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狼疮肾炎(lupus nephritis,ln)向终末期肾脏病发展是系统性红斑狼疮(sle)最主要的并发 症和死亡原因。ln需要透析治疗者,通常被认为是终末期肾脏病,有不少医师认为已属不可 治性,因而不给予激素和免疫抑制剂治疗[1]。ln活动性是评估病情及指导治疗的 有效指标。因此,我们对74例ln尿毒症患者" 的狼疮活动性进行了回顾性的研究,现将结果报 道如下。
1 资料与方法
1996-1998年中山医科大学附属第一医院住院确诊为ln尿毒症患者,均纳入研究对象。ln确 诊的依据是:按美国风湿病学会狼疮诊断标准,即11项中有4项以上阳性[2]。其中 血肌酐>707 μmol/l者,即诊断为ln尿毒症。判断狼疮活动性用sledai评分,总分大于9分 者,判定为狼疮活动[3]。
2 结果
2.1 病例概况:本组74例ln尿毒症患者,以女性为主,67例,占90.5%;男性7例,占9. 5%。sle发生时平均年龄为(26±11)岁(10~64.5)岁。进入尿毒症之前患者临床ln病程中位 数为36个" 月(1~200个月)。其中病程在1年以内者占36.5%,2年者占13.5%,3年以上者占5 0.0%。尿毒症病程中位数为3个月(1~120)个月,其中病程在1年以内者占83.8%。
2.2 活动性及治疗效果:74例ln尿毒症患者中49例(66.2%)有狼疮活动。接受强的松治疗 者68例(92.8%),其中大剂量者36例(48.6%);接受血液透析治疗者19例;capd者40例;肾 移植2例;未接受替代治疗者13例。经治疗,病情好转者46例(62.3%),无效者9例(12.2%) ,死亡19例(25.7%)。
2.3 病死率及死亡原因分析:74例患者中有19例(25.7%)患者死亡。其中死于感染6例(31 .6%),呼吸衰竭3例(15.8%),循环系统病变4例(21.1%),狼疮脑病4例(21.1%),胃肠道 出血1例(5.3%)。有13例(68.4%)患者死亡时有狼疮活动;有狼疮活动病死率显著高于无狼 疮活动者(p<0.01)。死亡患者中有12例(63.2%)在发生尿毒症前未进行正规激素及免 疫抑制剂治疗。死亡发生在尿毒症1年以内者占89.5%。此外,7例男性患者中,有5例死亡( 71.4%)。
3 讨论
ln进行性肾损害发展至尿毒症,是否存在狼疮活动及是否适宜免疫抑制剂治疗存有争议 [1]。本研究证明大多" 数(66.2%)进展至尿毒症的ln患者有狼疮活动性表现。本组死亡 病例中有狼疮活动性者占死亡数的68.4%。提示狼疮肾炎发生尿毒症时大部分患者仍存在狼 疮活动。我们曾对ln存活率及其影响因素进行分析,结果显示肾脏损害及狼疮活动的程度是 直接影响病人存活率的主要原因[4]。说明有狼疮活动性的ln尿毒症患者面临较高 的死亡危险性。
sle引起尿毒症,其原因之一可能是由于ln发作时的活动性炎症,如急性肾小管、间质性炎 症,肾小管细胞坏死,以及炎症引起肾内血管收缩等因素导致肾组织血供减少,因而引起肾 功能恶化,并不一定是单纯因为解剖组织学硬化性病变引起[2]。我们曾报道ln发 生尿毒症,绝不等于终末期肾脏病。在透析治疗的帮助下,经强的松和环磷酰胺联合治疗后 ,能逆转肾功能衰竭,脱离透析而生存多年[5]。因此,对有下列情况的病人,我 们认为应予以糖皮质激素及免疫抑制剂治疗:①病人短期内进展至肾衰者;②影像学显示肾 脏仍未缩小者;③ln病史未超过2年者;④ln在透析治疗中有活动表现者。在透析中如肾活 检病变仅为轻至中度慢性化而活动性指数高者亦应给予治疗,但剂量宜小。
如果ln尿毒症缓慢发生,病理改变已是固缩肾的硬化性病变,此时再用激素和环磷酰胺并不 能逆转肾功能,提高生存率,反而使患者受到药物的毒副作用影响,有一定的危险性。因此 仔细观察病情变化,有条件者宜作肾活检,确定尿毒症有无狼疮活动性及是否可逆性,是判 断ln预后,制定治疗方案的重要指征。
参 考 文 献
1,gorreia p,cameron js,ogg cs,et al.end stage renal failure in systemic lupus nephritis.clin nephrol,1984,22:293.
2,叶任高,刘冠贤.临床肾脏病学.北京:人民卫生出版社,1997.90-92.
3,bombardier c,gladman dd,urowitz mb,et al.derivation of the sledai:a di sease activity index for lupus patients,the committee on prognosis studies in s le.arthritis rheum,1992,35:630-640.
4,陆才生,叶任高,孙林,等.狼疮肾炎病人存活率及其影响因素的分析.中华 内科杂志,1998,37:250.