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病例解读 第10期

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为什么他像蛇一样蜕皮?

人也会像蛇一样蜕皮吗?美剧《豪斯医生》中的一个病人做到了!他究竟得了什么病?

案例

小镇商人兼慈善家Bob Harris是全镇的名人,在获得荣誉市民奖杯的当晚,与选美冠军时突然晕倒。但病人相继出现了癫痫、颈部有肿块、发烧、肝脏等器官衰竭,查了各项指标都没有结果,直至他的全身开始严重蜕皮,事情变得更加扑朔迷离。

调查

住院后,他先后被诊断为心室纤维性颤动、病毒性心肌炎、布鲁加达综合征、嗜铬细胞瘤等。而豪斯则认为是光源性癫痫(又名“光敏性癫痫”,一种由闪光引起的癫痫)。但此后病人的皮肤开始大片剥落,小组诊断他患的是史蒂芬-约翰逊综合征(Stevens-Johnson’s Syndrome,简称SJS)。面对这个疾病,他们都束手无策,因为大部分的药物治疗都会使病情恶化,治疗一度陷入了僵局。

诊断结果 后来,医生们发现这是一种由免疫复合物介导的超敏反应,通常涉及皮肤和黏膜。刚开始症状可能比较轻微,一般都是非特异性的症状,如咳嗽、疼痛、头痛和发热等;接着,面部和躯干会出现红色皮疹,并蔓延到其他部位;胃肠道、呼吸道黏膜也会出现严重反应。接着病人十分坦诚地交代了自己、利用加油站恶意赚钱以及杀害合伙人的罪行,豪斯及诊断小组意识到病灶可能出现在脑部。再联想之前的种种症状,豪斯猜测他患有川崎病(Kawasaki syndrome,简称KS)。这是一种全球性的病因不明的急性发热性自体免疫疾病,有研究表明地毯清洗剂与KS的发病有关。而Bob恰恰是拜时汽车旅馆的地毯清洁剂所赐。

解析

有记录的第一宗川崎病出现在日本神奈川县川崎市。病症包括发热、皮疹、手脚肿胀、疼痛、眼白发红、颈部淋巴腺肿大以及口腔、唇部、喉部疼痛和发炎,严重的并发症包括冠状动脉扩张和动脉瘤。标准疗法是静脉注射免疫球蛋白和阿司匹林,该疗法能使冠状动脉异常显著减缓。

那些会导致脱皮的疾病

1干燥综合征 干燥综合征是一种以泪液、唾液分泌减少为特征的慢性自身免疫性疾病,由于外分泌腺被淋巴细胞所破坏,腺体的分泌功能会逐步丧失。多见于45~55岁的女性。主要表现为干燥性角膜结膜炎、口腔干燥症,皮肤干燥如鱼磷病样,有结节性红斑、紫癜、皮肤溃疡等。

2猩红热 在猩红热的恢复期,皮疹按出疹时的顺序于3~4天内消退,疹退1周后开始脱皮;脱皮程度与出疹程度一致,轻者呈糠屑样,重者则大片状脱皮,个别患儿可持续长达6周。

3鳞屑角化型手癣/足癣(即“香港脚”) 临床表现为手指间、脚趾间片状红斑,伴角质弥漫性变厚、粗糙、脱屑、表面覆有鳞屑,边缘尚清楚,中心纹理比较显著,触之有粗糙感。