让更多的“蓝嘴唇”重燃生命新希望

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“蓝嘴唇”，并不是一个有关女性时尚的名词，在这里，它指的是一种十分凶险的疾病――肺动脉高压。此类患者由于缺氧导致嘴唇呈蓝紫色，因此患者和医生习惯上用“蓝嘴唇”这一富有诗意却在临床上内涵十分残酷的名词指代肺动脉高压患者。

据记者了解，肺动脉高压（PAH）通常是一类以肺血管阻力进行性升高为特征的恶性肺血管疾病，常因发生右心衰竭而导致死亡。更为重要的是，这种病的发病年龄很年轻，而且其病程之短、致死率之高不亚于癌症；同时，由于患者和医生对肺动脉高压认识又严重滞后，临床上对于此病的误诊率竟高达90%，并且在2006年之前，我国医学界对于此病的药物治疗尚束手无策；即使是今天，“蓝嘴唇一族”在药物治疗上虽然有所突破，但巨额的治疗费往往让患者由希望陷于绝望。

值得庆幸的是，近年来，同济大学附属上海市肺科医院心肺循环中心主任荆志成教授一直致力于此病的临床研究，并取得了较大的进展。2012年1月12日，“更多关爱‘蓝嘴唇’，重燃生命新希望”――肺动脉高压诊治及慈善援助2012最新进展媒体联合采访会在京召开，霍勇教授、荆志成教授等多位专家莅会，并从专业的角度，号召全社会关注“蓝嘴唇一族”的发病状况和生存状态。

会后，本刊记者针对与“肺动脉高压（‘蓝嘴唇’）”相关的问题，独家专访了荆志成教授。

与诸多疾病并存：

“蓝嘴唇”发病与治疗现状

采访一开始，荆志成教授首先介绍了这种被称之为“蓝嘴唇”的疾病――肺动脉高压在我国的发病现状和临床认知存在的问题。他充满忧虑地说：“在我国，特发性肺动脉高压发病率每年大约有一二百万之多，尤其是女性发病率较高，而且平均年龄在36岁左右……”

荆志成教授接着介绍说：“肺动脉高压是一种慢性致死性疾病，最常见的症状有活动后气短和乏力，其发生率高达98.6%。我们通过最近一些临床的研究，设计了一个数学模型，计算出中国第一大类的肺动脉高压有230万人左右，其中包括特发性肺动脉高压、遗传性肺动脉高压，还有先心病、肝硬化、溶血性贫血、血吸虫病、风湿性组织病等疾病引起的肺动脉高血压，总共是230万人。但长期以来，由于肺动脉高压的知晓率和关注度较低，因此流行病学方面的资料非常匮乏；同时，患者和医生对肺动脉高压认识又存在严重滞后，不少患者甚至医生仍然认为得了肺动脉高压就等于被宣判了死刑！值得高兴的是，近十余年来，随着国内外对肺高血压流行病学和发病机制、病理学及病理生理学研究的不断深入，诊断评价手段的不断丰富，以及大规模临床治疗研究结果的公布，特别是2008年世界卫生组织基于近期肺高血压领域最新研究进展制定了第四次肺高血压（PH）诊断和治疗指南，在此基础上，2009年美国和欧洲均公布了更新后的肺动脉高压和PH指南或专家共识。这些诊疗指南和专家共识，一定程度上规范了临床医师的诊治行为，显著改善了患者的生活质量和预后……”

接着，荆志成教授又谈及了肺动脉高压与其他疾病的关系：“事实上，肺动脉高压与很多重大疾病都有着密切的关系。为什么这样说呢？比如说，我们都知道我国肝硬化患者很多，实际上很多肝硬化的人也同时伴有肺动脉高压；还有先天性心脏病，先心病最主要的问题就是肺动脉高压，一旦患者出现了肺动脉高压，就会影响到先心病的治疗效果；除先心病之外，还包括风湿性疾病，也是这样。此外，还有血液性疾病――比如说贫血。研究显示，有25%的贫血患者是死于肺动脉高压的。还有最常见的高血压，我们知道，高血压病人如果治疗的不好，控制的不好，就会引起左心舒张问题，同时还会引起肺静脉高压和肺动脉高血压。西方一些学者研究发现，正常的高血压病人，25%的有肺动脉高压，而有肺动脉高压的病人是影响这些高血压病人的一个重要因素，同时还是一个独立的危险因素。但我们大量举办的高血压学术活动中，却很少提到这一点。实际上，除了上述我所说的这些疾病之外，肺动脉高压几乎是渗透到内、外、妇、儿所有学科里面的疾病……”

“蓝嘴唇”困局：漏诊、误诊率高达90%

尽管肺动脉高压与诸多疾病都有着千丝万缕的联系，但担任着中华医学会心血管病分会全国肺血管病学组副组长的荆志成教授，在提及肺动脉高压临床诊断的窘境时说道：“鉴于肺动脉高压发病状况的严峻性和与其他常见病的高关联性，这种疾病已经被定义为严重影响卫生保健负担的重要疾病；但是，目前在这个领域，我国尚缺乏高水平的流行病学研究，缺乏训练有素的医疗科研队伍，虽然从业医师数量近几年逐年增加，但与冠心病等专业相比，与防治任务相比，特别是和发达国家相比，仍然非常薄弱。”

此后荆志成教授表示：“对肺动脉高压未能给予足够重视的一个重要原因是，目前我国肺血管领域的现状是专科医生少，普遍存在确诊延误的现象，严重影响患者的预后，有资料统计：肺动脉高压入院前误诊率竟然高达90%！在这种情况下，如何实现肺动脉高压的早期诊断，已经成为目前迫切需要解决的问题。因此，我们也希望培养更多的专科医生，提高所有心血管医生对肺动脉高压的重视程度，使全国越来越多的肺动脉高压患者被更多的医生发现，并且得到很好的救治。”

荆志成教授接着说：“在刚才的会议上，霍勇教授也充分强调说，肺动脉高压这种疾病与人们对高血压冠心病检查的重视相比，往往被忽视，这导致患者发病后往往被误诊、漏诊，有的患者会被当做心脏病进行治疗。如果感觉不明原因的呼吸困难，都应去医院检查。因此，我们希望通过宣传和教育，使临床医生和患者认识到这种疾病的诊疗重要性。”

随后，荆志成教授举了一个例子来说明肺动脉高压被忽视的问题：“为什么说我们对肺动脉高压缺乏足够的重视呢？我举个例子，比如说，大家发现一个儿童患了白血病，由于医务工作者、媒体等此前对于白血病的科普宣传工作做得很好，所以，社会公众都知道，白血病是一种很凶险的疾病，因此，这个孩子就很容易引起大家的同情，如果媒体一报道，很多爱心人士就会给患儿捐款；再比如说如果哪个孩子得了尿毒症，基本上也是这样；但是，如果媒体报道了一个孩子患了肺动脉高压，肯定没有人去关注他。原因在哪里呢？因为大家不知道这种病是怎么回事，更不知道这种病的凶险程度，所以就不会有人去同情肺动脉高压的患儿――这种情况，我们在临床上常常遇到。实际上，肺动脉高压儿童的寿命远远短于白血病、尿毒症患儿的寿命的，因为儿童肺动脉高压的寿命更短！这是一个非常重要的问题，这也是我们之所以要召开这个‘更多关爱蓝嘴唇，重燃生命新希望’为主题的‘肺动脉高压诊治及慈善援助最新进展媒体联合采访会’的重要动因。我们希望能够通过媒体的报道，有更多的人――包括医疗行业内外的所有人都能够对于肺动脉高压有一个清晰的认识，进而关注这个非常不幸的群体……”

临床治疗：多学科协作很重要

提及目前国内对肺动脉高压普遍忽视的问题，荆志成教授提到了他刚刚参加的一个活动：“在来北京参加这个活动的两天前，国家人力资源社会保障部、上海市医保局等和医保有关的部门召集专家开会的时候，我在会上提出了要给予‘蓝嘴唇’患者应有的医保待遇问题，结果大家问我，为什么要把肺动脉高压的药物纳入医保？当时我一看，召集来开会的专家有研究肺癌的专家，有研究白血病的专家，有研究神经硬化的专家等等；而研究肺动脉高压的专家，只有我一个人。于是我就说，同样是肺部疾病，治疗肺癌的药物，你们纳入医保了，给予报销了，但是你免费给肺癌患者吃药，一般情况下，也就是延长肺癌患者两三个月的寿命；而肺动脉高压和肺癌相同的是，这种疾病在不治疗的情况下，几乎和肺癌患者的寿命是一样的。但是，一旦对于肺动脉高压患者给予有效治疗、并坚持治疗，肺癌患者病情恶化的情况下一般是避免不了死亡的，但是肺动脉高压的寿命就会发生重大变化，这类患者就会和高血压、糖尿病这些常见慢性病患者一样可以长期存活。两者都是肺部疾病，但在预后方面是有最大区别的……”

“在我国医学界，很少有人提到这个很重要的差异。”荆志成教授叹了一口气，接着说，“所以，霍勇教授在会上提到：针对肺动脉高压，要能够系统地进行诊断和治疗，同时还要加大规范化地培养专科医生的力度。”

接着，荆志成教授建议说：“我认为我们的行业协会要充分重视这个问题，比如说我们中国医师学会，我觉得很有必要成立一个肺动脉高压的工作委员会，这样就可以在培养专科医师方面做一些工作……”

荆志成教授认为：“由于肺动脉高压与很多常见病、慢性病都有关联，因此，临床研究和治疗方面，多学科合作也是很重要的。肺动脉高压的多学科合作问题，在中国这种特殊情况下，心血管医师又会起到一个非常重要的引领作用。因为以往肺动脉高压患者诊断治疗的手段主要是由心内科医生来操作的――包括心电图等等；很多心功能的恢复治疗也都是由心内科的医生来做的，所以我觉得肺动脉高压多学科协作这个工作，我们将来是必须要去做的。为什么这么说呢？因为现在的肺动脉高压的治疗状况和以前不一样了。以前患者只有肺移植这一条路可走，现在有了全可利等药物治疗可以选择。这种药在中国上市5年了，在全球已经治疗了10万个肺动脉高压病人，相信在我们国家也一定能够普及开来，因为这种药确实能够使肺动脉高压患者明显延长存活时间，其生存率跟肺癌的病人完全区分开了……”

随后，荆志成教授更进一步地介绍说：“目前，在肺动脉高压诊治方面，最重要的是：第一要举办更多的、专业的培训班，建立一个肺血管病、尤其是肺动脉高压为主要疾病的培训网络，让越来越多的医师从事和重视这方面的工作，同时，这些培训还应当尽可能地涉及到基层。第二点，就是要加强多学科合作了。要让风湿科、感染科、血液科，当然还有肺血管科这些学科积极参与，共同来做一些研究工作。第三点，由于我国肺动脉高压资料匮乏，所以我们需要建设中国自己的资料库。我们应当继续推动全国的肺动脉高压注册和登记的数据，建立我们国家肺动脉高压的临床数据库，这样才能够看出来我国和国际上的发病状况有哪些不同；同时，这些资料我们不仅可以做课题研究，最重要的是对治疗患者的疾病具有更大的意义，同时，还能为国家卫生行政部门提供一些重要信息……”

谈到荆志成教授供职的同济大学附属上海市肺科医院心肺循环中心在肺动脉高压方面的研究情况，他很简略地说：“我们开展了很多的研究，也做非常多的工作。这些工作，不管是疾病的发病机制，在病人发生发展进展过程中的研究，还是一系列新药的研发和新药的验证，都在国际上走在了领先的地位。我本人目前在国内外发表的140余篇论文中，近100篇都是集中于肺动脉高压和肺栓塞领域的。同时我还负责起草、编写了《中国肺动脉高压诊治专家共识》和《中国急性肺栓塞诊治专家共识》这两部指南性文件。发达国家在肺动脉高压的研究方面已经走在了前面，我想在这些方面中国确实是要走自己的道路……”

谈到肺动脉高压的学科建设问题，荆志成教授在强调“多学科协作诊治肺动脉高压”的同时还认为：“肺动脉高压，单纯从学科建设方面来讲，由于这种疾病原来认为是很少见的一个病，而且现在还不能说普及了防治知识，所以说要做到一个学科的层面，还是比较难的。但是，我觉得即使困难，也要做这个事情。首先要选择有条件的医院，比如说阜外医院、上海肺科医院等等，这些医院对肺动脉高压的临床治疗、研究和导向起到了引领作用，但是更多的医院还没有。其他一些条件较好的医院把风湿科、心内科、小儿科等这些相关科室进行相应的整合，再在另外一个是更大层面上对医师进行普及培训等等，这样从学科建设方面来讲，就可以一步一步地走下去。尽管目前大部分医院都没有重视到肺动脉高压，但是以后我相信这种状况会逐渐改善……”

患者的困境：医疗费用昂贵

据记者了解，肺动脉高压自1951年被发现以来，由于其诊断、治疗都比较棘手，即使该病得到了确诊，但由于没有相应的药物而无法治疗，因此该领域的发展一直较为缓慢。2000年以后，波生坦、曲前列环素、伊前列环素等药物把肺动脉高压的研究推向了新的高度。发达国家瑞士的爱可泰隆公司一直致力于肺血管病领域的研发，并于2001年上市了全球第一个内皮素受体拮抗剂――波生坦，其商品名称为“全可利”，这为肺动脉高压的治疗打开了一个新途径。2006年，波生坦来到中国，为中国的肺动脉高压患者带来了新的希望。

就此问题，荆志成教授认为：“以全可利为代表的肺动脉高压靶向治疗药物的使用，明显改善了患者的临床症状，推迟了临床恶化时间，提高了患者生活质量，使我国肺高压患者的生存率有了显著提高。特发性肺动脉高压患者确诊后的平均生存时间仅为2.8年已成为历史，患者5年或10年的平均生存率可以提高好几倍；因此可以说，目前肺动脉高压在临床上已经不再是不治之症了。”

谈及肺动脉高压诊疗的未来发展方向，荆志成教授更进一步地介绍说：“实际上在2006年之前，我国国内医学界在肺动脉高压药物治疗方面还是一片空白，临床医师对此疾病几乎处于束手无策的状态。直到2006年，靶向治疗肺动脉高压的药物相继在国内批准上市后，才打破了肺动脉高压无药可治的僵局，给我国肺动脉高压患者带来了希望。但是，由于治疗肺动脉高压的费用十分昂贵，绝大部分患者面临沉重的经济负担，陷入‘有药吃不起’的困境。鉴于目前我国很多肺动脉高压患者，因经济负担限制了他们获得相关药物进行有效治疗或因病致穷中断治疗的情况，中华慈善总会联合爱可泰隆制药公司于2008年12月启动了全可利慈善援助项目。这个项目旨在对贫困及中低收入家庭的肺动脉高压患者开展医疗救助，并在2010年度采取了前期自费、后期援助的模式，不但援助低保患者和儿童患者适应证，扩大了全可利慈善援助的范围，还可使更多有需要的患者有机会获得全可利的有效治疗。据我了解，至今，全可利慈善援助项目累计援助超过600位患者，目前尚有超过400位患者正在援助项目的帮助下继续治疗……”

“这对很多因病致贫、甚至陷入绝望的肺动脉高压患者而言，是一线曙光，是一种重拾生存勇气的希望。尤其令人振奋的是，去年11月份，全可利慈善援助项目进一步加大了援助力度，由原来1∶2的援助比例，扩大到了1∶4的援助比例，这就极大地加强了对中低收入患者的援助，使已经在全可利治疗中获益，但却不能继续负担昂贵治疗费用的患者重新继续获得全可利的治疗。”荆志成教授欣慰地介绍完这些情况后，提及了国际上对于“蓝嘴唇一族”的关爱情况，“由于肺动脉高压是一种严重危害生命健康的疾病，而且恶性化程度极高，并且女性患者比例很高，占三分之二以上――这是一群年轻、美丽的生命啊！因此，最早英国肺动脉高压协会用‘蓝嘴唇’形象设计了LOGO，希望藉此唤起广大患者、医生及社会方方面面对肺动脉高压的重视……”

采访到最后，荆志成教授强调说：“总而言之，肺动脉高压作为横跨心血管疾病各领域的一个很重要的综合症，亟需更加专业的筛查、诊断、治疗与评估，同样需要来自全社会的更多关爱与援助，帮助这些美丽的‘蓝嘴唇’患者，重燃生命新的希望！”

专家简介

荆志成，同济大学医学院内科学主任医师，教授，博士生导师，心脏病学教授，青年学者联合会会长，教授委员会委员；同济大学附属上海市肺科医院心肺循环中心主任。主要研究领域：肺血管疾病专业博士后研究，全国肺动脉高压患者注册登记研究，肺动脉高压遗传学研究，急性药物试验药物选择研究，右心导管研究，OCT评价肺血管疾病研究，波生坦、伊洛前列素、西地那非和伐地那非治疗肺动脉高压等。1998年毕业于中国协和医科大学，获内科学心血管病专业医学博士学位；2004年至2006年留学法国巴黎第11大学，从事肺血管疾病专业博士后研究。目前担任世界卫生组织肺高血压专家组核心委员，美国肺高血压协会（PHA）科学领导委员会(SLC)委员，美国胸科医师学院资深会员（FCCP），《European Respiratory Review》杂志编委，欧洲心脏病学协会（ESC）肺循环与右心功能工作组委员，中华医学会心血管病分会全国肺血管病学组副组长，中华医学会心血管病分会全国青年委员会委员兼秘书等30余项学术职务。曾获法国 10e CONGRES DE PNEUMOLOGIE DE LANGUE FRANCAISE 优秀研究奖等多种奖项，2009年因“伐地那非研究”入选“国内十大医学新闻”。主持国家级、上海市以及国际合作科研项目30余项，承担全球多中心临床试验30余项，主编著作2部，参编10余部。起草编写《中国肺动脉高压诊治专家共识》和《中国急性肺栓塞诊治专家共识》两部指南性文件。