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血管性水肿3例误诊分析

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2011年4~8月收治外院误诊的血管性水肿患者3例,经精心治疗而痊愈,但其误诊教训值得反省。

血管性水肿又称巨大荨麻疹,是一种发生于皮下疏松组织或黏膜的局限性水肿。根据病因可分为两大类:①获得性血管性水肿,由药物、食物、吸入物或物理刺激等因素引起,类似荨麻疹;②遗传性血管性水肿,为常染色体显性遗传,由C1酯酶抑制物(C1INH)缺乏所致[1]。

就上述两类型分述:⑴获得性血管性水肿:好发于组织疏松部位(如眼脸、口唇、舌、外生殖器、手足等)。皮损为局限性水肿,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发,偶见多发。而此类型为较少见的血管神经性水肿(angioneurotic),属局部性水肿。痒感不明显[2],偶有轻度肿胀不适。一般持续1~3天可逐渐消退,但也可在同一部位反复发作。常伴发荨麻疹,偶可伴发喉头水肿引起呼吸困难,甚至窒息死亡,消化道受累时可有腹痛、腹泻等表现。⑵遗传性血管性水肿:多数患者在儿童或少年时期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率与严重程度会减轻,外伤或感染可诱发本病。主要发生在3个部位:①皮下组织:常累及面部、手部、上肢、生殖器,皮损为局限性、非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒,1~5天可消退;②腹腔脏器:如胃、肠道、膀胱,发病时表现类似急腹症,一般12~24小时消失;③上呼吸道:发病可致致命性喉头水肿。

遗传性血管性水肿又可分为两型:Ⅰ型最常见,其特征是C1INH的形成不足,85%患者属于此型;Ⅱ型患者C1INH水平正常或增高,而功能缺失,轻微外伤、心理应激或其他激发因子可刺激血管活性肽的释放,导致临床症状的出现。

例1:患者,男,41岁,右眼脸水肿,流泪,伴灼热感,反复发作有半年多。经多家医院诊断为“眼结膜炎”、“脾阳虚”等病,用药未见效果,2011年4月20日特来求诊。症见:双眼睑红肿,皮肤变薄,眼结膜红;外生殖器尿道口轻度水肿;舌红苔黄,脉玄。结合现症及病史,考虑为获得性血管性水肿病,拟方:柴胡10g,防风10g,乌梅10g,五味子10g,浮萍10g,路路通10g,桑白皮12g,地骨皮10g,垂盆草20g,凤尾草20g,生龙骨20g(先煎),生牡蛎20g(先煎),马齿苋20g,四季青8g,五剂,日1剂先用500ml水浸泡20分钟,用武火煎10分钟,改文火煎10分钟,水开后,煎10~15分钟,取药汁200ml。接着加300ml水,煎法同前,再取药汁100ml,把两次煎好的药汁混匀,分两次服用,150ml/次,早晚各,1次。嘱复诊。5天后患者复诊,症状消失,守方再取3剂。

例2:患者,女,45岁,自述自去年10月1次染发后,头皮、双眼皮红肿,痒得厉害,外院以“过敏性皮炎”、“荨麻疹”治疗会愈,但容易复发。2011年7月5日来我院求诊。症见:双眼皮红肿,皮肤粗糙,头皮无红肿,余无明显异常。舌红苔微黄,脉浮。结合病史考虑为获得性血管性水肿,拟方:红景天6g,紫草30g,生地15g,金银花15g,马齿苋30g,垂盆草30g,生牡蛎30g(先煎),荆芥10g,生石膏30g(先煎),苍术10g,防风10g,地骨皮12g,丹皮10g,7剂日1剂,煎法同前。嘱复诊。1周后患者复诊,自述上证消失,守方再取5剂,嘱随诊。

例3:患者,女,45岁,反复颜面红肿、伴瘙痒2个月,自述2月前家中新奘修完,未等油漆气味散去就入住,第2天就发生颜面红肿、瘙痒,在当地医院以“荨麻疹”予抗组胺药处理症状消退,5~6天后又复发。2011年8月5日来我科求诊。症见:双眼皮红肿,唇周淡红色丘疹,舌红苔微黄,脉弦。结合病史,考虑为获得性血管性水肿,拟方:红景天6g,柴胡10g,防风10g,乌梅15g,五味子10g,浮萍10g,路路通10g,苦参10g,当归10g,火麻仁30g,生槐花30g,地骨皮12g,丹皮10g,垂盆草20g,荆芥10g,生石膏30g(先煎)5剂,日1剂,煎法同前,嘱复诊。1周后复诊,诸证改善,守方再取7剂,嘱随诊。

对于本病的诊断,可根据典型临床表现一般不难。在问诊时要注意几个要点:①水肿出现时间、急缓、部位(开始及蔓延情况)、全身性或局限性、是否对称性、是否凹陷性,与变化及活动关系。②有无心、肝、肾、内分泌及过敏性疾病病史及相关症状,如心悸、气促、咳嗽、咳痰、咯血、头晕、头痛、失眠、腹胀、腹痛、食欲、体重及尿量变化等。③水肿与药物、饮食、月经及妊娠的关系[3]。如果患者发病年龄较早且家族中有近半成员发病,则应考虑为遗传性血管性地水肿,发病期间C4水平显著降低、血清C1INH水平降有助于诊断。

在治疗方面与一般荨麻疹相同,苯海拉明对严重患者(包括颜面、舌、咽部水肿)较为有效。而遗传性血管性水肿对抗组胺药和肾上腺皮质激素治疗无效,但可试用新鲜血浆、抗纤溶药物、雄激素类药物治疗。而中医在这方面有独特的治疗。主张积极寻找和祛除病因及可能的诱因;适当忌口,忌食腥辣发物,避免摄入可能致敏食物、药物;注意气候变化,冷暖适宜,加强锻炼,增强体质,保持良好心态;清楚体内慢性病灶及肠道寄生虫,调节内分泌系统[4]。至于方药,辨证论治,结合个体病情,以消风散、清热解毒剂等灵活运用。

参考文献

1张学军,主编.皮肤性病学.北京:人民卫生出版社,2010:118-119.

2金惠铭,王建枝,主编.病理生理学.北京:人民卫生出版社,2004:26-27.

3陈文彬,潘祥林,主编.诊断学.北京:人民卫生出版社,2008:22-24.

4杨志波,范瑞强,邓丙戌,主编.中医皮肤性病学.北京:中国中医药出版社,2010.

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