真性红细胞增多症并发脑卒中21例临床分析

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【摘要】 目的 探讨真性红细胞增多症(PV)并发脑卒中的临床特点及治疗方法。方法 对21例PV并发脑卒中患者的临床资料进行回顾性分析。结果 PV并发脑梗死16例(76.2%),其中多发性脑梗死13例(61.9%);短暂性脑缺血发作2例(9.5%);脑出血2例(9.5%);蛛网膜下腔出血(SAH)1例(4.8%)。脑梗死以多发小梗死灶多见(66.7%),常见于脑叶、基底节、内囊;脑出血的出血灶内密度不均匀,周边水肿明显。治疗后,脑卒中痊愈5例,显著进步15例,无效1例。结论 PV并发脑卒中以脑梗死多见,以多发性梗死为主,并发脑出血和SAH较少,采用静脉放血加小剂量化疗治疗的效果较好。

【关键词】

真性红细胞增多症;脑卒中;治疗

真性红细胞增多症(PV)是一种较为少见的疾病,是以血循环红细胞增多为主,并同时有白细胞及血小板增多的慢性克隆性高增殖低凋亡骨髓异常增生性疾病。好发年龄为30~60岁,起病缓慢,常以脑血管病为首发,原发病症状可在继发病变后才出现,极易造成误诊漏诊。提高对PV并发脑卒中的认识,做到及早诊断、合理治疗具有重要的临床意义。

1 对象和方法

1.1 对象 2005年5月至2008年5月收治PV并发脑卒中患者21例,本组男14例,女7例;年龄35~76岁,平均(54.8±6.7)岁;病程1 d~2.5年,平均1.2年。脑梗死16例(76.2%),短暂性脑缺血发作2例(9.5%),脑出血2例(9.5%),蛛网膜下腔出血1例(4.8%);经住院检查发现有PV表现,均以突发的神经症状起病,所有病例均符合脑血管病和PV诊断标准[1],经临床及实验室检查除外高血压病、高脂血症、糖尿病、吸烟、饮酒等脑血管病危险因素。

1.2 实验室检查 血象及骨髓象:RBC(6.48~10.32)×1012/L,血红蛋白(HB)(187~264)g/L,WBC(6.32~10.11)×109/L,红细胞压积(54.3~82.7)%,血小板(108~762)×109/L,血小板分布宽度(PDW)(17.1~24.6)%,网织红细胞正常20例,增高1例。形态学检查:①粒系可见部分细胞中有颗粒及空泡变化;②成熟的红细胞见轻度大小不一,可见挤压重叠堆积,并可见泪滴样变化及椭圆形红细胞。外周血出现有核红细胞2例,未见幼稚细胞;③血小板成堆。骨髓增生度:有核细胞增生活跃,尤以红系增生为甚。21例中增生活跃12例,明显活跃7例,极度活跃2例;粒系(0.675±0.015),以晚期细胞为主,可见巨大双核细胞;红系(0.303±0.034),以中晚期为主,成熟红细胞大小不一,可见挤压重叠;淋系(0.054±0.120),单核系(0.005±0.0002)。

头部CT、MRI:发现脑梗死灶16例,其中双侧多发脑叶梗死5例,双侧基底节多发性梗死5例,放射冠区多发性梗死3例,单发大面积脑叶梗死1例,一侧基底节梗死1例,分水岭梗死及一侧丘脑梗死各1例;脑出血2例(脑叶、基底节出血各1例),出血灶内密度不均,周边水肿明显;蛛网膜下腔出血1例。本组PV并发脑卒中患者中以多发性脑梗死(脑叶、基底节、内囊)为最多见(13例,61.9%)。

心电图:心肌缺血4例,表现为ST段下降,T波低平或倒置;下壁心肌梗死1例;正常16例。

1.3 治疗与预后 PV的治疗:采用静脉放血400 ml,同时开通另一静脉通道给予滴注低分子右旋糖酐500 ml,每周2~3次;羟基脲0.5 g,3次/d;直至红细胞比容(HCT)在0.5以下,RBC在6.0×1012/L以下。

脑卒中的治疗及预后:18例缺血性脑血管病患者给予低分子右旋糖酐静脉滴注、皮下注射低分子肝素[2]和口服阿司匹林治疗;3例出血性脑血管病患者给予20%甘露醇250 ml和白蛋白10 g静脉滴注,在水肿高峰期过后迅速停用。治疗脑梗死过程中,有2例出现新的神经系统症状和体征,复查头颅CT和MRI发现与新出现体征相匹配的新梗死灶,继续抗凝治疗并加强对PV的治疗,病情好转。21例PV合并脑卒中患者中痊愈5例,显著进步15例,无效1例。出院后2个月复发1例,6、11个月复发各1例,复查CT或MRI未出现新的脑梗死病灶,给予羟基脲治疗后,再次缓解;13例未复发;其余6例失访。

2 讨论

2.1 PV并发脑血管病的发病机制 PV并发脑血管病以缺血性脑血管病占绝大多数。本组85.7%为缺血性脑血管病,其原因可能为:血容量绝对增多,红细胞压积(HCT)升高,血黏度增加以及由此造成的血管壁内膜损伤等改变,同时伴有血流速度减慢等诸多促进血栓形成的因素诱发血栓形成。本组并发出血性脑血管病11.1%,提示PV患者脑出血的发生率较低。PV引起脑出血的原因:①PV患者HCT高,全血容量增多,血管内压力大,损伤了血管内膜,并可形成梭形动脉瘤,在活动及用力的情况下可引起脑血管破裂出血;②骨髓的异常增生可引起血小板质量和功能降低,造成凝血功能的障碍;③凝血时间延长。少数严重PV患者在小手术时可引起出血性休克,且发现在PV合并脑出血时凝血时间延长;④PV患者同时存在一种或几种自然凝血物质的减少也是原因之一。

2.2 PV并发脑血管病诊断要点 神经系统症状是PV患者出现较早、发生频率较高的表现,归纳PV并发脑梗死的诊断要点为:患者多年龄较轻,50岁以下多见,常具有明显的PV原发病征象,如颜面、口唇、肢端红紫、肢端疼痛、脾肿大等;PV合并的脑血管病多以脑供血不足为基础,终至脑梗死;血常规示RBC、Hb和HCT增高,WBC和血小板也常增高;骨髓涂片检查示增生活跃,但必须排除相对性或继发性红细胞增多症。由于PV合并的脑血管病缺乏特异性表现,且尚未引起临床医师的注意,以脑卒中为首发表现的PV,更易造成误诊漏诊。故对年龄较轻,长期存在头晕、头痛、肢端麻木等症状应重视,注意有无口唇红紫、脾肿大等,对血象异常变化进行综合分析,必要时行骨髓穿刺检查,对多次发生脑梗死及治疗效果不佳的患者更应高度警惕。

2.3 PV并发脑血管病的治疗 对PV并发缺血性脑血管病的治疗关键在于迅速降低血黏度,防止缺血性脑血管病进展和再发,单纯溶栓、抗凝、抗血小板聚集治疗效果不理想。本组对18例患者给予静脉放血加小剂量化疗取得较好的效果,其中9例长期随访,远期效果亦较好。但在静脉放血治疗中本组2例患者加重,考虑与静脉放血导致在高黏血症基础上出现脑灌注压降低有关,给予扩容治疗后病情好转。故对PV并发脑梗死可同时给予扩容治疗,防止脑梗死进展。PV患者多伴有血小板增多,但血小板功能存在缺陷,阿司匹林在预防继发性红细胞增多症并发缺血性脑血管病的效果得到肯定,但对PV并发缺血性脑血管病,其作用尚存争议。本组11例患者应用阿司匹林治疗未发现出血的不良反应,但疗效并不明显好于未应用阿司匹林的患者。本组3例出血性脑血管病患者给予小剂量甘露醇治疗,但在水肿高峰期过后应迅速停用,以免增加血黏度,继发脑梗死。

参 考 文 献

[1] 张之男.血液病诊断及疗效标准.科学出版社,1998:141-142.

[2] 吴宣富,田时雨,袁恩庆,等.低分子肝素治疗急性脑梗死患者的临床疗效及安全性研究.临床神经病学杂志,1998,11:103.