超声心动图诊断主动脉缩窄一例
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【摘 要】主动脉缩窄（coarctation of aorta）是指主动脉局限狭窄，管腔缩小，造成血流量减少。病变可以很局限，也可以累及较长片段，此时称为管状发育不良，两者可单独存在也可同时存在。可以发生在胸主动脉，也可以发生在腹主动脉，表现为不同的症状。本文分析一例经超声心动图确诊的主勇鏊跽，探讨超声心动图诊断该病的可行性。
【关键词】主动脉缩窄 超声心动图 可行性
1 病例简介
（1）病史：患者女，27岁，发现血压异常10年。患者约10年前初中升高中时例行体检测得血压异常升高，休息后复测仍异常，当时无任何自觉不适，未特殊诊疗，约3年前家中购买血压计，自测血压时多次测得血压在140/90mmHg，最高曾测得160/90mmHg，曾数次至我院或外院门诊就诊，多次门诊测血压异常且显著高于患者自测血压，最高收缩压曾测得200mmHg，患者诉医生护士测血压时较紧张。（2）查体：体温36 . 8℃，脉搏 74次/分，呼吸18次/分，血压：170 /90mmHg。心界不大，心率74次/分，律齐，肺动脉瓣听诊区可及3/6级SM。毛细血管搏动征：阴性。（3）辅助检查：HOLTER：窦性心律不齐，窦性心动过缓，偶见室早。24小时血压：平均值122/59mmHg。超声心动图：主动脉窦部及升主动脉内径正常，主动脉弓部内径15mm、在其发出左锁骨下动脉后缩窄，内径约6mm，远端显示不清（如图1）。主动脉弓部血流速度正常，降主动脉缩窄处CW探及收缩期高速射流频谱并持续至舒张期，最大血流速度4.44m/s，压差78.9mmHg。超声诊断：主动脉缩窄。主动脉增强CT：（1）主动脉缩窄；（2）左上腔静脉（CTA：主动脉左锁骨下动脉开口远侧局限性管腔狭窄，直径约1.2cm。MPR：左颈总静脉与左锁骨下静脉汇合形成左上腔静脉，而后汇入右心房）。
2 讨论
（1）主动脉缩窄（coarctation of aorta，COA）指主动脉管腔不同程度的狭窄，是比较常见的先天性心血管畸形，90%以上的狭窄发生于峡部，常合并其他心内畸形。单纯主动脉缩窄男性多于女性，在出生婴儿中发病率为4/10000，发病率约占先天性心脏病 的5%～8%[1-2]。主动脉缩窄最常发生于动脉导管或动脉韧带与主动脉连接的相邻部位。1951年Johnson等[3]根据缩窄节段与动脉导管或动脉韧带的位置关系，可分为导管前型和导管后型两类。1903年Bonnet提出病理分型，分为婴儿型和成人型[4]。导管前型又称为婴儿型，此型缩窄段多位于动脉导管或动脉韧带近端，为主动脉峡部的弥漫性缩窄，常累及主动脉弓部以及左锁骨下动脉，侧支循环少，动脉导管不闭合，大多合并其他心内畸形，也称复杂型，患儿出生后早期夭折。导管后型又称成人型，较常见，多位于动脉导管或动脉韧带的远端，大部分动脉导管已闭合，缩窄段较局限，常呈膈膜型，可形成广泛的侧支循环，大多为单独梗阻，也称单纯型。可生存至成年，但25%患者在20岁前死亡，90%在50岁前死亡。死亡原因主要是主动脉破裂、心力衰竭、脑血管意外以及细菌性心内膜炎等。
（2）主动脉缩窄（coarctation of aorta，COA）以往主要确诊方法为心血管造影， 但是，该检查方法为有创性检查，有些患者无法接受。超声心动图检查的优势在于 能通过彩色多普勒判断血流方向及流速变化，为一种无创安全的检查手段，快速、特异性高，可直观、重复实时动态观察、较全面 地显示心脏与大血管的结构、功能和血流动力学信息，对诊断心脏 大血管畸形具有重要的意义。可作为术前检查、选择治疗方案、术后评价治疗效果及评定预后的首选方法。
参考文献：
[1]Hoffman JI，Kaplan S. The incidence of congenital heart disease.J Am Coll Cardiol，2002，39（12）：1890―1900.
[2]Vriend JW，Mulder BJ. Late complications in patients after repair of aortic coarctation： implications for management. Int J Cardiol，2005，101（3）：399―406.
[3]Johnson AL，Ferencz C，Wiglesworth FW，et al.Coarctation of the aorta complicated by patency of the ductus arteriosus：physiologic considerations in the classification of coarctation of the aorta[J].Circulation，1951，4（2）：242-250.
[4]朱晓东.心脏外科学[M].北京：人民出版社，2007：61-653.