锁骨胸骨端局部隆起,表面稍红,有轻压痛,不热,上肢运动患部稍痛,质地骨样硬,实验室检查:血常规及碱性磷酸酶均未见异常,结核菌素试验(+)。
例2,患者男,37岁,2005年5月以左锁骨胸骨端隐痛1年伴局部稍肿胀为主述来院,查体:局部稍红,有轻微隆起,轻压痛,质地骨样硬,不发热,实验室检查:血常规、血清钙磷及碱性磷酸酶均正常,胸部摄片除锁骨外未见异常。
2 结果
【摘要】目的 探讨原发性卵巢平滑肌肉瘤的发生、诊断、鉴别、治疗及预后。方法 分析我院1例原发性卵巢平滑肌肉瘤伴纤维瘤患者的临床病理资料,并复习相关文献。结果 本文此例原发性卵巢平滑肌肉瘤伴纤维瘤患者未能早期诊断,肿瘤发展较快。确诊依靠病理并结合免疫组化Vimentin及SMA等。结论 原发性卵巢平滑肌肉瘤早期发现较困难,预后差,放射线影像有助于诊断,手术后辅以适当的放疗及化疗,可能改善患者的预后。
【关键词】卵巢;平滑肌肉瘤;纤维瘤
原发性卵巢平滑肌肉瘤极为罕见,发生率仅约为卵巢恶性肿瘤的0.1%[1], 是恶性程度高且预后差的肿瘤,现将我院近10年来收治的1例卵巢平滑肌肉瘤合并卵巢纤维瘤患者的临床病理特点作一分析,并结合国内外文献对其来源、病理特征、临床特点、鉴别诊断及预后进行讨论。
1 临床病例
患者51岁,以“发现盆腔包块5年,下腹痛4d”而入院,患者5年前曾于单位体检时发现盆腔实性包块,直径3cm,当时建议其入院治疗,被患者拒绝。患者每年复查包块无明显增大。此次就诊前4d,患者自觉无诱因出现下腹胀痛伴坠胀感及腹胀。入院后行超声检查:左卵巢未显示,左侧包块之一大小为42mm×42mm×40mm,边界不规整,包膜欠完整,内为液化伴光团及机化光点,包块血流丰富,RI=0.77;左侧包块之二大小为49mm×43mm×40mm,包膜完整,表面规整,内为低回声区。实验室检查:肿瘤标志物-CEA 1.98 ng/ml,AFP
2 讨论
2.1 组织来源 卵巢平滑肌肉瘤组织来源:包括中肾管残件、血管平滑肌等,也有报告卵巢平滑肌肉瘤可能来源于畸胎瘤中的多潜能间叶组织[2]。也有认为来源于卵巢中平滑肌纤维或其前的间叶组织;或来源于卵巢韧带在卵巢端附着处平滑肌[3]。卵巢纤维瘤来源于卵巢间质内的非特异性纤维结缔组织,WHO将此瘤归于卵泡膜细胞瘤之亚型中[4]。本病例中同时合并有两种肿瘤,而且良性及恶性同时并存,也很少见。
2.2 病理特征 ①卵巢平滑肌肉瘤大体所见:肿瘤大小不等,多数达10cm以上,不规则形,乳黄色,切面呈鱼肉状伴出血及囊性变。光镜观察:肉瘤细胞纤细或梭形,胞浆稀少,偶略肥硕。细胞具有中到重度异形,核呈长梭形伴两端钝圆,核染色质密集浓染,核分裂象增多,≥10个/10hPF,并且出现肿瘤性坏死。②卵巢纤维瘤大体特点:肿瘤实性,直径大小不等,平均直径5~6cm,表面光滑,结节状或分叶状,切面灰白呈编织状或漩涡状,也可有囊性变,肿瘤大者常伴有间质水肿。镜下特点:瘤细胞呈梭形并呈束状交叉排列,核卵圆形或梭形,胞质边界不清,常伴有间质水肿及各种退行性变。