法洛四联症医治剖析
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【摘要】目的总结10例成人TOF根治术的临床经验。方法采用带垫片平行褥式间断缝合法修补室间隔缺损。使用经戊二醛处理的牛心包修补缺损和重建右室流出道。9例需要跨瓣环补片，1例采用右室流出道补片。结果10例均存活，术后心功能恢复良好。3例发生术后低心排血量综合征，应用肾上腺素效果良好。结论室间隔缺损修补完善和充分疏通右心室流出道是TOF根治术成败的关键。肾上腺素对术后低心排血量综合征有较好疗效。
【关键词】法洛四联症低心排综合征肾上腺素
我院2007年11月至2009年12月间施行10例成人法洛四联症(TOF)根治术，均获治愈，现总结如下。
1资料和方法
本组10例成人TOF病人，男3例，女7例年龄18～42岁，平均(36.6±10.43)岁。体重37～60kg，平均(48.2±8.61)kg。临床表现:6例口唇出现明显紫绀，4例轻度紫绀，活动后加重，均有蹲踞现象。10例均有不同程度杵状指(趾)，胸骨左缘闻及II～III级收缩期杂音。心功能II级4例，III级6例。
术前血气分析动脉血氧饱和度63%～93%，平均(82.6±13.16)%动脉氧分压34～58mmHg，平均(51.4±9.89)mmHg。血红蛋白132～300g·L-1，平均(197±62.37)g·L-1，血细胞比积40%～95.2%，平均(61.94±24.66)%。
血红蛋白最高(300g·L
-1)1例，其红细胞计数达10.2×1012·L-1，血细胞比积达95.2%，凝血酶原时间轻度延长。
超声心动图均可见明显的肺动脉瓣右心室流出道狭窄及主动脉骑跨，骑跨率43%～80%，平均(55±10.33)%9例肺动脉干狭窄，1例正常，左右肺动脉及远端均显示发育良好。右心室壁明显肥厚达8.3～14.2mm，平均(11.26±2.18)mm。胸片肺血少与靴状心表现不典型，2例表现为两下肺淤血为主的心衰表现，1例伴有右上肺炎性改变。
本组10例均行根治性手术治疗，采用胸骨正中切口，经升主动脉插供血管，上下腔静脉插引血管，右上肺静脉插左房减压管。经主动脉根部灌注1∶4冷晶血停搏液。心脏停跳后切开右心房检查房间隔，2例伴有卵圆孔未闭，均予缝闭。经右室流出道作一纵行切口到右心室的上中1/3交界处，9例切口跨过肺动脉瓣环到两侧肺动脉汇合处，1例肺动脉瓣环直径达2cm，右室流出道切口未跨瓣环。切断肥厚增粗的隔束和壁束，显示室间隔缺损(VSD)。以带垫片缝线间断平行褥式缝合法修补VSD，下缘缝在室间隔的右心室面，距缺损边缘3mm，后缘缝在隔瓣根部，避免损伤传导束和主动脉瓣。
室间隔缺损修补完成后，排气，开放主动脉阻断钳，复跳后观察补片周围，有漏血处加针修补完善。取一块牛心包，测量右室流出道最狭窄处直径，使补片加宽缝合后流出道和肺动脉直径在20mm以上。9例切开肺动脉瓣环至左右肺动脉起始处，补片加宽右室流出道和肺动脉，1例仅加宽右室流出道。
牛心包补片未制成带瓣补片，停体外循环后测量右心室压力与体循环压之比为0.29～0.54，平均(0.43±0.13)。
体外循环转流时间82～123min，平均(100.40±18.97)动脉阻断时间46～57min，平均(51.00±4.64)min。
2结果
本组手术均获得成功。术后病人紫绀与蹲踞现象均消失，随访2月～1年，所有患者氧饱和度达95%以上，心功能明显改善，心脏超声见右室壁肥厚明显改善.本组患者术后均使用少量多巴胺、多巴酚丁胺维持血压。当天拔除气管插管。
3例拔除气管插管后出现低氧血症和低血压，其中2例经面罩加鼻导管吸氧，适当提高多巴胺和多巴酚丁胺用量，3天后病情稳定。另1例(其血红蛋白300g·L-1左右)为术前严重低氧血症患者，术后第1天血压与血氧饱和度下降、心率增快，予面罩加鼻导管吸氧，加用盐酸肾上腺素提高血压，西地兰、可达龙控制心率，生命体征渐平稳。1例(其血红蛋白300g·L-1)术后渗血总量达3000ml，给予凝血酶原复合物等多种止血药物，输入红细胞、血浆等逐渐止血。
3讨论
TOF是一种常见的紫绀型先天性心脏病，外科手术是唯一有效的治疗手段，绝大多数学者主张在婴幼儿期进行一期根治术[1]。如不手术，预后较差，25%死于1岁以内，40%死于3岁以内，70%死于10岁以内，95%死于40岁以内，故成人TOF临床相对少见。本组10例患者中，6例为40岁以上成人。
3.1诊断通过本组15例成人TOF的手术治疗与术后处理，我们的认为，成人TOF的诊断并不困难，一般经超声心动图均可明确，其右室流出道狭窄的严重程度和临床症状的程度一致。
3.2成人TOF的特点随着外科和体外循环技术的进步，TOF根治术的成功率有了很大提高，但一部分患者到成年后仍未进行根治术。未经手术的TOF能够存活到成人，其主肺动脉、左右肺动脉和左心室的发育相对良好，但右室流出道的继发性肥厚往往较重，出现间质性纤维化、肌纤维溶解和其他进行性病变。患者早期症状和体征不明显，后来逐渐加重，就诊时甚至已经发生右心衰竭。由于继发病变严重，长期缺氧，常伴有多器官功能损害及凝血因子减少，侧支循环丰富，肺血管继发改变严重，因此术后出血、渗血、灌注肺及肾功能衰竭等并发症的发生率较高。由于室间隔缺损较大，无纤维环，心肌组织脆弱，修补后容易发生残余漏[2]。
3.3手术方法成人TOF根治术应采用右室流出道切口，以便彻底疏通右室流出道、解除肺动脉瓣狭窄和修补室间隔缺损。为保护右心室收缩功能，切口长度不应超过右心室长度的1/3。右室流出道切口和疏通是手术成败的关键，既要显露清楚、彻底切断和剪除肥厚的隔束和壁束，充分解除流出道梗阻，保证右室前向射血通畅，又要避免过多剪除和损伤右室心肌。本组均应用补片加宽右室流出道，9例跨瓣环补片加宽至左肺动脉开口，1例无肺动脉瓣环狭窄仅加宽右室流出道。补片加宽后右室流出道和肺动脉瓣环直径均≥20mm，可有效解除右心室和肺动脉排血受阻。多数作者认为TOF根治术后右心室与左心室收缩压比值应<0.75[3]，本组术毕测定右室收缩压与体循环动脉收缩压之比均在40%～60%之间。由于成人患者心肌脆弱，修补室间隔缺损的缝线易于撕裂心肌造成残余漏，为保证修补完善，我们完全采用带垫片缝线间断平行缛式缝合法，在室间隔缺损修补完毕后提前开放循环，心脏复跳后直视下观察有无残余漏，及时加针修补，以确保修补完善[4]。提前开放循环还可缩短心肌缺血时间，有利于心肌保护论文联盟。
3.4低氧血症和低心排综合征呼吸机应用可减轻心脏负荷，利于左、右心功能的调整及恢复，对体外循环造成的肺损伤也有治疗作用。另外，由于手术前后患者对低氧血症耐受较好，术后呼吸中枢对低氧血症反应不敏感，代偿作用不显著，如过早脱离呼吸机后，易导致高碳酸血症、乳酸血症，严重者可能需要再次气管插管进行通气治疗[5]。因此，只有在血流动力学稳定，血气分析正常，X线胸片正常，患者意识、肌力正常的情况下方可依照脱机程序
脱离呼吸机。成人TOF术后容易出现低心排综合症，常以低氧血症为特征，严重者有血压下降，与术前缺氧程度相关，多在术后一两天出现，经面罩加鼻导管吸氧、多巴胺升压对症治疗仍不能维持血氧饱和度，给小剂量肾上腺素维持常有满意的效果。肾上腺素兴奋β受体，使心肌收缩力增强，心排血量增加，从而升高血压、提高血氧饱和度，另外兴奋α受体使外周阻力增加而升高血压。
肾上腺素可提高心率，并可致快速心律失常，因而对于器质性心脏病，肾上腺素的应用仍存在争议。但在多巴胺和多巴酚丁胺难以维持血压稳定的情况下，肾上腺素仍是一种可供选择的血管活性药物[6]，本组2例使用肾上腺素以后，效果良好。一旦出现低血压、低氧血症，应积极行床边超声检查排除心脏压塞，观察右室流出道有无梗阻及是否存在室间隔残余分流，还应行床边X线检查，排除肺不张、肺部感染等呼吸道并发症。如排除上述问题，稳定循环呼吸后经一段时间患者低血压与低氧血症会逐渐改善。
3.5渗血和出血TOF患者术后纵隔和心包引流管引流液普遍较多[7]，原因与成人TOF患者凝血因子、血小板减少，凝血功能减退，体外循环术后凝血因子破坏及丰富侧支循环有关。除失血量多外还可引起心脏压塞，影响心功能，甚至危及生命。处理方法包括预充液中加用抑肽酶，尽量缩短体外循环时间，严密ACT监测，手术结束前进行仔细止血，术后保持引流管通畅，严密观察引流量，根据失血量及时输血和补足血容量，给予冷沉淀、血小板及凝血因子复合物。必要时及早开胸止血。
总之，通过右室流出道彻底疏通、室间隔缺损的严密修补及相关合并症的妥善处理，成人TOF根治术可取得较好的疗效。