POEMS综合征1例报告

开篇：润墨网以专业的文秘视角，为您筛选了一篇POEMS综合征1例报告范文，如需获取更多写作素材，在线客服老师一对一协助。欢迎您的阅读与分享！

【摘要】 poems综合征属于罕见病， 内分泌科医生应当对该疾病加强认识， 避免误诊及漏诊。本文对1例POEMS综合征患者的临床资料进行回顾性分析， 探讨POEMS综合征的临床特征， 为临床医师诊治提供依据。

【关键词】 POEMS综合征；内分泌疾病

DOI：10.14163/ki.11-5547/r.2016.27.173

【Abstract】 As a rare disease， POEMS syndrome requires enhanced understanding by endocrine physicians to avoid misdiagnosis and missed diagnosis. This paper made a retrospective analysis on clinical data of 1 POEMS syndrome patients， so as to investigate clinical characteristics of POEMS syndrome and to provide reference for diagnosis and treatment by clinical physicians.

【Key words】 POEMS syndrome； Endocrine disease

1 临床资料

患者男性， 62岁， 因“发现血糖升高6年， 双下肢浮肿2年”入院。病情介绍：6年前无明显诱因发现血糖升高， 在当地三级医院住院治疗诊断为“2型糖尿病、糖尿病肾病、脑梗死”。按该诊断规律治疗， 血糖仍控制欠佳， 并逐渐出现双下肢浮肿。查体：血压101/63 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。头面部、四肢、乳晕呈皮肤色素沉着， 呈黑色， 并有皮肤增厚、呈硬皮病皮肤改变。杵状指， 双下肢肌肉萎缩， 凹陷性水肿， 双下肢肌力5-， 腱反射消失， 四肢端浅感觉减退。辅助检查：①白蛋白29.9 g/L， 血糖6.36 mmol/L。糖化血红蛋白7.1%。血清蛋白电泳：白蛋白52.6%， r球蛋白24.3%。尿本周氏蛋白阴性。②性激素：雌二醇169 pgl/ml（正常值20～75 pgl/ml）， 泌乳素22.3 ngl/ml（正常值2.64～13.13 ngl/ml）， 睾酮0.98 ngl/ml

（正常值1.75～7.81 ngl/ml）。③骨髓检查：大致正常骨髓像。④X线示：右肩胛骨、右第7肋、左第6肋局限性骨质密度增高（考虑骨硬化改变）。⑤肌电图检查：广泛神经损害， 有神经根损害。临床诊断为POEMS综合征。治疗：①免疫抑制药治疗：甲泼尼龙60 mg， q.d.， 他莫昔芬10， mg， b.i.d. ；②神经营养药：B族维生素；③胰岛素控制血糖。目前患者血糖控制良好， 双下肢浮肿好转， 周围神经病变好转， 甲泼尼龙已减量维持治疗。

2 讨论

POEMS综合征也被称为骨硬化骨髓瘤， 1956年英国学者Crow[1]首先对骨硬化骨髓瘤进行了报道和描述， 之后由Bardwick[2]将其命名为“POEMS综合征”。我国首例POEMS综合征在1986年被报道[3]。据统计， 我国到2009年有约100例[4]。发病年龄26～68岁， 平均年龄（45.8±8.4）岁，

男∶女=2.2∶1[5]。

POEMS综合征的病因、发病机制并无完全清楚。可能与浆细胞或者M蛋白分泌免疫球蛋白对自身免疫系统、骨骼、周围神经系统、造血系统等发生毒性作用有关。POEMS综合征的主要临床表现可归纳为以下几个方面。

2. 1 内分泌障碍 甲状腺、性腺功能异常， 甲状腺机能往往下降， 可能出现甲状腺功能元进症、血糖增高、肾上腺皮质功能改变、性腺激素分泌缺乏等。本例患者主要表现为性泌乳素、雌二醇、睾酮异常， 且血糖水平增高。

2. 2 慢性多发性神经病 其发生率达100%[5]， 本例患者表现为进行性对称性感觉运动损害， 并可见少数颅神经损害， 存在不同程度节段性脱髓鞘改变、轴索变性。

2. 3 脏器肿大 大部分患者出现肝脾肿大、弥漫性淋巴结肿大， 国外报道[5]其发生率达到22%， 而我国肝、脾、淋巴结肿大的比例分别达到71.9%、87.5%与62.5%， 这可能与人种不同相关。当前， 诸多研究报道[5]证实Castleman病与POEMS综合征显著相关， 两种疾病的诊断中淋巴结活检是非常重要的一个依据。

2. 4 水肿 POEMS综合征患者首发症状为水肿， 非常常见， 发生部位以双下肢为主， 出现凹陷性浮肿， 亦可发生在全身， 同时可伴有腹水或胸腔积液。

2. 5 皮肤变化 皮肤色素多沉着， 棕黑色， 主要发生在头面部及四肢。本例患者皮肤变厚且呈硬皮病改变。

2. 6 M蛋白和骨髓异常 血中含M蛋白， 骨髓有浆细胞增生。我国报道[6， 7]的血清M蛋白阳性率较国外更低， 指出该指标为POEMS综合征的一个特征， 朱卫国[5]则指出M蛋白阳性率与日、美等报道基本一致。

2. 7 骨质异常 骨质硬化， 或者伴有溶骨性改变， 患者全身骨骼均可被累及， 但无疼痛感[8]。

POEMS综合征属于一种罕见疾病， 其诊断仍沿用1984年Nakanishil[9]提出的诊断标准， 本病有着多种临床表现， 加深对疾病的认识、了解， 有利于临床诊治。

参考文献

[1] Crow RS. Peripheral neuritis in myelomatosis. Br Med J， 1956（12）：802-804.

[2] Bardwick PA， Zvaifler NJ， Gill GN， et al. Plasma cell dys-crasiawith polyneuropathy， organomegaly， endocrinopathy， M protein， andskin changes： the POEMS syndrome. Report on two cases and a review of the literature. Medicine （ Balti-more）， 1980（59）：311-22.

[3] 蔡柏蔷， 许文兵. 98例多发性神经病变伴阳萎、水肿、全身淋巴结病. 中华内科杂志， 1986（25）：572.

[4] 俞丽云， 顾晓洪， 王玉霞， 等. POEMS综合征附一例报告. 中国神经精神疾病杂志， 1987（13）：104.

[5] 朱卫国， 王玉. POEMS综合征32例临床分析. 中华内科杂志， 2006， 2（2）：108-111.

[6] 方德， 沈岳飞， 许永成， 等. 国内POEMS 综合征 92例临床分析. 医学文选， 1999（18）：145-147.

[7] 姬春玲， 王润英. 58 例POEMS综合征临床特点分析. 山西医药杂志， 2000（29）：142-143.

[8] 刘广民， 修建军， 张金山， 等. POEMS综合征的临床及影像学表现. 临床放射学杂志， 2009， 28（10）：1365-1368.

[9] Nakanishi T， Sobue I， Toyokura Y， et al. The Crow-Fukase syndrome： a study of 102 cases in Japan. Neurolo-gy， 1984（34）：712-720.

[收稿日期：2016-08-04]