青少年也会得帕金森病?

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生活实例

20岁的小李是一名在校大学生。最近一年，他总觉得右手肌肉发僵，就算有意识地甩手、按摩、多活动，也没有明显效果。起初，他以为是肌肉受伤了，到医务室配了点药来用，也没有效果。几个月后，小李感觉手臂越来越不舒服，连握笔、端碗都没有以前利索了。于是，他连忙去医院就诊，医生也没能给他明确的诊断。一次很偶然的机会，他在报纸上看到一则帕金森病的文章，觉得自己的情况与文章中描述的症状有点像。于是他就诊了好几家医院的多位专家，最终被确诊为早发型帕金森病。

医生的话：很多人认为，帕金森病是老年人才会患的病，其实不然，年轻人也可能罹患帕金森病，尽管发病率不高。青少年型帕金森病，也称为早发性帕金森病（EOPD），是指发病年龄≤40岁的帕金森病。早发型帕金森病又可以进一步分为2型：21岁之前发病的，为少年型帕金森病（JP）；21岁之后发病的，为青年型帕金森病（YOPD）。

与遗传关系密切

青少年型帕金森病较少见，在欧美国家中约占所有帕金森病患者数的5%，发病率随年龄增加而增加。青少年型帕金森病多数具有较明确的遗传易感性和家族聚集性，阳性家族史多于晚发型帕金森病患者，提示遗传因素在其中起重要作用。青少年型帕金森病的基因突变较晚发型帕金森病多见。在少年型帕金森病患者中，Parkin基因突变最为经典，其余可见PARK1、PARK6、PARK7基因突变，现在又发现DNAJC6。不同基因突变患者的临床表现有所差异。

环境因素与早发型帕金森病的关系尚有争议。有些研究发现，与晚发型帕金森病患者相比，早发型帕金森病患者中有脑外伤史的比例更高，有运动习惯的比例更低。

首发症状不典型

青少年型帕金森病患者的首发症状不典型，以强直、运动迟缓多见。有些早发型帕金森病患者的发病情况较为特殊，尤其是少年型帕金森病，以肌张力障碍发病，特别是足部肌张力障碍。

青少年型帕金森病的典型症状与晚发型帕金森病基本类似，以震颤、肌强直、运动迟缓“三联征”为主要临床特征，肌强直和运动迟缓症状较震颤明显，震颤多以姿势性震颤为主。病情进展较慢，对药物反应较好，但较早发生运动并发症，如异动症、“开关”现象等。

非运动症状有特殊性

青少年型帕金森病患者的认知保留相对完好，认知下降出现较晚，但情绪及行为障碍表现较为明显。情绪障碍主要表现为抑郁、焦虑、易激怒等。行为障碍主要表现为强迫性增加药物剂量、贪吃、赌博、强迫性购物、亢进、刻板动作等。青少年型帕金森病患者的睡眠较少受到影响，多梦、白天嗜睡等情况均比晚发型帕金森病患者少见。

治疗首选非多巴胺能药物

青少年型帕金森病进展较慢，药物疗效较好，但易出现运动并发症，故患者应先使用非多巴胺能药物进行治疗，如单胺氧化酶B抑制剂、金刚烷胺。若以震颤为主要表现，还可选用苯海索（需注意防范认知损害）。如果症状无法控制，可使用多巴胺受体激动剂（DR-A）。若仍无法控制，可使用多巴胺能药物。

陈生弟

上海交通大学医学院附属瑞金医院神经内科主任、神经病学研究所所长、教授、主任医师、博士生导师，中华医学会神经病学分会副主任委员兼帕金森病及运动障碍学组组长、老年医学分会常委，中国医师协会神经内科医师分会副会长兼帕金森病及运动障碍病专业委员会主任委员、老年医学分会副会长，中国神经科学学会副理事长。擅长神经系统疾病，尤其是神经变性疾病如，帕金森病、老年性痴呆的诊治。

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