纤维肉瘤
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纤维肉瘤范文第1篇
关键词 妊娠；隆突性皮肤纤维肉瘤
1 病例资料
孕妇陈××，女，已婚，务农，因停经37+4周，要求剖宫产术入院。该孕妇既往月经规律，停经大约40天出现恶心、厌食等早孕反应，孕4月末至今自感胎动，孕34周出现无痛性阴道流血，量少，经治疗后好转，曾顺产1次，无引产、人流史，于17年前行下腹壁包块切除术，否认有传染病史和遗传病史。于5年前开始在原来腹壁切口又长出了新的包块，未治疗和处理，怀孕后包块逐渐增大并形成多个溃疡，7天前溃疡出现出血，在外院治疗后无好转，要求入我院行剖宫产术。
入院查体：T37.2℃ R 20次／分P80次／分 HB110／70mmHg，发育正常，营养中等，心肺正常，肝脾肋下未扪及，腹部膨癃如孕周大，下腹耻联上与脐连线中点见约7×6cm、6×5am、4×3cm等多个连成一个包块突起，不规则，质硬，程紫红色，表面有多处溃烂触血，有压痛，与周围组织分界清楚，双下肢无水肿，生理反射存在，病理反射未引出。妇科检查：宫高43cm腹围110cm胎心143次／分，先露头，位置－3，胎方位LOA，胎膜未破，扪及腹部无规律宫缩，宫口未开，骨盆外测各径线值均正常。辅助检查：血常规：WBC14.2×109／L，RBC3.82×1012／L，HB102g／L。B超：双顶径9.2cm头先露，羊水指数12.8cm，胎盘位置低至宫颈口，呈3级。尿常规、肝功、肾功、血糖、心电图均正常。入院诊断：(1)G2P137+4周孕枕左单活胎待产；(2)羊水过多；(3)前置胎盘(不完全性)；(4)腹壁包块待查。经完善辅查及请外科会诊后在持硬膜外麻醉下行腹壁包块切除术+子宫下段剖宫产术。术中梭形切除腹壁包块组织深达前鞘及筋膜，沿此切口进腹见子宫足月孕大，羊水1200ml，色清，胎盘位于子宫下段前壁，部分覆盖宫颈口，术中顺取出一活足月女婴，胎盘剥离后子宫下段收缩乏力，经过用缩宫素、米索、按压子宫及填塞宫纱等处理后好转，手术顺利，麻醉满意，术中生命体征平稳，术后予以消炎、对症、支持治疗后7天切口拆线，切口无感染，愈合好。腹壁包块病检结果：腹壁梭形细胞肿瘤，考虑：隆突性皮肤纤维肉瘤。建议转外科治疗，但患者拒绝。经过随访3年，一般情况好，切口未复发，完全从事体力劳动。
纤维肉瘤范文第2篇
患者，女，23岁，因“发现左胸壁肿块1月余”入院。PE：左胸壁腋后线9、10肋处约6cm*4cm*2cm肿块。外院CT显示：左下后胸部占位性病变，并向左侧胸腔内生长。入院诊断：左胸壁巨大肿瘤。08年6月16日，我院CT显示：左下肺野巨大软组织肿块，以钙化成分为主，左侧第10肋骨质破坏，考虑为软骨肉瘤可能性大。08年6月16日，穿刺病理：未见肿瘤恶性细胞，镜见较多脂肪及骨骼肌组织。08年06月19日行“左胸腔巨大肿瘤切除术”，术中见：肿块位于左下胸腔，约为25cm*20cm*13cm大小，质地硬，重约3Kg,包膜较完整，表面光滑，形态不规则，并与左侧10肋紧密粘连，与左下肺、心包、膈肌粘连，与主动脉相邻无粘连。术后诊断：08年6月19日，病理显示：肉眼见：灰白灰红色结节状组织，约为20cm*14cm*10cm,切面灰白灰红，部分质地较硬，部分较软。
病理诊断：（左胸壁包块）侵袭性/低度恶性纤维性肿瘤并骨化。
2讨论
侵袭性纤维瘤又称韧带样瘤，是来源于纤维组织的瘤样病变，组织学上主要由成束状交织的梭形纤维细胞和不等量的致密胶原组织构成，多见于年轻女性，20～40岁为高发年龄。以腹壁发病率最高，胸壁侵袭性纤维瘤极少见。肿物呈浸润性生长，但很少发生转移。侵袭性纤维瘤病属于组织学上形态良性而生物学行为恶性的纤维组织肿瘤。组织病理学表现为：良性纤维组织增生，无变性坏死，极少有丝分裂及异型性表现；但肿瘤无包膜，边界不清呈浸润性生长，可见到肿瘤细胞蜘蛛足样生长，肿瘤组织中常含有被浸润的肌肉组织。侵袭性纤维瘤病的CT表现主要为：肌肉来源的占位，边界不清，平扫密度均匀，增强后略强化且密度不均，见有小梁状、条状或圆形低密度区分散其间，与原肌纤维走向一致。治疗上一般认为完整的手术切除是唯一有效的治疗方法，但术后复发率较高，放疗对控制手术后残余病灶可能有效，切除不彻底或手术后复发的病例使用放疗等辅助治疗。
本例侵袭性纤维瘤体积巨大，且同时累及胸壁、心包、腹腔，属罕见病例，需与纤维肉瘤、间皮瘤鉴别。纤维肉瘤生长迅速，常有包膜，质软，并有坏死液化及囊变，周边可见水肿区；良性胸膜间皮瘤包膜完整，境界清晰。本病的影像学诊断主要依靠CT和MRI检查。CT能准确地显示出病灶的部位、范围和形态及与毗邻结构的关系，平扫时病灶呈软组织密度，增强扫描病灶强化；MRI 检查[1]病灶在T1WI 上呈低信号或等信号，T2WI 呈高信号，信号强度略低于皮下脂肪，增强扫描病灶明显强化。MRI 和CT 对胸壁侵袭性纤维瘤均有很高的诊断价值。
纤维瘤与其它软组织病变的鉴别[2]，其中最主要应与脂肪肉瘤、纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、横纹肌肉瘤鉴别。脂肪肉瘤常有较完整的包膜，周围肌肉常可见到水肿区，肿瘤内可见到脂肪成分，T1WI脂肪抑制序列将高信号脂肪信号抑成为低信号。纤维肉瘤成年人多见，好发于腿与膝部，病变周围可见到水肿，病灶边界不清楚，信号不均匀，可见出现坏死和出血。纤维瘤与上述软组织恶性病灶鉴别要点主要在于病灶周围是否有水肿区，病灶内信号是否相对一致。而边界是否清楚，病灶周围附近的组织，如血管、神经、骨质是否受侵并不是鉴别要点。尽管如此，本病与分化较好的脂肪肉瘤鉴别仍存在困难。
参考文献
纤维肉瘤范文第3篇
【摘要】 目的 探讨滑膜肉瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断并文献复习。 方法 回顾性分析本院6例滑膜肉瘤患者的临床资料、病理观察和免疫组织化学观察。结果 6例滑膜肉瘤中5例为双相型，1例为单相型。组织病理学观察表现为具有一定程度上皮分化的间叶组织梭形细胞肿瘤，免疫组化上皮和间质标记阳性。结论 滑膜肉瘤是一种临床和遗传学上独特的病变，确诊需要常规病理学观察并经免疫组织化学染色结果证实。
【关键词】 滑膜肉瘤；诊断；鉴别诊断
滑膜肉瘤是恶性程度较高的软组织恶性肿瘤，并不来源于滑膜或向滑膜方向分化，而是一种形态、临床和遗传学上独特的病变，可以发生在任何部位，80%以上起源于四肢深部软组织，表现为肿物伴有或不伴有疼痛，常生长缓慢，其病因及发病机制不明［1］。现将我院收治的6名滑膜肉瘤患者的临床表现、组织病理学特点及免疫组织化学染色结果进行总结并结合文献进行分析。
1 资料与方法
回顾性分析我院2005~2012年间在本院病理科常规病理检查的6例滑膜肉瘤患者的临床资料，常规病理检查和免疫组织化染色结果，并结合文献进行分析。
2 结果
21 一般资料
本组6例患者男4例，女2例，年龄34~73岁，平均年龄5767岁。4例发生于四肢，1例发生于腹股沟，1例发生于腘窝。5例为原发1例为术后一年复发，病史2个月到8年不等，2例伴有疼痛，其中5例影像学检查为软组织内结节状肿物，肿瘤长径24~11 cm。
22 病理学资料
221 大体标本观察
6例术后手术标本均为境界较清楚的结节状肿块，大小为直径24 cm到11×8×6 cm，切面灰黄灰白色，质地不等，部分伴有出血、坏死和囊性变。
222 组织病理学观察
本组6例病例中，双相型5例，单相型1例。双相型滑膜肉瘤具有上皮和梭形细胞成分，两者比例不定。上皮样细胞体积较大，边界清晰，圆形或卵圆形，胞质丰富，深染，核较大，空泡状，核仁明显并可见核分裂象，细胞排列成实性、索状，漩涡状或巢状(图1)，有时形成腺泡状或腺管样腔隙(图2)，有的以腺体为主要结构(图3)。梭形肿瘤细胞相对较小，具有一致性，细胞界限不清，核椭圆形，浅染，核仁不明显，胞质稀少。单相型滑膜肉瘤常只有梭形细胞成分(图4)［2］。
223 免疫组织化学观察
6例病例均表达CD99、Bcl2、 Vim, 4例表达EMA，ck的表达均为灶性阳性，3例S100局灶阳性，而Des、CD34在所有病例均阴性。
3 讨论
31 病因及发病机制
无特异性易感因素，具有特征性染色体易位t(x; 18)(p11; q11)
32 临床特征
滑膜肉瘤是一种形态、临床和遗传学上独特的病变，与滑膜无关。可以发生在任何部位，80%以上起源于四肢深部软组织，
33 组织学特征
滑膜肉瘤有双相型和单相型，双相型具有上皮和梭形细胞成分，两者比例不定，单相型常只含有梭形细胞成分。
免疫表型上瘤组织对间叶组织和上皮组织的标记抗体呈双相表达，间叶组织标记抗体Vim梭形细胞表达阳性率73%~80%，上皮细胞亦呈不同程度阳性表达。上皮细胞标记抗体CK和EMA阳性率为80%~96%和70%~100%。另外，所有滑膜肉瘤均弥漫表达Bcl2,62%的滑膜肉瘤表达CD99,30%滑膜肉瘤表达S100。
34 鉴别诊断
低分化型和单相型滑膜肉瘤病理诊断较困难，需与以下疾病相鉴别［3］。
341 纤维肉瘤 单相型滑膜肉瘤分化差时需与纤维肉瘤鉴别。免疫组化纤维肉瘤Vim +,但 CK、EMA。
342 转移性腺癌 滑膜肉瘤上皮细胞分化区域可形成腺样腔隙，有时以腺体为主要结构，与腺癌相似，但滑膜肉瘤在上皮细胞性周围有梭形细胞，二者间可见过渡现象，免疫组化腺癌Vim阴性,CEA弥漫强阳性, 滑膜肉瘤Vim +, CEA灶性阳性且阳性较弱。
343 无色素性黑色素瘤 单相上皮型的滑膜肉瘤细胞呈巢状结构，胞浆较丰富，易误诊为无色素性黑色素瘤，但黑色素瘤的瘤细胞多形性和核的异型性更明显，核仁肥大，核分裂像也更多见，免疫：滑膜肉瘤Vim+,EMA+,恶性黑色素瘤 HMB45+, S100+。
344 血管外皮瘤 滑膜肉瘤可有部分区域富于扩张血管，梭形瘤细胞可围绕血管排列呈血管外皮瘤样结构，但只要多取材一定可找到其他结构。
参 考 文 献
［1］ Christopher D, Krishnan U, Fredrik M World Health Organization classification of tumours Pathology and genetics of tumours of Soft Tissue and Bonelyon:IARC Press,2006,7.
纤维肉瘤范文第4篇
1临床资料
患者男性，47岁，农民，以尿频、进行性排尿困难1个月入院。入院查体双肾区无叩痛，双输尿管区无压痛，膀胱区无压痛，当地医院行超生检查前列腺增大明显，可疑占位，入院后行MRI检查前列腺增大明显109×83×90mm，边缘不规整，其内信号欠均匀，T1WI等信号伴点状低信号，T2WI为等信号，T4WI+FS高信号增强后轻度强化，PSA：0.54ng/ml。BUN，CR汇报正常。肛诊：前列腺Ⅲ度大，内无结节，呈囊性感，质中等，上界未及，中间沟消失。行前列腺穿刺活检，病理为前列腺B细胞淋巴肉瘤。转肿瘤科行全身化疗，现肿瘤缩小，病人随访中。
2讨论
前列腺肉瘤是前列腺部位恶性肿瘤的一种，与前列腺癌又有所不同。前列腺癌主要发生于前列腺上皮细胞，而前列腺肉瘤则发生于前列腺间质。前列腺肉瘤占前列腺恶性肿瘤的0.1%，来自中胚叶，经不同程度分化可形成各种类型肉瘤。常见的有横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、纤维肉瘤，此外还有淋巴肉瘤、粘液肉瘤、血管肉瘤、软骨肉瘤等，但比较少见。横纹肌肉瘤多见于小儿，平滑肌肉瘤多见于成人。前列腺肉瘤是一种少见的前列腺部恶性肿瘤，它在前列腺恶性肿瘤中所占的比例在我国为2.7%-7.5%，而在西方发达国家为0.1%-0.3%。这种差异可能与西方国家前列腺癌比例高，而我国前列腺癌发病率低有关。前列腺肉瘤在任何年龄均可发病，但多见于青年人及儿童，约30%发生于10岁以内，75%发生于40岁以内。据上海18家医院统计，1959年至1979年20年间，共发现前列腺肉瘤7例，其中6例的年龄为24-37岁，另外1例的年龄为62岁。本病发病率虽不高，但肿瘤生长迅速，预后不良，应引起高度重视。
3临床表现
前列腺肉瘤的生长速度快，常表现为尿频、尿痛、排尿困难和血尿。这是由于肿瘤压迫膀胱及尿道引起的。肿瘤如果浸润到直肠，可出现排便困难。如果压迫输尿管，可引起肾积水和尿路感染。如果压迫静脉、淋巴管或神经，可引起下肢水肿和疼痛。
前列腺肉瘤多发于年轻人，如果年轻人突然出现上述症状时，应怀疑患有本病。对前列腺肉瘤患者进行直肠指诊，可触及肿大的前列腺，柔韧而具弹性，可有波动感，表面光滑，或可扪及分叶或结节，应与前列腺囊肿及前列腺脓肿相鉴别。通过膀胱尿道造影可显示尿道移位，膀胱底部抬高，容量减少。前列腺肉瘤有40%可发生远处转移。如摄X片可发现骨骼及肺的转移病灶。
4病理表现
前列腺肉瘤好发于儿童。儿童前列腺肉瘤体积甚大，常包围膀胱颈部，甚至充满整个盆腔。由于肉瘤生长迅速，瘤体可发生出血坏死或退行性变。瘤体外观多呈椭圆形，质地柔韧。如发生于老年人，则瘤体质地较硬。在显微镜下观察，横纹肌肉瘤可有不同细胞类型。细胞呈小圆形，也可体积较大，具有横纹和边缘性空泡。细胞亦可呈长形，含有纵行排列的细胞核。瘤体内常有粘液性水肿和分化不良的细胞，核分裂活跃。平滑肌肉瘤的细胞呈长形，有钝端的核。
5治疗原则
前列腺肉瘤是一种预后不佳的恶性疾病，掌握其治疗原则十分重要。
5.1前列腺肉瘤局限于前列腺被膜内，尚未向外浸润时，应尽早手术治疗，行根治性膀胱前列腺切除术。
5.2肿瘤仅局部扩展到膀胱或直肠，尚无远处转移时，可采用全盆腔脏器切除术，但这种方法效果常欠佳。在广泛手术后可能加速肿瘤细胞扩散。
5.3对无法进行手术的病人，放射治疗仅对少数淋巴肉瘤和网织细胞肉瘤敏感，对平滑肌肉瘤也有一定帮助。有人认为，对横纹肌肉瘤进行放射治疗，反而可能造成肿瘤的发展。
5.4对儿童患者，明确诊断后先作化疗，用VAC方案（长春新碱、更生霉素和环磷酰胺），然后作手术切除。多数患儿需要膀胱切除和尿流改道，但应尽一切努力保留直肠。近年来，有人建议儿童患者可先化疗，再放疗，然后做保留膀胱的手术。
目前，儿童患者最好的治疗方案是术前化疗，外科手术切除，术后放疗（有肿瘤残存时）及周期性预防化疗。这种方案对儿童患者的预后有惊人的改善。
对成人患者，建议用下列方案：术前选用阿霉素化疗，接着做前列腺和盆腔部放射治疗，然后做根治性膀胱前列腺切除术和盆腔淋巴结清扫术，术后做周期性化疗，使用阿霉素和甲氮咪胺。
6预后
纤维肉瘤范文第5篇
男患，56岁，因发现上腹肿物2年，加重伴腹胀3个月入院。该患2年前无意中触及上腹正中有一实性肿物,约鸡蛋大小,无疼痛及腹胀,无恶心、呕吐,因不影响日常劳动而未予治疗,3个月前自觉肿物增大,弯腰及进食后腹胀。在沈阳252医院行腹部CT检查示腹部多个大小不等肿物,遂来我院。既往便秘6年,糖尿病病史10年,有腹股沟斜疝史4年。查体:蛙状腹,腹围74 cm,脐突出,腹壁静脉曲张,腹软,上腹正中及右侧腹可触及质硬肿物,无压痛,表面光滑，活动度欠佳,大小分别为6．0 cm×6．0 cm和10．0 cm×8．0 cm。移动性浊音阴性,肠鸣音6次/min。腹部超声示上腹部见一13．8 cm×10．0 cm实质性团块状偏低回声,周边清晰,其切面见较多强回声点。CDFI:其切面见血流信号。腹腔内见均匀一致的偏强回声,探头加压波动强回声。经充分术前准备,全麻下行剖腹探查术。
术中见:①中腹部小肠系膜间一巨大脂肪瘤约20．0 cm×20．0 cm×10．0 cm,呈不规则型；②上腹部横结肠系膜见一直径约15．0 cm圆形肿物,表面尚光滑,质地较韧,横结肠匍匐于其上；③右上腹肾下方腹膜后亦可触及直径12．0 cm圆形表面光滑2肿物,质地异常坚硬。
4．下腹近盆腔亦可触及手拳大小不规则肿物,质地坚硬如石,另有数个大小不等之不规则脂肪瘤样肿物,无法完全切除,部分由内环疝出,形成疝内容物,行内环修补术；5．右髂窝可触及8．0 cm×4．0 cm×3．0 cm长椭圆形肿物,质地异常坚硬。术后共切除大小不等肿瘤多个。病理:光镜所见:①瘤组织,瘤细胞为纤维细胞,束状排列,间有少许淋巴细胞为主的炎性细胞浸润；②瘤组织,有成熟的脂肪细胞构成。病理诊断:纤维瘤；脂肪瘤。临床诊断:后腹膜间叶组织细胞瘤。
2 讨论
后腹膜肿物可分为以下几种:2．1 间叶组织肿瘤:为最常见的一种腹膜后肿物,包括纤维组织、脂肪组织、肌组织及脉管组织等。良性者以脂肪瘤和瘤样纤维组织增生为多。恶性者以脂肪肉瘤较多,后者往往有明显的黏液性变,称黏液性脂肪肉瘤。在腹膜后的成纤维增生病变中,常形成界限不清的肿块,局部切除易复发,称瘤样纤维组织增生,而真正的腹膜后纤维瘤少见。另外,有时瘤细胞混有脂肪组织、肌组织、脉管组织,甚至骨和软骨组织,良性为间叶瘤,恶性为间叶肉瘤,早期发现难,手术难于全部切除恶性肿瘤。良性间叶瘤是指由2或2种以上间叶组织所构成的混合性肿瘤。
2．2 神经组织肿瘤 神经纤维肉瘤,恶性神经鞘瘤以及成纤维神经细胞瘤,特点是肿瘤边缘不清,术后易复发,常有变性。
2．3 淋巴造血组织肿瘤 有非何杰金淋巴瘤,何杰金淋巴瘤及骨髓外骨髓瘤。
纤维肉瘤范文第6篇
[关键词] 内皮素-1；内皮素受体；癌痛；瞬时受体电位香草酸亚型1
[中图分类号] R738 [文献标识码] A [文章编号] 1673-7210（2015）05（c）-0033-04
[Abstract] Cancer patients often suffer pain. Because of the limitations of opioid drugs and the diverse mechanisms of cancer pain， the treatment is still poor. So it is urgent to find new therapeutic targets. There are many animal models of cancer pain which provides a platform for the study of mechanism in cancer pain. Endothelin axis includes endothelins and endothelins receptors. A lot of studies show that endothelins， activating endothelin receptors，mediate cancer pain and the effects of the blockers of endothelins receptors on cancer pain are confirmed. Meanwhile， the transient receptor potential cation channel subfamily V member 1 is involved in endothelin axis mediating cancer pain. Therefore endothelin axis and TRPV1 may be a new targets for cancer pain.
[Key words] Endothelin-1；endothelin receptors； Cancer pain； Transient receptor potential cation channel subfamily V member 1
随着癌症治疗的进步，大部分的癌症患者延长了生命，虽然生存率增加，癌症相关疼痛却长期存在，甚至癌症治愈后，慢性的癌痛仍旧持续。尤其是癌症晚期，70%～90%的癌症患者经历中重度疼痛。由于癌痛发生机制多样化、现有治疗方式的局限性及阿片类药物的副作用，癌性疼痛的管理仍是一个挑战。因此亟待寻找新的靶点治疗癌痛。目前，大量研究表明内皮素轴（内皮素及其受体）在癌痛的发生发展中起重要作用。本文阐述内皮素轴在癌痛中的作用及TRPV1如何参与内皮素介导癌痛，为癌痛治疗提供新思路。
1 内皮素的生物特性
内皮素是天然的多肽家族，具有促进生长、血管活性、致伤害性疼痛等作用，可导致组织及系统（如呼吸、循环、感觉、内分泌、中枢神经系统）功能改变。内皮素-1（ET-1）最初被内皮素细胞分泌而命名。随后发现在血管平滑肌细胞、粒细胞、血管系膜细胞、神经元、巨噬细胞等细胞中也分泌ET-1。除ET-1外，内皮素家族还包括内皮素-2（ET-2）、内皮素-3（ET-3）、白皮素-4（ET-4）。其中，以ET-1分泌最多。它们在结构上类似，但由不同的基因在不同的组织中转录翻译而成。
内皮素或其激动剂通过激动内皮素受体（ETA和ETB受体，均为G蛋白偶联受体）发挥作用。人类ETA、ETB受体存在51%同源氨基酸序列，而跨膜区域的蛋白同源性更高。这些G蛋白偶联型受体的选择性很大程度上由第二至第五个跨膜结构域决定。ETA受体在血管平滑肌细胞中大量表达，激动时，使钙离子内流，致平滑肌长时间收缩。ETB受体主要在内皮细胞上表达，可激活一氧化氮（NO）释放，致平滑肌细胞舒张。然而，在心脏组织，ETA受体也存在于血管内皮细胞中，介导细胞内Ca2+的升高，而在胃中，ETB受体在平滑肌细胞中表达，可介导其收缩。尽管这些受体通常独立地在特定的组织中分布，但ETA和ETB受体也在血管平滑肌细胞、星形胶质细胞，脉络丛上皮细胞、垂体前叶和心脏内皮细胞上共同表达。ETA、ETB受体对不同的配体显示出不同的选择性。ETB受体与ET-1、ET-2和ET-3有相等的亲和力，而ET-1与ETA受体结合力最强，ET-2次之，ET-3最弱。
2 内皮素轴与癌痛
现有的癌痛模型多通过将不同类型的癌细胞注射至骨或者软组织中来制备，这些模型表现出与人类癌痛高度的相似性。黄东等[1]采用鼠源性Lew's肺癌细胞接种至小鼠股骨来制备癌痛模型，该模型重现性好，与人类骨癌痛表现相似，是成熟的骨癌痛研究平台。通过将纤维肉瘤细胞接种至小鼠跟骨[2]及通过将溶骨性肉瘤细胞（2472）接种至股骨骨髓腔制备的癌痛小鼠[3]均表现出自发性疼痛和触诱发痛。同样，通过接种鳞状细胞癌细胞（SCC，HSC-3细胞线）、黑色素瘤（WM164细胞），或具有高度侵袭性和转移性小鼠黑色素瘤（B16-BL6）细胞至小鼠足底软组织制备的癌痛模型表现出触诱发痛。在纤维肉瘤骨癌痛小鼠上，骨破坏发生于在触诱发痛发生之前，而冷痛觉过敏则发生于之后。在伴随肿瘤的发展而出现的癌痛中，已证实ET-1与内皮素受体发挥重要作用[3]。
2.1 内皮素与癌痛
ET-1浓度与癌痛密切相关。纤维肉瘤癌痛小鼠的荷瘤肢体内ET-1浓度是健侧肢体的4.8倍，且通过微灌流技术检测到肿瘤内的ET-1量为健侧肢体的2.5倍[4]。免疫组织化学显示，离体培养的2472肉瘤细胞ET-1水平较高。相比于对照组，肉瘤小鼠血浆中ET-1水平增加了约5倍[5]。小鼠后肢足底接种转移性黑色素瘤细胞后，组织中内皮素的浓度随时间的推移而升高。触诱发痛程度与皮肤中的黑色素瘤产生ET-1的水平之间有直接的关系[6]。尽管肿瘤体积小于黑色素瘤肿瘤，但鳞状细胞癌小鼠肿瘤微环境中表达ET-1的mRNA及ET-1浓度均较高，且触诱发痛表现更为明显。因此，在该模型中，相比于肿瘤体积，ET-1的浓度在癌痛中作用更重要[7]。另有研究证实，将跟骨肿瘤细胞及前列腺癌细胞（PPC-1）接种至小鼠后足皮下所致的肿瘤局部注射不同剂量的ET-1，均会使小鼠产生急性疼痛表现[4，8]。
肿瘤附近组织中的初级传入伤害性感受器的敏化可能有助于慢性疼痛和痛觉过敏的产生。在肿瘤的生长过程中，C型伤害性感受器的电生理特性发生改变。痛觉过敏小鼠初级传入纤维电生理记录结果显示邻近跟骨肿瘤附近1/3的C型伤害性感受器存在自发性活动[9]。Hamamoto等[10]发现纤维肉瘤荷瘤小鼠肢体中80%C型伤害感受器有存在持续性活动，这提示癌痛小鼠存在机械痛敏。其中14%的C型伤害感受器表现出持续性爆发式活动，类似于注射ET-1而诱导的C型伤害感受器爆发式电活动。鉴于完整的C型伤害感受器自发放电与神经性和炎症性自发性疼痛有关且已知这种爆发式的自发性活动可敏化二级感觉神经元，那么这些变化有助于对骨癌和骨转移癌的持续性疼痛研究。
注射BQ-123能降低但不能完全消除荷瘤小鼠C型伤害感受器的自发活性。荷瘤小鼠热敏感C型伤害感受器的热阈值较正常小鼠低5℃，且每个热刺激（35～51℃）诱发C型伤害感受器产生更多数目动作电位[10]。纤维肉瘤的小鼠的这种水平敏化类似于对注射ET-1后C型伤害感受器的改变。注射BQ-123能降低感受区热刺激C型伤害感受器产生的电脉冲。这些电生理学证据证明内源性ET-1使C型伤害感受器发生改变，且这种变化导致疼痛的产生。
2.2 内皮素受体与癌痛
现多使用内皮素受体拮抗剂来确定内皮素受体在癌痛中的作用。ETA受体拮抗剂ABT-627能抑制在溶骨性肉瘤小鼠自发性疼痛或运动诱发疼痛。在癌细胞接种后第6～14天，甚至在肿瘤发展后期给药，均能有效抑制疼痛[11]。在瘤体最大时期（接种第32天），后足脚掌注射高选择性ETA受体拮抗剂BQ-123，也能有效抑制触诱发痛[12]。ETA受体通过表达在初级传入伤害感受器上或邻近初级传入伤害感受器的非神经元细胞上来影响疼痛。多种外周组织中的非神经元细胞类型（免疫细胞，角质形成细胞和内皮细胞）上的ETA活化可导致能调制伤害感受的神经活性介质释放。Stosser等[13]使用外周伤害感受器ETA受体基因敲除小鼠（ETA -/-小鼠）来证明外周伤害感受器上ETA受体在肿瘤所致痛觉过敏中的作用。将肺癌细胞接种至ETA -/-小鼠和同窝对照小鼠的后爪皮下，尽管肿瘤生长程度类似，但ETA -/-小鼠机械痛敏和热痛觉过敏显著降低。皮下注射BQ -123至荷瘤肢体的爪子上能减少热痛觉过敏，药物失效后会导致高水平的痛觉过敏。以上这些研究表明，位于伤害感受器上ETA受体介导肿瘤的所致疼痛。
而ETB受体介导癌痛中镇痛。ETB受体拮抗剂A-192621（腹腔注射）能加剧自发痛和触诱发痛，但不改变溶骨肉瘤荷瘤小鼠的缩足行为[14]。接种鳞状细胞癌细胞小鼠的瘤内注射ETB受体激动剂BQ-3020能持续3 h地减轻50%触诱发痛，而注射后阿片受体拮抗剂能瞬时逆转的ETB受体激动剂诱导的镇痛作用[15]。此外，口腔鳞状细胞癌细胞培养基中加入ETB受体激动剂后，细胞分泌β内啡肽含量显著增加。以上结果提示，鳞状细胞癌细胞产生大量ET-1，作用于ETB受体，致内源性β内啡肽分泌增加。这些内啡肽物质作用于肿瘤微环境中的阿片类受体，从而产生镇痛作用。作为ET-1清除的关键途径之一，ETB受体表达下调是包括前列腺癌和结直肠癌在内不同类型癌症的特征[16]。
在鳞状细胞癌骨瘤小鼠中，ETA受体拮抗剂BQ-123调节ETB受体介导的阿片镇痛机制[15]。且肿瘤内注射μ-阿片或δ-阿片拮抗剂能瞬时逆转由局部注射BQ-123所致的镇痛作用。鳞状细胞培养基中加入BQ-123可增加了阿片样受体激动剂β-内啡肽和Leu-脑啡肽的分泌。但现不能确定这种ETA受体拮抗剂作用于阿片样系统是否也见于所有的拮抗剂或者其他类型的肿瘤。
3 ET-1调节伤害性感受器上的瞬时受体电位香草酸亚型1（TRPV1）的活性而致痛
TRPV1是TRPV成员家族之一，主要表达在无髓鞘的C型伤害感受器的非选择性阳离子通道上。其主要分布在外周感觉神经元中，高表达于三叉神经节、背根神经节及迷走神经的小直径和中等直径感觉神经元中，与疼痛及其传导密切相关。TRPV1作为一种伤害性感受器，可被内外源性物理和化学刺激激活，例如香草酸、质子（pH43℃）。激活后，通道开放，阳离子（主要是钠离子和钙离子）从胞外流入胞内，引起细胞内外电荷失衡，从而产生一系列生物学效应。在癌痛情况下TRPV1的表达水平上调，因此阻断TRPV1的药物有可能成为缓解癌痛的新药。
Motta等[17]发现TRPV1受体阻滞剂抗辣椒碱能有效地降低不同剂量ET-1诱发的热痛觉过敏，这提示TRPV1受体参与热痛觉过敏形成。免疫组化显示，大约有一半表达TRPV1的脊髓背根神经元ETA受体[18]。ETA受体的激活增强辣椒素所致离体小鼠脊髓背根神经元内钙浓度的增加。这种效果是通过ETA受体激活蛋白肌酶ε（PKCε），反过来使TRPV1磷酸化导致的。PKCε是PKC的一种异构体，能被二酰甘油（DAG）而不是Ca2+激活。ET-1也能不依赖TRPV1而增强细胞内钙离子浓度，但能尚不明确钙浓度增高如何影响TRPV1的效应。此外，将ET-1应用至表达TRPV1伤害感受器上所致的DAG的产生及PKCε由胞浆至细胞膜的移位这一级联反应并未有研究报道。Kawamata等[19]发现在TRPV1基因敲除小鼠上，不同剂量ET-1诱导的舔足，退缩和撕咬行为减退，而相对非选择性PKC抑制剂却无此效果，这意味存可能在一个独立的PKC-TRPV1途径。蛋白肌酶A（PKA），钙调蛋白激酶Ⅱ和磷脂酰-4，5-双膦酸盐可调节TRPV1活性，因此可被认为是调节ET-1作用于TRPV1潜在的酶。然而，鉴于ET-1作用于离体脊髓背根神经元后，细胞内cAMP水平并未增加，因此PKA可能不会涉及上述调节中。
应该指出的是，ETB受体与TRPV1在HEK293细胞中的异源表达表明ETB也能够有效地增强TRPV1反应[20]。这种效果并未在DRG神经元复制出来，因为ETB通常不表达于这些细胞上[21]。但在三叉神经节上，ETA和ETB确实在表达TRPV1的小直径非髓鞘纤维上共同表达，其中它们都似乎参与热痛觉过敏的发生。
在小鼠中，TRPV1参与ET-1诱导的疼痛样行为和热痛觉过敏。然而，PKC介导ET-1诱导的热痛觉过敏，而伤害性感受却不依赖PKC产生[19]。在大鼠中，TRPV1不参与介导的急性伤害性感受，但涉及机械异常性疼痛和热痛觉过敏[22]。ETA受体介导ET-1增强辣椒素所致明显疼痛，而ETA和ETB受体介导ET-1的增强辣椒素诱导热痛觉过敏的产生。
4 小结
现已明确内皮素轴在癌痛中扮演重要角色。然而，内皮素致痛的机制并未得到充分地说明。尽管ETA受体介导疼痛，ETB受体介导镇痛[23]。但两者可同时表达在同一种感觉神经元（如脊髓背根神经元细胞）上，非感觉神经元（如胶质细胞、角质细胞）上[23-24]。因此内皮素受体之间相互作用及其导致疼痛的通路更待更进一步研究。鉴于TRPV1在细胞膜表面的表达水平升高而使得癌痛更易产生，针对TRPV1具有高亲和力的特异性拮抗剂或者激动剂，可以作为治疗癌痛的新药物。但临床试验中，全身应用TRPV1拮抗剂会产生体温过高的不良反应，这限制了此类拮抗剂的全身应用，局部应用仍具有治疗价值[25]。随着TRPV1功能及调节的机制的进一步阐明及针对TRPV1药物的进一步研发，这种方法将来可能有助于医生帮助患者选择性地减轻患者癌痛，而不会出现成瘾等副作用。
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纤维肉瘤范文第7篇
关键词 软纤维瘤；诊断；治疗
软纤维瘤(Soft Fibroma)亦名皮赘、软瘊或有茎纤维瘤，为体表良性肿瘤，可分为三型：小丘疹型、丝状型及单发有蒂型。多无自觉症状。好发于颜面、颈项、腋窝、躯干及女性外阴。多发于中老年人，尤其是绝经后妇女，可有家族倾向。小的软纤维瘤可作激光、微波、电灼或冷冻治疗。较大者应予手术切除。为探讨软纤维瘤的临床表现、诊断和治疗，我们对32例资料完整，病理诊断明确的软纤维瘤进行了分析和总结。报道如下。
1 资料和方法
1．1 病例资料：收集我院2002年1月～2006年10月住院患者中诊断明确的软纤维瘤患者32例，其中男4例，女28例，男女之比为1:7，年龄47～76岁。中位年龄61.4岁，病程8个月～18年。
1．2 临床表现：本组32例软纤维瘤患者中，女性占大多数，以中老年为主，可发生于全身各部，体积不等，小的可如针头，大的可似黄豆或鸡蛋大或更大，表面光滑或呈状，推动自如，有蒂型可增长很长，最大可达数公斤重。大部分松弛悬挂，触摸柔软，同时有色素沉着。本组患者，颈部10例，胸背部8例，腹股沟区4例，腋下6例，颜面3例，部位1例。
1．3 所有患者均行激光或手术切除，标本依据其组织学形态及免疫组化染色，由病理科医师做出病理诊断。
2 结果
2．1 病理检查结果：所有瘤体外面均有完整的结缔组织构成的包膜，切面呈淡红色，经病理切片检查，结果为瘤细胞成分多，以成熟的纤维细胞为主，夹杂着少量的胶原纤维，结缔组织细胞排列稀疏，细胞呈星状，细胞之间的间隙中含有胶样液体，瘤组织中含血管比较丰富，有的地方能看到血管状裂隙，可见由年幼的成纤维细胞构成的中心灶，另外病理变化呈真皮瘤样增生，胶原纤维疏松，毛细血管和中央处有成熟的脂肪细胞。
2．2 术前诊断：本组32例患者，多见于中老年女性，尤其是更年期妇女，皮损主要发生于颈部10例、胸背部8例，腹股沟区4例、腋下6例，颜面3例，部位1例，常为针帽头至绿豆大小的柔软赘生物，通常有蒂，呈肤色或淡褐色。
纤维肉瘤范文第8篇
[关键词] 脂肪肉瘤；去分化；体层摄影术；X线计算机
[中图分类号] R735.4 [文献标识码] B [文章编号] 1673-7210（2014）01（c）-0098-03
CT features of retroperitoneal to differentiated liposarcoma
WU Xiuli CHEN Jin JI Wenbin FAN Shufeng
Department of Radiology， Taizhou Hospital of Linhai City， Zhejiang Province， Linhai 317000， China
[Abstract] Objective To investigate the value of CT in the diagnosis of retroperitoneal dedifferentiated liposarcoma. Methods Comparing with pathology， the CT features of 3 cases with surgery and pathologically proved retroperitoneal dedifferentiated liposarcoma were retrospectively analyzed. Results Among the 3 cases of dedifferentiation liposarcoma after peritoneal， there were 2 cases of single lesions and 1 case of multiple lesions dedifferentiation liposarcoma with well differentiated liposarcoma. CT plain scan was characterized by distinct fat component in soft tissue， boundary clearly， but with varies fat content， located in the lump of the peripheral areas. The soft tissues were mild and moderate enhanced in arterial enhancement， gradual aggrandizement in venous phase. 1 case with recurrence after 7 months and recurrence again after 1.5 months， 1 case with recurrence after 2 months， 1 case with no recurrence after 1 month in follow-up. Conclusion The CT features of retroperitoneal dedifferentiated liposarcoma can benefit to the vivo diagnosis and strategy of clinical treatment.
[Key words] Liposarcoma； Dedifferentiated； Tomography； X-ray computer
去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcoma，DDL）是脂肪肉瘤一种亚型，占脂肪肉瘤的15%～25%，多发生在腹膜后，也可见于四肢、躯干和阴囊、精索，可在20～92岁发病，其恶性程度取决于去分化区域的多少，文献报道其术后局部复发率达41%～52%，远处转移率达15%～20%[1-4]。术前准确诊断对治疗方案的选择和预后都有重要影响[5]。本文报道3例腹膜后DDL的CT表现，对照病理、相关文献和手术治疗效果，分析了腹膜后DDL的CT特征，旨在提高术前诊断水平，为制定治疗方案提供依据。
1 资料与方法
1.1 一般资料
收集浙江省临海市台州医院2007年1月～2013年4月经手术病理证实的腹膜后去分化型脂肪肉瘤3例，男2例，女1例，年龄45～55岁，平均51岁。临床表现为腹部肿块，并出现腹痛和胃肠道压迫症状等。3例均系原发初诊，均行CT平扫+增强扫描及手术切除，其中1例于术后7个月复发，再次手术后2个月CT随访发现再次复发；1例术后2个月CT随访发现右侧髂腰肌与腹壁交界处稍低密度结节，1年半CT随访该病灶大致同前；1例多发病灶者术后1个月CT随访局部未见复发，1年后腹部超声随访未见转移征象。
1.2 检查设备和方法
使用GE公司16层Lightspeed CT扫描仪检查。检查前1 d嘱患者多饮水，进少渣饮食，并口服缓泻剂，前晚8～10 h用开塞露通便，并保持肠道清洁。3例患者均行螺旋CT平扫加增强扫描，扫描范围从膈顶至耻骨联合水平，扫描条件为：120 kV，160 mA，准直器宽度0.625 mm，重建层厚0.5 cm。将CT薄层图像内插至ADM 4.1工作站行后处理，利用多平面重建等方法，并根据病变观察的需要，对感兴趣区进行多角度重点观察。增强双期扫描：经肘静脉以2.0～3.0 mL/s的速率注入非离子型对比剂碘帕醇液70～80 mL，注药后25～30 s行动脉期扫描，55～60 s行静脉期扫描。
2 结果
2.1 病例1
患者，女，53岁，CT平扫示下腹部及盆腔一巨大占位，形态不规则，呈分叶状，大小约15.2 cm×13.1 cm×11.0 cm，边界大部较清，病灶密度不均匀，CT值-75.8～39.2 Hu，低密度脂肪成分呈条带状位于肿块周边（图1a），未见明显液化坏死区及钙化影，增强扫描脂肪成分未见强化（图1b、c），软组织肿块不均匀、持续、渐进性强化，部分呈结节状、片絮状明显强化，CT值达99.4 Hu，部分呈轻度强化。术后病理示去分化脂肪肉瘤。术后7个月CT复查（图1d）示肿瘤复发，大小约22.0 cm×18.0 cm×12.0 cm，CT表现大致同前。于再次手术后1.5个月CT复查，右侧腹腔肿块复发，大小约5.0 cm×3.8 cm×4.0 cm，并侵犯部分肠壁。
a：CT平扫示肿块边缘线样脂肪组织（箭头所示）；b：增强扫描动脉期示软组织成分不均匀强化，线样脂肪组织不强化（箭头所示）；c：静脉期示肿块呈持续、渐进性不均匀强化，线样脂肪组织不强化；d：术后7个月复查示腹腔内巨大占位，动脉期不均匀强化
图1 病例1 CT图像
2.2 病例2
患者，男，45岁，CT平扫示右下腹，腰大肌与髂腰肌之间一类椭圆形巨大占位，大小约11.5 cm×8.5 cm×7.0 cm，形态较规则，无分叶，CT值24.8～49.2 Hu，右侧腰大肌弧形受压（图2a），右侧髂腰肌与肿块分界不清，可见肿块周围“假包膜”（图2b），增强后明显不均匀强化，CT值37.0～80.0 Hu，肿块右侧间隙见增粗紊乱血管影。术后病理示异型细胞增生，核大深染，梭形、卵圆形或不规则形弥漫片状排列，其间见多量多核瘤巨细胞，部分似蛛网状，部分区间质黏液变性，部分区坏死，考虑DDL。术后2个月CT复查示右侧髂腰肌与腹壁交界处类圆形软组织密度影（图2d），直径约2.3 cm，边界尚清，平均CT值约28 Hu，增强扫描实质部分呈环形明显强化，CT值约71.0 Hu。
2.3 病例3
患者，男，55岁，CT平扫示下腹部及盆腔见多发团块状影（图3a～c），与右肾下极分界不清，密度不均匀，最大者大小约8.2 cm×10.2 cm×11.0 cm，绝大部分呈软组织密度，平均CT值约34.8 Hu，见少量低密度脂肪成分位于周边，CT值约-62.4 Hu，另见多发脂肪密度肿块，部分内可见分隔状、絮状影，肿块似有融合，边界尚清晰，最低CT值约-90 Hu，增强后肿块左上部分明显不均匀强化，团块右侧见血管（来源于左肾门）包绕，CT矢状面重建显示肿块使左肾受压、上移（图3d）。膀胱直肠陷窝见片状水样密度影。术后病理示：左上较大肿块内瘤细胞大部分呈梭形，排列密集，部分区脂肪母细胞增生，坏死灶形成，考虑DDL；小肿块见脂肪母细胞增生，考虑高分化脂肪肉瘤。术后1个月CT随访局部未见复发，1年后腹部超声随访未见转移征象。
3 讨论
3.1 DDL临床与病理
脂肪肉瘤为起源于原始间叶组织的恶性软组织肿瘤，临床少见。一般认为脂肪肉瘤有高分化脂肪肉瘤、DDL、黏液性/圆形细胞脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤。
DDL是一种含有两种不同分化和形态结构的脂肪肉瘤，分化性成分多为分化良好的脂肪瘤样脂肪肉瘤，去分化成分为非脂肪性梭形细胞肉瘤，多呈多形性未分化肉瘤（多形性恶性纤维组织细胞瘤）或纤维肉瘤（包括黏液纤维肉瘤）形态，也可含有异源性成分，如横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤或血管肉瘤，部分病例中可见类似神经或脑膜上皮样的漩涡样结构。脂肪肉瘤与去分化成分之间多有清楚的界限，或呈镶嵌状，少数情况下可见到逐渐移行的现象。发病人群与高分化脂肪肉瘤相同，未见性别差异，约90%发病时即为DDL，10%为高分化脂肪肉瘤复发时发生去分化[6]。局部复发率为41%～52%，远处转移率为15%～20%。肿瘤所处的部位具有预后意义，位于腹膜后者预后最差[4]。治疗上应被视作中至高度恶性的肉瘤处理，对放疗和化疗均不敏感，以外科手术切除为主[5]。另外需要注意的是，DDL复发时可以全部由高分化成分构成[6]。
3.2 DDL的CT表现
由于腹膜后间隙较大，故DDL发现时肿块一般较大，可自上腹部向盆底部延伸，占据大部分腹盆腔区域，对周围脏器呈压迫推移为主，占位效应明显。文献报道，肿瘤内坏死出血较常见，可伴骨化或钙化[7]。本组3个病例中影像上均未见明确坏死出血及骨化或钙化征象，2例病理切片可见坏死组织，可能系坏死组织成分较少，影像学表现不明显。文献报道由于肿瘤呈离心式球形生长，周围软组织受压至细胞萎缩，使肿瘤呈现出一个似有边界的肿块，受压组织水肿、心血管增生与正常组织之间形成一层“假包膜”[8]。本组病例中2例影像呈软组织密度成分与脂肪密度成分，二者分界截然，可见肿块周围“假包膜”，与文献报道相符。当脂肪密度成分较少且位于肿块周边时，由于分化良好的脂肪密度成分与软组织密度成分间分界截然，需与腹腔内正常脂肪组织相鉴别，但肿瘤组织内的脂肪密度成分位于“假包膜”内，而腹腔内正常脂肪组织位于“假包膜”外，对感兴趣区行CT薄层扫描及多方位重建后处理可从轴位、冠状位、矢状位三个方位观察病灶的形态及结构，对于显示肿块“假包膜”及肿瘤内脂肪密度成分有很大帮助，应注意观察。CT增强扫描显示去分化成分显著不均匀强化，而分化良好的脂肪瘤样区域强化极轻微[3]，其增强方式与文献具有一致性。
3.3 鉴别诊断
DDL临床和影像学易误诊为其他软组织肿瘤，主要与腹膜后其他间质来源肉瘤（如恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤等）相鉴别。恶性纤维组织细胞瘤CT上常表现为界限不清的软组织肿块影，坏死常见，钙化为其特征性表现，当CT表现为多发团块状或环形偏心性钙化时首先考虑本病。平滑肌肉瘤发生于腹膜后者少见，多有包膜而边界清晰，坏死、囊变较常见，当坏死面积很大时可类似囊肿，较早发生广泛转移。恶性神经源性肿瘤多位于脊柱旁或邻近腹主动脉及下腔静脉，一般较大，边界不清，瘤内常见出血、坏死、囊变或钙化，血供丰富，且周围一般不含低密度脂肪组织。对于含极少或无脂肪组织成分的DDL，则鉴别困难。对于含明确脂肪组织的肿瘤，还需与畸胎瘤相鉴别，但畸胎瘤除含有软组织及脂肪成分外，其内可见骨骼、牙齿等成分，在CT上表现为高密度影，一般不难鉴别。
综上所述，本研究认为，CT能对腹膜后脂肪肉瘤准确定位，能明确肿瘤特征、范围及与周围组织关系。当腹膜后占位，内含明确脂肪组织成分及软组织成分，二者分界截然，并可见肿块周围“假包膜”，增强扫描软组织成分呈明显不均匀强化，应考虑到本病的可能性。由于该病对放化疗不敏感，且复发率较高，治疗上强调首次根治性手术切除较重要[5]，故术前对该病准确诊断具有重要意义。
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