肝性脊髓病2例临床分析

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摘 要 目的：进一步了解肝性脊髓病（HM）的临床特点，提高对该病的认识。方法：对2例HM患者进行回顾性分析，总结其临床特点并结合文献复习。结果：2例患者均为男性，均表现为进行性对称性痉挛性截瘫，1例病程中有肝性脑病症状，1例发病前无肝性脑病症状。结论：肝性脊髓病的病因、发病机制及病理变化等均较为复杂，部分患者可在发生肝性脊髓病前无肝性脑病症状及门体静脉分流手术史，自发形成广泛的门体静脉分流而出现脑、脊髓病变，应引起临床工作者注意。

关键词 肝硬化 并发症 肝性脊髓病

肝性脊髓病是一种肝硬化门脉高压症发展到一定程度，由于自然形成的广泛的门体静脉侧支循环或门体静脉分流术后出现的，以脊髓病变为主要症状的综合征。临床上主要表现为隐袭起病的双侧对称性下肢痉挛性瘫痪，进行性加重［1］。现将近年收治的2例肝性脊髓病患者诊治情况报告如下。

病历资料

2例患者均为男性，年龄37～43岁，病程2～7年。入院时均诊断乙型肝炎肝硬化代偿期。1例患者有门-体静脉分流手术史，术后3年出现头晕、记忆力减退、计算力和定向力差、意识不清等肝性脑病症状，术后5年出现双下肢无力，站立不稳，逐渐发展至不能行走。1例患者发现肝性脊髓病前无肝性脑病出现，无手术史。查体：均有双下肢轻度水肿，双上肢肌力、肌张力均正常，双下肢肌力Ⅲ～Ⅳ级，肌张力增高，膝键反射、跟腿反射亢进，踝阵挛阳性，巴宾斯基征阳性1例，深浅反射无异常；B超或CT示肝硬化，脑CT或MRI和脊髓MRI未见异常，化验：2例肝功能均异常、血清转氨酶明显升高、血氨增高；1例患者行脑脊液常规及生化检查正常；1例患者在院外曾按脑血管病和脊髓病在神经内科治疗，治疗效果差。本组的2例肝性脊髓病患者均有长期慢性肝病史，肝功能异常；1例有门腔静脉分流手术史；反复出现肝性脑病症状和体征；有脊髓侧索受损表现；可排除其他原因引起的脊髓病变；化验血清转氨酶增高，符合肝性脊髓病诊断。1例患者无手术史及肝性脑病症状，发现即为脊髓病的临床表现；此2例患者入院后经保肝、降酶、利胆、退黄、降低血氨等治疗后，肝功能、临床症状好转，但双下肢无力等症状无明显减轻。

讨 论

肝性脊髓病是肝硬化门静脉高压症发展到一定程度，由于自然形成的广泛的门体静脉侧支循环或门体静脉分流术后出现的，以脊髓病变为主要症状的综合征。其发生可能与血清转氨酶增高、蛋白质异常、营养吸收不良、B族维生素缺乏以及体内毒性代谢产物的积存等综合作用有关。文献报道一般在门体静脉分流术后4年、自然分流患者在发生肝功能不全症状后5年左右出现脊髓受损症状［1］。本组1例患者在发生肝功能不全后2年，出现肝性脊髓病症状，发生肝性脊髓病前无肝性脑病症状无门体静脉分流手术史，考虑患者自发形成广泛的门体静脉分流而出现脑、脊髓病变，应引起临床工作者注意。

参考文献

1 翁以炳,薛建国.肝性脊髓病.首都医科大学学报,1998,19（4）:386-389.