儿童脑室周围白质软化症的MRI诊断
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【摘要】 目的 探讨脑室周围脑白质软化症的MRI表现。方法 回顾性分析13例脑室周围脑白质软化症的临床和MRI资料进行。结果 13例中11例为早产儿，胎龄28~30周6例，31~34周3例，35~38周2例。临床表现：肢体瘫痪10例、智力低下8例、癫痫5例。MRI表现：脑室周围可见斑片状长T1、长T2信号影，边界不清，灰质、白质分界不清。结论 脑室周围白质软化症是早产儿脑瘫的一个主要原因，MRI具有特征性表现。
脑室周围白质软化(periventricularleukemialacia,PVL)是多种因素导致的脑白质损伤，造成局部脑组织坏死囊变。PVL多见于早产儿的脑损伤，一直以来被多数学者认为是小儿脑瘫的一个主要原因，尤其是痉挛型脑瘫。本研究回顾性分析13例儿童脑室周围白质软化症的MRI表现，提高其诊断水平。
1 材料和方法
1．1 材料 对2003-2006年我院MRI检查发现的13 例PVL进行详细的病史追问，对10例患者进行追踪观察。13例中11例为早产儿，其中男6例，女5例，胎龄28~30周6例，31~34周3例，35~38周2例。出生时均为低体重儿，其中体质量
1．2 检查方法 使用GE公司的SIGNA Profile 0．2T 低场磁共振成像系统。常规行轴位T1WI、T2WI、FLAIR序列扫描，6例患者加做冠状位扫描。扫描层厚6~8 mm，层间距1~2 mm。
2 结果
2．1 临床表现 13例PVL主要临床症状为运动障碍(包括各种类型的脑瘫)，智力落后，语言功能落后，视力异常，如眼球震颤、斜视、视野缩小等，6例患儿有癫痫发作。
2．2 PVL的MRI表现 早期PVL的MRI表现为T1WI略低信号，T2WI略高信号，与正常脑实质的信号基本类似，此期MRI的表现与正常的脑MRI表现近似，因此此时很难做出PVL的诊断。本组有2例在早期未做出PVL的诊断，直到复查时才确诊为PVL(图6)[1]。中晚期PVL11例表现为双侧侧脑室三角部和半卵圆中心以及脑皮质与脑室外侧缘的间距变小甚至消失，双侧侧脑室后角周围脑白质减少，脑室周围脑白质内可见斑片状稍长T1、长T2信号(图1、图2)，FLAIR序列中信号明显增高(图3)，有时脑室旁的白质内可见大小不一的斑片状或囊状软化灶(图4)。侧脑室扩大且形态不规则，多为侧脑室三角部扩大，有时侧脑室体部甚至三脑室也扩大，扩大的脑室边缘不规则，有时甚至可见憩室样改变。脑裂增宽，其中双侧外侧裂增宽明显，脑沟也明显增宽加深，以顶叶较为明显。伴有胼胝体发育不全2例，表现为胼胝体细薄，甚至可见到胼胝体部分缺失(图5)。
3 讨论
3．1 PVL的病理基础 PVL是一种继发性脑白质病，多见于早产儿及有窒息史的足月儿。PVL主要与缺血缺氧有关，是造成早产儿脑瘫的主要原因[2]。PVL的发病机制尚不十分清楚，好发于早产儿，胎龄越小，发生PVL的可能性越大[3]。其原因可能与不同时期脑部的不同损伤机制有关。一般认为，妊娠早、中期形成的脑部异常多为脑发育畸形，而妊娠晚期(胎龄27~28周)脑部的异常多为血管性改变所致。其病理变化为：脑组织缺血缺氧后，脑室周围供血动脉的分水岭区，即侧脑室三角部和孟氏孔区脑组织发生水肿、凝固性坏死，同时合并巨噬细胞反应并形成囊腔,继而囊腔挛缩形成瘢痕和胶质增生，弥漫性或局限性的胶质损伤使髓鞘化延迟，白质减少，尤其脑室周围和半卵圆中心的白质减少明显。病变主要位于侧脑室背外侧、三角区，严重者脑室周围的白质几乎大部分由囊腔取代，同时介于囊性软化区与脑室之间的室管膜被破坏，使囊腔突入脑室，致使脑室局部不轨则，呈幕状突起，甚至形成憩室样改变。
3．2 PVL的MRI分度 根据病变侵犯的范围和病变在MRI信号改变的不同，将PVL分为轻、中、重三度。①轻度3例：侧脑室三角区周围白质减少，侧脑室三角区及枕角形态欠规则，脑室壁失去正常的圆钝光滑，侧脑室三角部周围或额角可见小片状长T1、长T2信号，其余部位脑灰白质信号正常;②中度7例：脑白质明显减少，侧脑室三角部、额角、体部、半卵圆中心等区域可见散在的片状及条片状长T1、长T2信号，且可有小的软化或囊变，脑沟、脑裂增宽，侧脑室扩大(以三角部和枕角扩大明显)，可同时伴有胼胝体形态和信号的异常;③重度3例：脑白质几乎完全消失，两侧半卵圆中心可见较大囊腔，两侧侧脑室显著扩大变形，外侧裂和顶叶部位的脑灰质贴近侧脑室。
3．3 PVL的临床表现 PVL可导致脑瘫(主要是痉挛性脑瘫)、智能发育落后，癫痫以及各种视力的异常，如眼震、斜视等。此外，足月儿尤其有窒息史者也可发生PVL,其范围与程度较早产儿为轻。但由于损伤的部位、分期、分度不同，PVL的临床表现也各不相同。如位于枕叶三角区的PVL病变可引起视神经发育不良、斜视、视野缩小等，均于MRI显示视放射损害有关。有人报道PVL患者63%合并有视觉损害[4]。此外，MRI表现为轻度的PVL患者的智力可正常或仅有轻度智力低下。
PVL的MRI表现典型，其脑白质体积减少，脑室周围白质内有软化灶形成，脑室不规则扩大在MRI上有一定的特征性，结合妊娠史、生产史和病史，一般不难诊断。值得注意的是FLAIR序列对PVL的检查很重要。因为小的脑室周围的稍高信号影在T2WI中很难确定，而FLAIR序列可清晰的显示，从而减少误诊及漏诊。此外，新生儿脑灰、白质含水量几乎相同，T1和T2都延长[5]。且灰、白质内水和脂质含量近似，因此即使脑白质发生轻微的生化组成的变化，MRI也难以发现。因此，MRI对早期PVL的诊断价值不大，有时需要多次复查MRI才能确诊为PVL。
参考文献
［1］ 黄文起.早产儿脑室周围白质软化的临床、MRI表现.实用放射学杂志，2005，21(9)：961-963.
［2］ 鱼博浪.中枢神经系统CT和MRI鉴别诊断.陕西科学技术出版社，2005：486-487.
［3］ 陈惠金.早产儿脑室周围白质软化的研究进展.实用儿科临床杂志，2004，19(1)：83-85.
［4］ Uggdtti C,Egitto MG,Fazzi E,et al.Cerebral visual impairment in PVL:MR correlation.AJNR,1996,17(5):979-985.
［5］ 隋帮森，吴恩惠，陈雁冰.磁共振诊断学.人民卫生出版社，1995：554-555.