浅谈β—地中海贫血输血祛铁治疗的护理
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【关键词】β-地中海贫血；治疗；护理
β-地中海贫血是—类由于常染色体遗传性缺陷引起血红蛋白珠蛋白肽链合成障碍.使一种或几种珠蛋白数量不足或完全缺如导致细胞易被溶解破坏的熔血性贫血，其中广西、广东、云南、贵州及海南等地区是高发区。该病严重影响病人的生活质量，预防和治疗显得极为重要。规范性的定期输血和使用去铁胺治疗可明显延长病人的寿命。我科于2013年以来对12例重型β-地中海贫血病人采用经外周静脉输注甲磺酸去铁胺（DFO），效果理想.现将护理报告如下。
1资料与方法
1.1一般资料根据地中海贫血治疗原则，对最初的10次-20次输血后或血清铁蛋白水平已达到1000μg/l，即符合输注去铁胺的指证.在我院进行规则输血治疗的重型β-地中海贫血需反复输血病人中无继发心脏病。
1.2治疗方法①去铁治疗的指证与方法：病人接受10次-20次输血，有铁负荷过重，即血清铁蛋白>1000μg/l，即可开始除铁方案.去铁胺剂量为20mg/（kg·d）-50mg/（kg·d），每周应用5d-6d，同时加服维生素C（100mg/d-200mg/d）可增加除铁效果，一般维持铁蛋白
2结果
10例患儿经规范输血和祛铁治疗后，面色、口唇、眼睑结膜红润，生长发育正常，未出现地贫特殊面容，2例患儿因家庭经济问题，没有规范输血及祛铁治疗，出现典型的地贫面容。输血过程中出现发热、畏寒2例，体温在38-39.7℃，1例3岁患儿在输血前使用地塞米松或氢化可的松琥珀酸钠时出现皮肤出现皮疹，经局部处理后症状在2天内消失。3护理
3.1输血的观察和护理输血前由2名医护人员认真核对交叉配血结果，血袋上的信息准确无误。双人到患儿床边询问患儿家属：患儿叫什么名字？与家属一起核对患儿的血型及血袋上的信息，确认正确后予以输血，每次输血时间大于3-4小时，输血过程中注意观察患儿的反应，如一旦出现腰背部疼痛加剧、心慌、黄疸加深、尿色加深等应立即停止输血，并及时配合医师进行抢救，本组患儿无一例出现溶血反应。出现畏寒、高热、过敏反应应暂停输血，按医嘱予以相应处理，本组发生发热反应有2例，均暂停输血予以药物和物理降温，使用抗过敏药，体温下降正常后继续完成输血。
3.2心理护理长期应用去铁胺治疗会给病人带来极大痛苦，为此要同情、安慰病人，让其理解用药的重要性.医护人员对病人及家属进行一对一讲解疾病特点、疾病相关知识、治疗的重要性及日常生活注意事项，并交代治疗过程中可能会发生各种并发症，使病人对治疗过程中的不适及副反应有一定的思想准备；耐心听取病人的倾诉，消除顾虑，增强适应能力，保持情绪稳定，树立治病信心。
3.3生活护理创造温馨病房环境，十分重要.要求医护人员谈话、走路声音要小，技术操作动作要轻.保证病房清洁、整齐，减少环境对病人的恶性刺激.营造一种温馨的氛围。病人在平时生活中应注意以下几点：避免劳累；避免感冒：加强锻炼.增强体质；慎用退热药、止痛药、磺胺药及抗感冒药。病人饮食方面没有特别禁忌，少食含铁量丰富的食物即可，如猪肝、羊肝、动物血（如猪血，羊血、鳖血）以及瘦肉、蛋黄、蘸菜等。
3.4加强健康教育向病人及家属讲解输血过程中定期除铁的重要性。长期大量输血、骨髓“无效红细胞生成”、胃肠道铁吸收增加，常导致体内铁负荷过重，继而损伤心脏、肾脏、肝脏和内分泌系统，甚至发生血色病.长期输血治疗的病人应尽早长期使用去铁胺辅助治疗，防止铁负荷并发症，延长病人的生存期，改善生活质量。
3.5观察尿液颜色告诉病人和家属出现棕红色或铁锈色尿液均属正常现象，是体内过多铁排出体外的表现，指导多饮水，有利于多余铁的排出。指导定期使用去铁胺的病人在使用同时加服维生素c片剂可增加修复合物的排出。
3.6观察药物不良反应用药过程中可能出现局部反应，如注射部位出现红肿、痒痛、硬结、烧灼感，皮疹，一般无需停药。全身反应如寒战、发热及视力下降、听力下降、白内障等，一旦发生要及时给予处理，本组1例发生局部反应，经对症处理后缓解，无一例发生全身不良反应。
4讨论
地贫是我国南方危害最大发病率最高的遗传病，在广西人群中地贫基因携带率高达25%，重型和中间型地贫患儿出生率较高。重型β地中海贫血的患儿从确诊的那一天开始就给家庭和社会带来沉重的负担。去铁胺是一种铁整合剂，临床上常用于治疗铁中毒和重型β-地中海贫血，已有研究证明其长期使用的安全性。其通用名为甲磺酸去铁胺，主要与三价铁离子和铝离子结合形成复合物；由于其螯合特性，能够与血中游离的或结合的铁离子结合，形成铁胺复合物；去铁胺还可动员组织结合铝并与之结合，形成铝胺复合物，去铁胺能促进铁和铝从小便和粪便中排泄，从而减少铁或铝在器官的病理性沉积，防止含铁血黄素沉着症，若红细胞铁超负荷，产生自由基，可催化脂质过氧反应，去铁胺能减少自由基生成，使脂质过氧反应减少，从而减轻溶血现象。使用去铁胺去铁治疗后，血清铁蛋白水平有所下降，血红蛋白沉着水平也下降。因此，尽早长期使用铁螫合剂能明显防止铁负荷并发症，延长病人的生存期，改善生活质量。