右室心肌致密化不全1例报道
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关键词：右室心肌致密化不全 心脏疾病
Doi：10.3969/j.issn.1671-8801.2014.02.603
【中图分类号】R3 【文献标识码】B 【文章编号】1671-8801（2014）02-0404-01
心肌致密化不全（Noncompaction of the ventricular myocardium，NVM）是一种先天性心室发育不良的罕见疾病，属于未分化类心肌病，是由于心内膜心肌形态发育过程中终止发育，导致正在发育过程中的肌小梁压缩不良，心肌呈海绵状，故又称为海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态。目前左室心肌致密化不全报道较多，但右心室受累不多见。本组为罕见的右室心肌致密化不全病例，现报告如下：
1 临床资料
患者女性，59岁，因“反复心悸36年，胸闷、气短11年，加重伴腹胀、尿少1周”，于2012年07月18日入院。患者于36年前劳累后出现阵发性心悸，持续约3～5分钟逐渐缓解，有时伴颜面及双下肢水肿，间断口服强心、利尿等药物治疗，体力活动不受限。于11年前出现活动后胸闷、气短、夜间阵发性呼吸困难，曾多次在我院以“先天性心脏病-右心室心肌致密化不全心肌病 三尖瓣关闭不全并重度返流 房颤 完全性右束支传导阻滞 心功能不全”住院治疗，经强心、利尿、改善供血等治疗后均好转出院。出院后坚持服用抗凝、强心、利尿药治疗，病情控制稳定。1周前无诱因上述症状加重，伴尿少、腹胀、夜间不能平卧，在家服药治疗，症状无缓解。既往无“高血压、冠心病、糖尿病”病史，家族史无殊。入院查体：血压100/70mmHg。端坐，口唇发绀，双侧颈静脉怒张。双肺呼吸音粗，双肺底可闻及湿性音，无干性音及胸膜摩擦音。心尖搏动弥散，心界向两侧扩大，心率70次/分钟，心音低钝，第一心音强弱不等，心律绝对不齐，三尖瓣听诊区闻及收缩期4/6级吹风样杂音。肝肋下4cm。双下肢轻度水肿。心电图示异位心律、房颤、完全性右束支传导阻滞。血常规示轻度贫血。心肌酶、尿常规示正常。血电解质示低钾血症。胸片示心影增大、右侧胸膜肥厚、双肺未见活动性病变。心脏彩超示：①主动脉硬化、瓣退行性变。②右房（148mm*116mm）、右室（94mm*79mm）明显增大、右室下2/3部内可见网状条索，心肌壁明显变薄，室壁活动明显异常、右室心肌致密化不全。③三尖瓣重度返流（返流面积约为83.8cm2）、二尖瓣轻度返流（返流面积约为4.0cm2）。④轻度肺动脉高压表现（33mmHg）。⑤心律失常 房颤。⑥右室EF=77%。肝胆胰脾双肾彩超示：①淤血肝。②脾大。③腹水。④胰、双肾未见明显异常。临床诊断：先天性心脏病、右心室心肌致密化不全、三尖瓣关闭不全并重度返流、右心扩大、心律失常、房颤、完全性右束支传导阻滞、心功能Ⅳ级。
2 讨论
心肌致密化不全是先天性心室发育异常的疾病，是一种不能治愈的疾病，其病因不明，文献报道与基因突变有关。病变常累及左心室，少数累及右心室及双侧心室。其临床表现主要是进行性心功能不全、心律失常及血栓栓塞，其他还有猝死、特殊面容、发绀及生长受限等。查体：心脏扩大。心脏听诊可发现心脏杂音。目前超声心动图是诊断NVM的首选方法，其主要表现：①心腔内可见无数粗大、突出的肌小梁，纵横交错，小梁间深陷的隐窝，病变以室中段至心尖部为明显；②病变区域室壁心外膜下可见变薄的致密心肌呈中低回声，而内层非致密化心肌疏松增厚；③彩色多普勒显示网状结构的隐窝间隙内有血流与心室腔相通；④病变区域心肌运动降低，收缩和舒张功能均减退；⑤少数患者可见于病变区域的心腔内发现附壁血栓。根据NVM典型的超声特征，结合临床症状，即可作出正确诊断。NVM的治疗主要为对症治疗。心功能不全者予以强心、利尿、扩血管等抗心衰治疗，晚期药物无法改善的心力衰竭可选择心脏移植；心律失常者可予以相应的抗心律失常治疗，有恶性心律失常的患者可植入除颤器；预防栓塞也是治疗的重要部分，不管是否发现心脏内血栓，NVM患者宜行长期的抗凝治疗。
参考文献
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