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医学上认为过敏性紫癜是自限性疾病,大部分病人预后良好。其发病机制尚不是十分清楚,病因可能与多种因素有关。目前认为,如果能找到引发过敏性紫癜病因者,应尽可能清除病因;对病因不明者,主要以对症和支持治疗为主。
过敏性紫癜的主要症状和临床表现轻重不一,严重者可能导致肠穿孔、肠套叠等需要做手术解决的急性情况,也可以出现消化道出血、肾功能衰竭等危急情况,而且还可以影响到肾脏导致慢性肾炎、肾功能不全等情况,仍需要积极治疗。而且通过积极治疗,可以抢救生命,避免病情加重,缓解病情,改善预后。
针对病因治疗
尽管过敏性紫癜是不能通过药物预防其反复复发的,但是去除过敏性紫癜的常见诱因,是可以减少甚至避免其反复发生的。
1.控制和治疗感染:链球菌、幽门螺杆菌、病毒、支原体等感染是过敏性紫癜最常见的诱发因素。我们可以通过适当添加衣物,避免受凉,避免接触传染疾病患儿,避免去人多环境差的地方等措施,减少感染的发生率。如果发生感染要积极就诊控制疾病,避免因此而诱发过敏性紫癜。
2.避免过敏因素:避免摄入过敏食物,如海鲜、牛奶等,避免接触异物,尽量避免吸入粉尘、花粉、油漆、涂料等。在过敏性紫癜的急性发作期,尤其是第一次发生的4~6周内,以饮食单一、清淡控制为主。如果有消化道出血、腹痛较为严重者,宜禁食,待消化道症状好转后,从白米稀饭开始逐步添加食物。可疑和确切的过敏食物等注意不要摄入。待病情稳定、症状全部消失后方可逐步恢复正常饮食。孩子的衣服材料以棉麻为宜,避免化纤服装。正在患病的孩子不宜去花草树木较多的环境,新近装修的房间尽量少去。
3.避免剧烈运动、劳累:适当的休息和避免劳累,也可以减少过敏性紫癜的反复复发。
对症和支持治疗
过敏性紫癜的对症和支持治疗非常重要,应当贯穿于疾病治疗的整个过程中。主要包括下面几个方面。
1.皮肤损害的治疗:少量出血性皮疹可以不需要特殊处理。如果皮疹融合成片,中心出现了疱疹或局部坏死,需要予以处理。小面积的疱疹只需小心护理,避免弄破而感染即可;如果是大面积疱疹很容易感染化脓,可以用无菌注射器穿刺抽出脓液。少数融合成片的皮疹中央可以坏死形成溃疡,需要每日或隔日换药,部分患儿甚至需要使用抗生素。血管神经性水肿明显的患处避免碰撞触碰。患儿要注意皮肤清洁护理,避免皮肤继发感染,诱发紫癜反复或加重。
2.加强营养支持:部分胃肠道症状较严重的孩子,甚至部分过敏性紫癜孩子出现了肠套叠、肠穿孔而进行了肠道手术。对这些孩子,医生常常要求禁食,以让严重损害的胃肠道修复。这时营养支持问题就显得特别重要,需要通过静脉补充营养,维持身体对能量、水、电解质的基本需求。
3.营养补充:补充维生素C、维生素E、J丁、卡络柳钠(安络血)、钙剂等,增强毛细血管抵抗力,降低毛细血管通透性,减少血管壁的损伤。
4.严密观察病情变化:患过敏性紫癜的孩子,肾损伤是常见的,需要定期去医院进行尿液检查,过敏性紫癜发生后至少追踪观察6个月。一旦发现尿液检查有异常,需去儿童肾脏专科医生处诊治。如果孩子的腹部症状较重时,需要配合医生观察腹部情况,避免漏诊肠坏死、肠穿孔、肠套叠等严重情况。
常用药物
过敏性紫癜急性期合理用药,可以积极控制病情,抑制病情进展,缓解患儿痛苦,提高患儿生活质量。及早发现紫癜性肾炎的发生,并及早采用合理的药物,可能逆转肾小球硬化坏死,从而延缓肾脏损害的进展,缩短病程,改善疾病的预后。
抗过敏药物孟鲁司特钠为常用的抗过敏药物,医学上称其为白三烯受体拮抗剂,一般每次2毫克或4毫克,睡前服用。氯雷他定为选择性外周H1受体拮抗剂,与扑尔敏类似,但是没有扑尔敏的嗜睡等副作用,体重>30公斤者,一日口服1次,一次10毫克;体重≤30公斤者,一日口服1次,一次5毫克。西咪替丁为H2受体拮抗剂,主要用于有较重的胃肠道症状的患儿,一般每日每公斤体重给予10~15毫克,静脉滴注。其他抗过敏药物,如复方甘草酸苷片,是一种中成药,具有抗过敏的功效,一般每次口服1片,一天三次。
阻止血小板聚集及防止血栓形成建议用双嘧达莫,每日每公斤体重给予3~5毫克,分3次口服。
糖皮质激素可用于严重的消化道病变及严重的肾损害者。一般单独的皮肤或关节病变者无需应用该类药物,这类药物的使用一定要严格按照儿童专科医生的嘱托。常用泼尼松每日每公斤体重1~2毫克,分2~3次口服;严重消化道症状者可以静脉滴注药物,症状缓解须停药;如果是较严重的肾损害,使用时间会比较长,用药的剂量及疗程必须按照儿童肾脏专科医生的医嘱用药。
免疫抑制剂对于严重的肾损害患者,常需要联合糖皮质激素及免疫抑制剂。
丙种球蛋白对于病情严重的患者,也可以应用大剂量丙种球蛋白冲击治疗,剂量为每日每公斤体重400毫克,静脉滴注,连用2~3天。
此外,对于难治型紫癜、重症紫癜、严重肾功能损害以及急进性肾炎者,可采用血浆置换或血液灌流。该类治疗可能有效减少血液中的炎症介质、免疫复合物,对于控制重症患者的症状有较好的作用。如出现肠套叠、肠穿孔、胰腺炎等,内科保守治疗无法缓解史,须果断采取外科治疗。
总的来说,过敏性紫癜的治疗首先要尽可能地清除病因,其次就是对症和支持治疗以控制症状、减少复发。对于过敏性紫癜孩子的饮食、起居要特别留意,常用药物有孟鲁司特、氯雷他定、西咪替丁、复方甘草酸苷片等抗过敏药物,症状较严重者可以使用糖皮质激素、免疫抑制剂、大剂量丙种球蛋白等药物,但是必须按照医生的嘱托。过敏性紫癜的病程中尤其需要注意严密观察病情变化,警惕肠套叠、肠坏死、肠穿孔等严重情况出现,定期复查尿液以早期发现过敏性紫癜的肾损害。