11例原发性中枢神经系统血管炎临床疗效分析

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【摘要】 目的 分析并评价内科治疗方法对原发性中枢神经系统血管炎的临床疗效。方法 本组患者采用糖皮质激素以及免疫抑制剂进行治疗，同时辅助扩血管药物。结果 本组7例患者MRI检查出现异常，其中5例为单侧病灶，2例为双侧病灶；4例病灶位于脑叶，边缘不清、呈现不规则的楔形，并累及到皮质以及皮质下；MRI结果显示出长T1及T2信号。病灶在左额顶部扣带回区者2例, 病变区外缘为指状或尖角，表现为长T1及长T2信号。通过病理组织学确诊的患者中有1/3的血管造影表现出串珠样改变。2例患者进行脑活检，表现为小血管程度不等的肉芽肿及非肉芽肿性血管炎，患者脑实质小血管出血。全部11例患者在1年的随访期内出现复发者1例，有1例血管炎患者停用激素后无复发。结论 采用糖皮质激素以及免疫抑制剂并辅以扩血管药物对原发性中枢神经系统血管炎的临床疗效令人满意，值得临床推广。

【关键词】

原发性中枢神经系统血管炎；内科治疗；临床分析

作者单位：214062无锡市第四人民医院神经内科

原发性中枢神经系统血管炎的特点是仅局限侵犯中枢神经系统血管，而没有其他系统的炎症性疾病。患者一般仅有神经系统的临床症状，但神经定位不是十分明确，单一的脑脊液检查、脑MRI或脑CT均得不到明确诊断，给诊断和治疗带来一定的难度，从而延误治疗[1]。我院自2007年12月至2011年4月期间共收治原发性中枢神经系统血管炎患者11例，现将该疾病的临床特点、诊断及治疗方法报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料

经我院确诊为原发性中枢神经系统血管炎患者共11例，包括男7例, 女4例, 年龄在60~87岁。患者临床表现较为复杂, 最常见的表现是头痛, 同时合并弥漫性与局灶性的神经损伤, 其次出现痴呆、脊髓病变及癫痫，偶见神经根病变患者。此外还可见发热、肌肉酸疼以及肾功能损伤等表现。本组中11例患者均出现神经系统损伤，共7例表现为头痛, 其中4例重症头痛并伴呕吐, 3例癫痫样发作, 5例表现为肢体无力, 1例语言不清。大部分患者出现炎症反应症状，在病程中出现发热5 例，其中有3例低热，2例中等度发热，未见高热者。全部患者均排除系统性炎症、自身免疫病、微生物感染、肿瘤、糖尿病、动脉粥样硬化、高血压、高脂血症以及冠心病等。

1.2 临床检查

所有患者进行血、尿常规、各项生化指标检查以及MRI影像学检查、脑血管造影和组织病理学检查。

1.3 治疗方法

本组患者采用糖皮质激素以及免疫抑制剂进行治疗，同时辅助扩血管药物。在确诊为原发性中枢神经系统血管炎后, 即给予患者糖皮质激素(泼尼松)，用量为1～2 mg/(kg•d)。其中病情严重的2例患者通过静脉给予1 g的甲泼尼龙进行3 d的冲击疗法, 并静脉滴注环磷酰胺。在采用上述治疗方法后仍无明显效果的情况下, 需通过髓鞘内注射10 mg地塞米松+10 mg甲氨蝶呤, 1次/周, 连续给药3～4次, 随访1年，随访内容主要为MRI、脑脊液以及血管造影检查。

2 结果

本组7例患者MRI检查出现异常，其中5例为单侧病灶，2例为双侧病灶；4例病灶位于脑叶，边缘不清、呈现不规则的楔形，并累及到皮质以及皮质下；MRI结果显示出长T1及T2信号。病灶在左额顶部扣带回区者2例, 病变区外缘为指状或尖角，表现为长T1及长T2信号。通过病理组织学确诊的患者中有1/3的血管造影表现出串珠样改变。2例患者进行脑活检，表现为小血管程度不等的肉芽肿及非肉芽肿性血管炎，患者脑实质小血管出血。全部11例患者在1年的随访期内出现复发者1例，有1例血管炎患者停用激素后无复发。

3 讨论

血管炎是因为血管壁炎症并坏死，最终造成血管闭塞。除原发性中枢神经系统炎症以外，大部分血管炎都有程度不等的多脏器受累，所以其临床表现多种多样。本组通过病理组织学确诊的患者中有1/3的血管造影表现出串珠样改变[2]。通常中枢神经系统血管炎均呈现出缺血性病理变化，患者可能出现头痛、脑梗死以及癫痫等表现[3]。已有文献资料表明免疫抑制治疗, 例如采用类固醇激素和(或) 环磷酰胺能够明显改善症状[4]。本组研究表明,共11例患者均采用糖皮质激素1～2 mg/(kg•d), 通过口服或静脉滴注环磷酰胺治疗, 5例患者临床症状明显改善, 影像学检查也明显改善。在采用上述治疗方法后仍无明显效果的情况下, 需通过髓鞘内注射10 mg地塞米松+10 mg甲氨蝶呤, 本组研究采用鞘内注射方法进行治疗, 疗效令人满意, 提示鞘内注射是治疗原发性中枢神经系统血管炎的一种有效方法。本组全部11例患者在1年的随访期内出现复发者1例，有1例血管炎患者停用激素后无复发。总之，采用糖皮质激素以及免疫抑制剂并辅以扩血管药物对原发性中枢神经系统血管炎的临床疗效令人满意，值得临床推广。

参 考 文 献

［1］ 徐磊, 蔡永亮, 陈怀珍. 原发性中枢神经系统血管炎. 脑与神经疾病杂志, 2006, 14(5):394-395.

［2］ 张炯, 万伟国, 邹和建. 21例以颅内占位性病变为主要特征的原发性中枢神经系统血管炎的临床和病理分析. 上海医学, 2005, 28(6):513-514.

［3］ 初曙光, 沈天真, 陈星荣. 中枢神经系统血管炎的MRI诊断及鉴别诊断. 临床放射学杂志, 2003，22(3)：549-552.

［4］ 张明广, 徐启武, 车晓明, 等. 中枢神经系统原发性血管炎的诊断与治疗. 中国神经精神疾病杂志, 2001, 27:35-37.