产前超声诊断胎儿肺及胸腔畸形15例分析
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【摘要】 目的 研究超声对胎儿先天性肺及胸腔发育畸形的诊断价值及鉴别诊断方法。方法 应用二维及彩色多普勒超声诊断胎儿先天性肺及胸腔发育畸形并与引产病检或分娩后ct复诊做比较。结果 超声拟诊胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形9例，肺隔离症2例，膈疝3例，支气管源囊肿1例。诊断符合率80%。误诊3例，误诊率20%。本组病例不包括胎儿先天性胸腔积液。结论 超声诊断胎儿肺部及胸腔发育畸形具有重要价值，是产前诊断的首选方法。
prenatal ultrasound diagnosis of fetal lungs and chest cavity deformity of 15 cases
zhou su-jin，zhu xiao-lin.department of ultrasound，guangdong province second people’s hospital，guangzhou 510317，china
[abstract] objective to study ultrasound of fetal congenital malformations of the lungs and chest cavity diagnostic value and differential diagnosis.methods applicated two-dimensional and color doppler ultrasound diagnosis of fetal congenital malformations，and lung and pleural disease with the induction of labor inspection or a return visit after giving birth to compare with ct.results ultrasound diagnosis of fetal congenital intended cystic adenomatoid malformation of the lung were in 9 cases，2 cases were pulmonary sequestration，diaphragmatic hernia were 3 cases of bronchial cyst was in 1 case.diagnostic accuracy rate was 80%.misdiagnosis were 3 cases with misdiagnosis rate 20%.this group does not include cases of congenital pleural effusion.conclusion ultrasound diagnosis of fetal lungs and chest cavity malformations has great value，is the preferred method of prenatal diagnosis.
[key words] fetal;development of lung and thoracic deformity;ultrasound diagnosis and differential diagnosis
先天性胎儿肺及胸腔畸形是比较少见的胎儿发育异常。本文就我院超声检查，经临床引产病理检查或分娩后复查ct证实的15例先天性先天性胎儿肺及胸腔发育畸形的超声诊断与鉴别诊断分析总结如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 2003年1月至2009年8月在我院就诊的中晚期妊娠妇女中，经产前超声检查，临床引产病理检查或分娩后复查ct证实，共发现7例胎儿畸形。孕妇年龄22～36岁，平均27岁，孕龄20～39周。
1.2 仪器 使用philips iu-22超声诊断仪，凸阵探头，频率3.0～3.5 mhz。
1.3 方法 所有病例均经腹壁探查，按常规顺序检查胎儿头部、脊柱、四肢、胸腹壁及脏器、胎盘、羊水及脐带等。发现异常时仔细重点探查胎儿胸部，保留异常图像，并记录相关资料。
2 结果
超声拟诊胎儿肺及胸腔畸形15例，临床引产病理检查4例，分娩后连续追踪复查ct 11例，超声诊断正确12例，诊断符合率为80%。确诊的病例中，儿先天性肺囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation of lung，ccam)7例(ccam ⅰ型2例，ccamⅱ型2例，ccam ⅲ型3例)、肺隔离症(pulmonary sequestration，ps)2例、支气管源囊肿1例、膈疝2例。误诊3例胎儿，误诊率20%。1例为先天性肺叶气肿误诊为ccam ⅲ型，1例为先天性支气管源性肺囊肿误诊为ccam ⅰ型，1例先天性肺叶气肿误诊为膈疝。ccam ⅰ型中1例合并纵隔移位和偏移1例。所有病例均为单发肺部畸形。本组病例不包括胎儿先天性胸腔积液。
3 讨论
3.1 先天性肺囊性腺瘤样畸形 其病因尚无统一认识，目前认为是以细支气管过度生长为特征的一种肺发育异常，其特征与错构瘤相似，但一般无软骨组织，可能是在胚胎发育中受未知因素影响，导致在支气管肺芽和分支过程中局限停止或缺损引起支气管闭锁，导致支气管缺失，形成其错构瘤样发育畸形。cass等检测所有ccam病变和孕周相符的正常肺细胞增生及凋亡指数，结果发现ccam病变和孕周相符的正常肺比较，细胞增殖指数增加2倍，凋亡体减少5倍。由此假设ccam是在肺发育阶段由于细胞增生和凋亡失衡的结果。也有学者提出神经胶质细胞衍生神经营养因失衡的结果。也有学者提出神经胶质细胞衍生神经营养因发生发展有关[1，2]。
病理组织学按stocker 3标准分型，可分为3型。ⅰ型:病变最显著的特征是存在大的厚壁囊腔，直径>2 cm。囊腔内衬假复层纤毛柱状上皮，厚壁周围有平滑肌和弹力组织。在大囊肿之间或邻接大囊肿中存在肺泡样结构。ⅱ型:病变以许多分隔的囊腔为特性。最大直径通常<1 cm。囊肿衬覆立方至高柱状纤毛上皮，只有很少显示假复层。结构类似介于呼吸细支气管与上皮衬覆的囊肿之间扩张的肺泡。ⅲ型:病变大体上看是大的、坚实的肺组织肿块，产生显著的纵隔移位。病变类似细支气管样结构。衬有纤毛的立方上皮。近年来有学者认为用先天性肺气道畸形(congenital pulmonary airway malformation，cpam)来取代ccam的诊断，并将cpam分为5型:ⅰ、ⅱ、ⅲ型表现于ccam的ⅰ、ⅱ、ⅲ型;ⅳ型为性囊肿;0型为致死性腺泡发育不的ⅰ、ⅱ、ⅲ型;ⅳ型为性囊肿;0型为致死性腺泡发育不良。上述两种分型均为预后判定提供了参考依据。本组按依然stocker标准分为3型。
声像图上，ccamⅰ型表现为大囊肿型，肺实质内可见一个或数个圆形无回声区，边界清晰，囊肿大小不一;ccam ⅱ型显示为多个小囊肿;ccam ⅲ型声像图上病变呈均匀一致的强回声区，无任何囊肿可见。病变常累及一侧肺或一叶肺。对于ⅰ型及ⅱ型病变，超声较难准确判定累及的范围。ⅲ型病变超声则可清晰显示病变部位和边界。病变肺体积的膨大可造成患儿纵隔移位，心脏被推向对侧。
3.2 支气管源囊肿 支气管源囊肿为充满液体或黏液单发的单房囊肿，与气管或支气管相邻但不相通。囊壁为支气管结构，透明软骨对于诊断有重要意义。支气管源囊肿与ccam ⅰ型极易混淆，鉴别诊断相当困难。stocker [4]认为，肺内的支气管源囊肿即为ⅰ型ccam，但未得到普遍认同，二者在影像和病理上有一定的区别。在声像图上，前者其囊壁中可见特征性的透明软骨、平滑肌和腺体强回声。
3.3 先天性肺叶气肿 系由气道梗阻所引起肺实质的继发性变化。肺实质广泛增生、充气过度，声像图上表现为均匀一致的强回声，类似ccam ⅲ型。但前者超声表现为气体的强反射，范围难以确认，内部结构显示不清。
3.4 肺隔离症 langston[5]认为，叶内型肺隔离症实质上是由体循环血管供应的支气管闭锁以及病理上表现为肺实质增生、过度充气和微囊化改变。声像表现最易与ccam ⅲ型混淆。肺隔离症是一种外科可矫治的疾病，后者是一种致命性疾病。肺隔离征是一种肺实质形成的肿块，其生长与正常肺分离，而且不与气道及肺动脉相通，它异常的血供多来源于体循环的降主动脉、胸主动脉或腹主动脉分支，常为单侧发生，常见部位为左肺后部及基底段。声像图表现在胎儿胸内有均匀的包含有明显血管的高回声团块，常并发羊水过多、胎儿水肿。超声检查中如发现胎儿肺内实性肿块中见到明显的多普勒血流，首先应考虑肺隔离症，彩色多普勒血流超声显像对诊断有所帮助。如果连续做胎儿超声监测，可能会发现肺隔离症肿块的大小及回声随孕周增大而退化，此为鉴别要点。因此，在连续的超声检查中，详细测量肿块大小，可能有助于诊断。
3.5 先天性膈疝 系腹腔脏器经横膈膜缺损突入胸腔所致的一种严重胸内异常，常发生于单侧，以左侧多见。超声声像图可见胸腔内疝入的胃及肠管回声，在检查过程中可见经横膈膜缺损疝入胃泡大小的变化及肠管的蠕动。左膈疝时心脏可被推挤向右侧，妊中期检查，常先发现心脏有移位，而后发现左膈疝存在。如为右侧膈疝，可有部分肝脏疝入胸腔。
【参考文献】
1 imai y，mark ej.cystic adenomatoid change is common to variousforms of cystic lung diseasesof children.a clinicopathologic analysis of 10 cases with emphasis on tracing the bronchial tree.arch pathollab med，2002，129(3)：926-940.
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3 stocker jt，madewell je，drake rm.congenital cystic adeno matoid malf ormation of the lung.classification and morphologic specturm.hum pathol，1977，8(2):155-171.