双侧先天性上尺桡关节骨性融合1例并文献复习

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【摘 要】目的：总结先天性上尺桡关节融合的病因、临床表现及诊治方法。方法：总结1例双侧先天性上尺桡关节骨性融合患者的临床资料并进行文献复习。结果：先天性上尺桡关节融合患者前臂畸形固定于某一位置，旋前旋后功能丧失，肘关节伸屈活动基本正常，患肢功能严重障碍。患肢X线片可见上尺桡关节骨性融合。结论：先天性上尺桡关节融合临床少见，是由于胚胎期骨分化障碍所致，手术治疗矫正严重畸形，可改善手的功能。

【关键词】先天性；上尺桡关节；融合

先天性上尺桡关节融合临床少见，我院2013年1月诊断1例双侧先天性上尺桡关节骨性融合病例，现总结其病因、临床表现、分型及诊治方法，并复习相关文献，以提高对该病的认识，报告如下。

1 病例资料

患者 男，16岁，主因“右踝关节扭伤2h”步行入院，出生史正常，无外伤史，无阳性家族史，父母非近亲结婚。

体格检查：左、右肘关节伸屈活动正常，双前臂固定于中立位，旋前、旋后不能，肱动脉和桡动脉搏动正常，无神经系统异常，全身其他关节均正常。

X线片显示（图a：左侧，图b：右侧）：双侧上尺桡关节完全融合，无肱桡、肱尺关节融合，无桡骨小头轮廓。临床诊断：双侧先天性上尺桡关节骨性融合（I型）。患者父母拒绝作进一步检查及治疗。

2 讨论

双侧先天性上尺桡关节融合临床少见，发病机制是骨分化障碍所致。胚胎3—4周时，沿肢芽长轴出现单个中胚层聚集。胚胎6—10周时，通过软骨化和骨化逐渐形成上肢的骨和关节，在此期间，任何引起胚胎发育异常的原因，都可能导致先天性关节融合畸形的发生。临床表现为：前臂旋转功能障碍，固定于某一位置，不伴有疼痛；多有吃饭、写字、洗脸等日常活动受限；部分患者伴有同侧肘关节伸直受限、肘内、外翻；极少数波及腕关节；同侧肩关节活动均正常[1]。许瑞江[2]把先天性上尺桡关节融合分为三型：I型 即真正骨性融合型，无桡骨小头轮廓，尺桡上段完全融合；II型：桡骨小头后脱位与尺骨近端融合；III型：为纤维连接，表现为旋后障碍，X线表现无异常，易漏诊。

对先天性上尺桡关节骨性融合的治疗，要根据患者的具体情况确定治疗方案。前臂在旋转中立位至轻度旋前15～30°位，旋转不能，但有肩关节和腕关节活动的代偿，功能障碍轻，一般无需治疗。当前臂旋前严重不能旋后，日常吃饭、写字、洗脸等困难时，可考虑对其进行治疗，只能是手术治疗。重建前臂旋转功能的手术是最为理想的治疗方法。但由于上尺桡关节融合的同时，前臂存在有筋膜组织短缩、纤维走向异常、骨间膜狭窄和旋后肌异常或缺如等病理改变，手术单纯切除尺桡骨融合部分不可能获得前臂旋转功能的改善。多年来，国内外整形外科医生努力探索各种手术治疗办法，包括尺桡骨骨间膜切除和置入脂肪、肌肉、筋膜，甚至有机玻璃、金属柱等方法[3]，均未实现恢复前臂旋转的治疗目标。有鉴于此，先天性上尺桡关节融合的手术治疗，多以改善手的使用功能为目的。手术方法很多，有桡骨或尺桡骨截骨术、Kelikian氏桡骨部分切除金属旋转轴置换术、失部裕法、尺桡骨联合部截骨术等。Green等认为[4] Green法 尺桡骨联合部旋转截骨术是目前最可靠的手术方法，能使前臂达到较好的功能及理想的位置，而对双侧病例其写字侧放在满意的旋前位，对侧放在旋后20～35°位。这样，在肩和腕关节的功能代偿下，虽没有尺桡骨之间的旋转活动，手的前臂功能亦有很好的效果。手术适应症是前臂旋前大于60°，若旋前在15～60°、肩关节和腕关节存在病变，则为手术的相对适应症。手术最好在儿童期进行，可早期促进患者活动功能的培养；随着年龄的增大，骨和软组织畸形固定，术后发生血管、神经损伤等并发症增多，要引起我们的高度重视。

参考文献

[1]冯峰，王得玺，张善才等.先天性尺桡骨近端骨性联接[J].中华骨科杂志，1994.

[2]许瑞江.小儿矫形外科[M].北京：科学技术出版社，2002.

[3]Sachar F， Akelman E， Ehrlich MG.Radioulnar synostosis. Han Clin 1994；8：399.

[4]Green WT，Mital MA. Congenital radioulnar synostosis：surgical treatment.J Bcne Joint（AM），1979.