单脐动脉合并多脏器畸形1例

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1 病例报告

患者28岁,孕2无产史(G2P0),因“停经35周”于2007年7月10日于本院行常规产前检查,彩超示胎儿腹水,产前诊断示“单脐动脉”,遂入院引产。

患者以往月经规律,2年前早孕人工流产1次,本次怀孕后未规范行产前检查,无毒物及药物接触史。31周产检:血压(Bp)120/80 mm Hg,体质理(WT)71 kg,宫高30 cm,腹围97 cm,胎位loA,胎心率148次/min;水肿( )。彩超检查:晚期妊娠单胎,头位,胎盘功能1级。

入院检查:T36.8℃,心率(P)82次/min,R18次/min,Bp120/80 mm Hg, WT76 kg,青年女性,一般情况可,心肺听诊无异常,腹部平隆,肝脾肋下未触及,双下肢水肿(+);产科检查:宫高35 cm,腹围100 cm,胎位loA,胎心148次/min。彩超示:胎儿双顶径8.8 cm,头围31 cm,腹围33 cm,羊水指数22.3 cm,羊水深9 cm,腹腔积水最深1.1 cm;报告为①晚妊,单胎,头位;②胎盘成熟1~2级;③羊水过多;④腹腔积液。实验室检查未见异常。

入院后行雷夫奴尔引产术,于24 h后经阴娩出一死女婴,体质量2900 g,头围31 cm,五官未见异常,腹围33 cm,无,女性外阴,双阴道,脊柱四肢未见异常。脐带肉眼及镜检示单脐动脉。

征得家属同意后对胎儿进行解剖,结果:心肺发育未见明显异常,腹腔积水,肝脏充血增大13 cm×9 cm×3 cm;脾脏增大4 cm×3 cm×2 cm;双侧肾脏4 cm×2 cm×1 cm,外观无异常,输尿管膀胱未见明显异常,小肠未见异常,结肠末端8 cm增粗, 直径3 cm,闭锁;右侧卵巢输卵管缺如,左侧存在,单角子宫。

2 讨论

正常脐带有3条血管,即2条脐动脉1条脐静脉。脐带仅有1条动脉1条静脉,称为单脐动脉(single umbilical artery,SUA);SUA的发生的病因目前并不明确,究竟是一支动脉原发性未发育还是继发性萎缩是有争论的。有学者认为单脐动脉病理机制可能是血栓形成导致最初的一根正常脐动脉萎缩所致,并非原始发育不全[1];也有的学者认为早期胚胎伴有单脐动脉者多合并许多染色体异常及胎儿的畸形,支持原发性未发育学说[2,3]。SUA是一种常见且重要的异常,伴有低体重儿和主要先天畸形,胎儿畸形无特定器官或特殊异常体征[3],有报道心血管的发生率约15%~20%[2],但多数报道认为畸形为多发,涉及泌尿系统、消化及神经系统,生殖系统。本例主要是消化系统、生殖系统畸形。

SUA的诊断主要依据超声,但值得注意的是产前检查也同样重要,例如本例31周彩超未见异常,4周体重增长过快,彩超才发现异常,因此应该加强产检重要性的宣传,要加强孕期宣教,尤其是对于羊水量异常,体重增长异常的孕妇,及时发现问题,及时终止妊娠,降低畸形儿出生率,提高出生人口质量。

参考文献

[1] 李胜利.胎儿畸形产前超声诊断学.人民军医出版社,2004:544.

[2] 曹泽毅.中华妇产科学.人民卫生出版社,2004:491.

[3] Kurman,RJ.Blaustein’s,Pathology of The Femal Genital Tract.Springer VerlagNew:Inc,2002:1159 1160.