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【摘要】目的探讨组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)的临床表现和鉴别诊断。方法本例患者行外科手术取淋巴结进行活检。结果该患者未经治疗颈部肿大淋巴结完全消失。结论HNL临床症状表现缺乏特异性,易误诊,确诊依靠淋巴结活检。
【关键词】淋巴结炎;坏死;组织细胞;临床表现
组织细胞坏死性淋巴结炎(HNLhistocyticnecrotizinglymphadeniti-s,Kikuehi)又称Kikuchi病或kikuchi-Fujimato病,是一种非肿瘤性淋巴结疾病。临床呈亚急性经过,持续性发热、淋巴结肿大、白细胞不升高或轻度减少为特点[1]。本例患者以颈部及多处淋巴结明显肿大、白细胞总数减少为主要表现,经淋巴结活检病理诊断为组织细胞坏死性淋巴结炎,未经治疗,3个月以后,血细胞恢复正常,肿大淋巴结明显缩小。说明本病临床表现多样,缺乏特异性,易误诊为淋巴瘤、淋巴结核等疾病,应引起重视。
1临床资料
1.1基本资料患者,女,29岁,主因全身酸痛、乏力、伴右颈部包块1周就诊。
1.2临床特点(1)发热、淋巴结肿大:患者低热1周后发现右侧颈部Ⅱ区可触及5~6枚肿大淋巴结,2.3cm×0.8cm大小,质中,无明显压痛,与周围无明显粘连。抗病毒、抗生素治疗无效:在按照“淋巴结炎”给予青霉素G消炎治疗4天后,右侧颈部隆起处无明显缓解,遂采用丁胺卡那霉素肌注5天,肿块仍未缓解。经询问该患者有猫接触史,故怀疑:(1)甲状腺肿瘤伴右颈淋巴结转移;(2)淋巴结结核;(3)淋巴瘤;(4)淋巴结炎;(5)猫抓病。
2实验室、影像学检查
2.1查血常规白细胞2.6×109/L,其中中性粒细胞32.0%、淋巴细胞52.9%、单核细胞14.9%、嗜酸性粒细胞0.2%,血红蛋白13.4g/dl,血小板217×109/L。血沉13mm/h。血生化:ALT21U/L、AST26U/L、TP50g/L、LDH183U/L、CK61U/L等项目均正常;血免疫:EB病毒衣壳抗原(EB-VCA)IgA、TORCH优生系列、腺病毒抗体、呼吸道胞病毒抗体、HBsAg、抗HCV、抗结核抗体16、38KDa抗体、LAM抗体均阴性。尿便常规正常。
2.2胸部平片、CT均正常。
2.3B超检查在右侧颈部皮脂肪层见多个椭圆形低回声肿块,较大者约2.3cm×0.8cm,多普勒彩超血流检查见部分肿块内有丰富血流信号。左侧甲状腺实质内见一低回声结节,大小约0.29cm×0.15cm。见图1。
图1B超(略)
3结果
3.1外周血涂片发现外周血中以中性粒细胞减少、淋巴细胞增多为主,并见异型淋巴细胞。见图2。
3.2病理HE染色及免疫组化右颈部淋巴结结构破坏,皮质滤泡消失,组织细胞呈片状多灶性增生,伴有异形淋巴细胞增生和丰富的核碎片,在低倍镜下呈污秽外观,组织细胞形态多样,包括吞噬了嗜碱性核碎片和嗜伊红、颗粒性胞浆碎片的吞噬性组织细胞,这种细胞常偏位并受压成新月形,称新月形组织细胞。未见结核杆菌。免疫组化结果:CD20+、CD43+、CD3+、CD45RO+、CD68+、Ki-67++、CD56-。该病变符合组织坏死性淋巴结炎。见图3。4讨论
该患者抗结核抗体阴性、抗酸染色未见结核杆菌排除预先考虑的淋巴结结核。包膜侵犯,腺体外浸润和淋巴结转移为恶性病变的参考指标,该淋巴结包膜完整,在增生组织细胞中可见残存的岛状淋巴组织,甚至有滤泡,这是判断良性病变重要指标之一[2],故排除甲状腺肿瘤转移,但甲状腺肿块要随诊。猫抓病常以淋巴结肿大和发热为首发症状,由于临床表现相似,鉴别诊断十分重要。猫抓病是被猫抓咬伤后汉塞菌侵入机体而引起的细菌感染性疾病,淋巴结活检见慢性炎症伴肉芽肿形成,间质纤维化及灶性坏死,中央小脓肿内见大量中性粒细胞,而组织坏死性淋巴结炎的病理切片中却以不见或少见嗜中性粒细胞、嗜酸性粒细胞为重要特征,故可排除猫抓病[3]。免疫组化染色排除了淋巴瘤。因组织细胞坏死性淋巴结炎无特异性症状,在临床上极易造成误诊,淋巴结活检是确定HNL最重要的方法。HNL多为自限性,预后良好,但偶有病变范围广泛累及器官组织迅速致死的报道[4]。轻症患者可予一般对症支持治疗或临床观察,症状明显者可予糖皮质激素短期治疗,因此,早期诊断及治疗对改善预后有重要意义。
【参考文献】
1尹洪芳,李竞贤,阎辉,等.组织细胞性坏死性淋巴结炎的临床病理学研究及其与恶性淋巴瘤的鉴别.中华肿瘤杂志,1994,16(6):469-471.
2廖松林.现代诊断病理学手册.北京:北京医科大学中国协和医科大学联合出版社,1995,562.
3朱惠荣,王丽琼,刘大刚,等.组织细胞坏死性淋巴结炎9例.临床肿瘤学杂志,2005,10(2):201-203.
4Quintas-CardamaA,FragaM,CozziSN,etal.FatalKikuchi-Fujimotodisease:thelipisconnection.AnnHematol,2003,82(6):377-380.