肺淋巴管肌瘤病的影像学诊断

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[摘要] 目的:分析肺淋巴管肌瘤病的影像学表现的特点,讨论其诊断和鉴别诊断。方法:对4 例经病理证实的肺淋巴管肌瘤病影像学资料进行回顾性分析。所有病例均行X线胸片、胸部常规CT 及HRCT 扫描。结果:X线缺乏特异性,常规胸部CT见两肺密度减低影及少许囊状影,相应水平上HRCT清晰显示全肺囊状影,无分布差异。结论:常规CT可显示肺淋巴管肌瘤病部分肺部改变,而HRCT能更全面显示病变细微结构,对该病的早期诊断、鉴别诊断具有重要价值,同时对病变的进展及患者预后评估具有重要的参考价值。

[关键词] 肺淋巴管肌瘤病;影像诊断

[中图分类号]R563 [文献标识码] B[文章编号] 1673-7210(2010)01(c)-095-02

肺淋巴管肌瘤病(PLAM)是一种发生于年轻女性的罕见疾病, 1937年由Von Stossel 首先报道,1966年由Cornog和Enterline正式命名。病因不明,大多数学者认为与雌激素有关,常易误诊为慢性支气管炎、肺气肿而延误治疗。本文通过对4 例经病理证实的PLAM的X线、CT及HRCT影像表现进行分析,讨论其诊断及鉴别诊断。

1 资料与方法

收集4例经纤维支气管镜肺活检病理证实的PLAM患者,均为女性,年龄24～45岁,4例患者均行X线胸片、肺常规CT和HRCT检查。临床表现有活动后胸闷、气促者2例,反复发作气胸1例,乳糜胸腔积液1例。4例肺功能检查均表现为严重阻塞性通气功能障碍。

2 结果

X线胸片显示1例表现气胸,双肺被压缩约40%,该患者为24岁女性,病理取小块肺组织约4.0 cm×1.0 cm×0.2 cm,切面未见特殊,酶标示:ER(-),PR 70%(+),D2-40(+),HMB-45(20%+),SMA(+++),ki-67(-),DES(+),CK7肺泡上皮(+),PCNA(80%+),MSA(+),SPA肺泡上皮(+),CD34血管(+),A103(-);另外1例表现为肺纹理粗乱并双侧胸腔积液,经穿刺抽出液体,化验为真性乳糜液;其余2例显示肺纹理增多。常规CT扫描显示4 例均可见两肺广泛小透亮影及少许囊状影,大部分透亮影未见明确壁存在。相应水平上HRCT见两肺广泛均匀分布的薄壁囊状影,无明显纤维化及结节状影,囊状影呈圆形或椭圆形,直径2～60 mm,可见明确囊壁,壁厚1～4 mm。囊状透亮影在上肺野与下肺野,与中央无明确差别,肺底及肋膈角处也可受累。

3 讨论

3.1 PLAM的临床表现

PLAM 为年轻女性,特别是育龄期妇女的罕见疾病。主要症状是呼吸困难、活动后气促、反复发作性气胸及乳糜胸腔积液。肺功能检查常有阻塞性通气功能障碍和弥散障碍,动脉血气示低氧血症。本病预后较差,常死于呼吸衰竭。

3.2 PLAM的病理改变

PLAM的基本病理特征为肺支气管、细支气管壁、肺泡间隔、肺血管、淋巴管及胸膜的平滑肌细胞进行性不规则增生,形成结节或肿块,引起局部管腔结构狭窄或阻塞。

3.3 影像学表现

4例患者均行胸片、常规CT及HRCT扫描。胸片无特异性影像表现,难以提示诊断,常可见胸腔积液与气胸。常规CT显示两肺囊状阴影,但囊壁常显示不清。本病HRCT表现与病理表现大致相似,见两肺广泛均匀分布的囊状影,囊壁较薄,囊状影之间肺组织正常。囊状阴影大小不等,直径2～60 mm,多数呈圆形或椭圆形,少数呈多边形或不规则形,一般情况下囊腔增大,数目增多,病情加重。HRCT由于空间分辨力高,容积效应小,对囊状影的显示更清晰,如果常规CT显示为小透亮影,HRCT可清晰显示为小囊状影,并可见其囊壁,可发现常规CT未能发现的更小囊状影。因此,HRCT能比常规CT发现更小的病灶,而且能清晰显示其囊性结构,对本病的早期诊断和鉴别诊断更具有价值。另外PLAM小叶结构常因囊状影而变形,HRCT可清晰显示其位于囊状影边缘的血管影。

3.4 鉴别诊断

3.4.1 肺气肿在HRCT上呈多发的低密度区、分叶状,部分融合;无明确囊壁,而且分布不均匀,肺大泡较大时可有壁,但病灶多位于肺边缘,低密度区中心见肺血管影,即小叶中央动脉。PLAM可见有明确薄壁的囊状影,而且血管影不是位于囊状影中心而是位于囊状影边缘,同时结合性别、发病年龄可鉴别。

3.4.2 支气管扩张也可见囊状影,常局限于一侧或两侧肺底,囊状影多沿支气管血管树分布,其囊壁较厚, 感染时可见液平面,可伴有肺实质炎症。

3.4.3 结节病主要表现为对称性肺门淋巴结肿大,肺野内可见沿支气管血管束分布的小结节,少数可见到肺野内小囊状影,多数易鉴别。

3.4.4结节硬化症(TSC)属于常染色体显性遗传病。临床表现典型:精神迟缓、抽搐和面血管神经瘤。男女发病率相近,而肺部病变几乎见于女性, 但由Ⅱ型肺泡细胞微结节样增生形成的微小结节影只见于结节硬化症,二者临床表现可鉴别。部分结节性硬化症还可有脑部病变。

3.4.5 肺纤维化特发性肺纤维化时形成蜂窝肺时,其囊壁较厚,周围为异常肺组织,合并小叶间隔增厚,病变倾向于肺及胸膜下区域,常累及肋膈角,特发性肺纤维化常并发肺体积缩小。

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(收稿日期:2009-09-01)