1例颅内骨外粘液样软骨肉瘤

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在颅内肿瘤中，骨外粘液样软骨肉瘤（EMC）非常罕见。文献报导以个案为主。本文报导一例颅内的EMC，并对相关文献进行复习，探讨其治疗方案及临床预后。

1临床资料

患者，女20岁，大学生。2012年1月10日无明显诱因下出现左枕部持续性疼痛，伴头晕、恶心呕吐，无视物模糊、无癫痫发作，后病情进行性加重。2012年1月21日于泰州市中医院查头颅MRI示：左枕叶占位。2012年1月30日于江苏省人民医院行"幕上深病变切除术"，术中见肿瘤呈胶冻样，色淡，呈黄褐色，血供丰富。上方与脑组织无分界，余与脑组织稍粘连。术后病理经宣武医院、华山医院会诊示：骨外粘液样软骨肉瘤。免疫组化示：INI（-）S100（-）Vim（+），EMA（-），Syn（-/+），CgA（-/+）D2-40（+）CK（-）SMA（-）MSA（+）calponin（-）Des（-），HMB45（-），MelanA（-），PGM1（-）。2012年3与7日～4月19日于第八一医院行术后放射治疗。给予靶区：GTVtb：术后瘤床+水肿区CTV：GTVtb外放1.5 cm，PTV：CTV外放0.3 cm。照射Dt 60 Gy/30 F，PGTVtb：GTVtb外放0.3 cm，同步照射Dt 66 Gy/33 F。随访至目前，未发生复发或转移。

2讨论

1953年Stout及verner首次描述了EMC[1]Enzinger和Shirakit首先将其命名为骨外粘液样软骨肉瘤[2]，它只占软组织肉瘤的3%，发病年龄在50～60岁，男女比例为2∶1，其好发于四肢近端和肢带部位的深部软组织。大多数病例表现为局部缓慢生长的软组织肿块，临床主要表现为缓慢增大的软组织肿物，可伴有局部疼痛，近关节处可导致活动受限，但较少出现骨质破坏。

由于EMC的病例较少，诊断又相对而言较为困难，因此所发表的文献均以个案报道较多，发生的部位也各有不一：心脏[3]、会[4]、腹膜后[5]、鼻腔[6]、鼻咽部[7]等等。

3治疗

由于临床病例的稀少，对于EMC的治疗目前为止也没有明确的指南。目前公认是"尽可能完整的切除肿瘤"为治疗的首要方案。对于手术切除范围足够大的患者，局部复发率仍是有所下降的。一项研究表明，基本上有1/2手术切除后的EMC会发生局部复发，另外1/2发生远处转移也有报道EMC有21%的无瘤生存时间长达10年[8]。Antonescu报道他的转移率有65%，转移的发生大大的降低了其生存率。在发现转移之后中位生存率的报道从1.7～5.5年的都有，最长甚至到了14年。

有报道称EMC的5年生存率有100%，10年有88%。5年无瘤生存率有45%；10年有36%。初次手术切除不完全，是局部复发的重要危险因素。对于手术切除范围足够的患者，局部复发率在14%。鉴于其较高的术后复发率，术后放化疗的干预就显得尤为重要。对于无法切除的EMC来说缺乏一个指导性的化疗方案。

Drilon等研究了从1975～2008年的87例EMC患者的临床表现及治疗方案，其中21例接受了32种化疗方案，但没有影像学或临床学的应答。在接受化疗的患者中，中位生存时间是5.2月。25%的患者在接受化疗后，病情可以稳定6个月，41%的患者病情稳定小于6个月，34%的患者发生病情进展。国内仅有一篇化疗能够有效的个案报道：15岁的女孩，骶尾部的EMC，由于肿块过大且靠近不能全部手术切除，考虑到此处放疗会带来的不良反应，决定给其行新辅助化疗。（异环磷酰胺5g vd d1-3；阿霉素100 mg vd d1，）1次/3 w，共4周期，肿瘤体积缩小直至消失，持续评价CR6个月。

4总结

本例个案颅内病灶已经完整切除，放射治疗对大多数肿瘤拥有较高的局部控制率，且本例患者的原发病灶位于颅内，大多数化疗药物难以通过血脑屏障，疗效亦不确切，因此我们仅仅单用调强放射治疗来控制其局部复发率，效果良好。

参考文献：

[1]Stout A P，Verner E W.Chondrosacoma of the extrasketelalsoft tissue[J].Cancer，1953，6：581-590.

[2]Enzinger F M，Shiraki M.Extraskel et al.myxiod chondrosarcoma.An analusis of 34 cases[J].Hum Pathol，1972，3（3）：421-435.

[3]Extraskeletal myxoid chondrosarcoma of the heart and review of current literature.Geyer HL，Karlin N[J].Curr Oncol，2010，17（5）：58-62.

[4]Sawada M，Tochigi N，Sasajima Y，et al.Primary extraskeletal myxoid chondrosarcoma of the vulva[J].J Obstet Gynaecol Res，2011，37（11）：1706-1710.

[5]Retroperitoneal extraskeletal myxoid chondrosarcoma[J].Fornari A.Pathologica，2006，98（4）：234-238.

[6]Ceylan K，Kizilkaya Z，Yavanoglu A.Extraskeletal myxoid chondrosarcoma of the nasal cavity.[J].Eur Arch Otorhinolaryngol，2006，263（11）：1044-1047.

[7]Jrme-Marson V，Uro-Coste E，Lacoste-Collin L，et al.Extraskeletal myxoid chondrosarcoma of the nasopharynx[J].Ann Pathol，2003，23（3）：253-257.

[8]Drilon AD，Popat S，Bhuchar G，et al：Extraskeletal myxoid chondrosarcoma：a retrospective review from 2 referral centers emphasizing long-term outcomes with surgery and chemotherapy[J].Cancer，2008，113：3364-3371.