肺肉瘤癌皮肤转移1例并文献复习

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[摘要] 目的 提高肺肉瘤样癌发生皮肤转移的认识。 方法 分析我科收治的发生皮肤转移的肺肉瘤样癌患者的临床特点及相关文献资料，分析肺肉瘤样癌皮肤转移的特点。 结果 皮肤结节可能是肺肉瘤样癌的首发症状，皮肤结节病灶活检病理免疫组化VIM和CK阳性支持肉瘤样癌诊断。 结论 肺肉瘤样癌发生皮肤转移罕见，皮肤结节活检有助于明确诊断，肺肉瘤样癌治疗同非小细胞肺癌，预后极差。

[关键词] 肺肉瘤样癌；皮肤转移；治疗

[中图分类号] R734.2 [文献标识码] B [文章编号] 2095-0616（2015）20-211-03

One case of skin metastasis of sarcomatoid carcinoma of the lung and literature review

LUAN Nianxu1 LV Sensen1 LIU Xuedong1 CHANG Hong2

1.Department of Respiration，Qingdao Municipal Hospital of Shandong Province，Qingdao 266011；2.Department of Pathology，Qingdao Municipal Hospital of Shandong Province，Qingdao 266011，China

[Abstract] Objective To improve awareness of skin metastasis of sarcomatoid carcinoma of the lung. Methods Clinical features and related literature review of patients with skin metastasis of sarcomatoid carcinoma of the lung who were admitted to our departments were analyzed and features of skin metastasis of sarcomatoid carcinoma of the lung were also analyzed. Results Skin nodules might be the first symptom of sarcomatoid carcinoma of the lung and positive VIM and CK lesion biopsy pathology immunohistochemistry of skin nodules support the diagnosis of sarcomatoid carcinoma of the lung. Conclusion Skin metastasis of sarcomatoid carcinoma of the lung is rare and biopsy of skin nodules is helpful for definite diagnosis.Treatment of sarcomatoid carcinoma of the lung is the same as the non-small cell lung cancer and its prognosis is poor.

[Key words] Sarcomatoid carcinoma of the lung；Skin metastasis；Treatment

肉瘤样癌是一种含有癌和肉瘤样形态混合于一个瘤体内的恶性肿瘤，而肺肉瘤样癌（lung sarcomatoid carcinoma，LSC）是含有肉瘤样成分或肉瘤样分化组织的非小细胞肺癌，其分化程度低，是肺部极其少见的恶性肿瘤，约占肺部恶性肿瘤的0.3%～4.7%[1]。临床上肺癌发生皮肤转移也非常少见，肺癌皮肤转移的发生率为2.8%～8.7%[2]，可在确诊前或确诊后发生，若在肺癌确诊前发生转移，临床极易造成漏诊。现将我科收治的一例原发于肺部的肉瘤样癌并皮肤转移病例的诊治过程分析报道如下。

1 临床资料

男性患者，48岁，因咳嗽1个月、发热10d，痰血1d于2011年6月收入院，患者咳嗽以干咳为主，咳少许黄白痰，初未见血丝，发热没有规律性，体温可达39.0℃，没有盗汗，无畏寒和寒战；既往体健，有长期大量吸烟史，40支/d×25年（吸烟指数1000）；患者曾在外院诊断为肺炎，给予头胞哌酮舒巴坦治疗，具体用药不详，未见好转。患者因为出现咯血而到院就诊。入院时查体：中年男性，神志清，体温38.5℃，其余生命体征正常，左腋下和右胫前各可触及一1cm×1cm大小肿块，质地硬，表面光滑，无触痛；右下肺呼吸音稍低，偶可闻及吸气相哮鸣音，语音震颤减弱，余无阳性发现。

2 辅助检查

肺平扫CT示右肺门和右下肺占位，见图1，肺增强CT示右下肺占位，并有2.0cm×2.7cm大小空洞，并有肺门及纵膈淋巴结转移，见图2；肺肿瘤标记物NSE高于正常一倍，血沉35mm/h，其余化验指标如血常规、肝肾功等在正常范围；全身骨扫描示右胯骨转移；骶髂关节MR示双侧髂骨、右侧股骨和骶骨多发转移；腹部CT示右肾上腺转移。入院后两次行电子气管镜检查，见图3，组织活检病理均提示黏膜组织慢性炎。对两处皮肤肿块进行活检，其中左侧腋下肿块病理报告为：恶性瘤，瘤细胞梭形、弥漫分布，部分区域瘤细胞胞浆丰富，呈片状分布。瘤细胞异型性显著，可见瘤巨细胞，免疫组化提示：TTF-1（-）；EMA（+）；CK5/6（+）；CK（+）；P63（+）；CK8（+/-）；CK19（+）；VIM（+）；CD68（-）；CD99（-）；CD34（-）；CR（-）；CD31（-）；SMA（-）；bcl-2（-）；Desmin（-）；Myoglubin（-），综合考虑：肉瘤样癌-多形性癌亚型，肺来源可能性大，见图4。

图1 肺平扫CT

图2 肺增强CT

图3 电子气管镜

图4 病理（×400倍）

3 诊断

根据患者病理结果最终诊断为肺肉瘤样癌（多形性癌亚型）并皮肤转移、骨转移及右肾上腺转移。

4 治疗和发展

因肺肉瘤样癌为非小细胞肺癌，经验性给予GP方案（吉西他滨1800mg d1，8+顺铂80mg d1，60mg d2）全身化疗，同时给予鸦胆子乳+复方苦参素辅助治疗，5周期后复查肺部CT示病灶较前明显缩小，未再进行药物维持治疗，患者在院外接受中草药治疗，患者于2013年1月因病情加重去世。

5 讨论

肺肉瘤样癌（LSC）多见于有吸烟史男性，多数为中老年患者。患者临床症状与非小细胞肺癌类似，与肿瘤部位有一定关系，按肺肉瘤样癌在肺内发生的部位分为中央型和周围型，周围型发病率高于中央型，其中中央型以咳嗽、 咯血等多见，发生阻塞导致阻塞性肺炎时可有发热，而周围型早期多无症状，一旦侵犯胸膜及胸壁可引起胸腔积液或胸痛，发现时通常肿瘤组织较大。LSC的胸部CT表现缺乏特异性，文献报道肺肉瘤样癌的CT特点主要包括[3-4]：（1）空洞形成：多见于周围型，肉瘤样癌病灶密度不均匀，当肿瘤体积较大或生长过快时，病灶中心可出现灶性或大片坏死，从而形成空洞。（2）增强扫描可见瘤体边缘呈不规则的环状强化，中央区强化不明显；张雪梅等[5]曾报道肺肉瘤样癌增强CT检查可表现为肿块边缘不规则厚片状强化或环状强化。本文病例为中央型，外周也有病灶，临床少见。就诊时肺增强CT提示肿瘤有2.0cm×2.7cm空洞，但环状强化并不明显，有肺门、纵膈淋巴结转移，同时也有咳嗽、 咯血和发热等症状，符合中心型肺癌肉瘤临床特点。

肺肉瘤样癌确诊困难，痰脱落细胞、支气管镜检查诊断阳性率极低，主要依靠病理组织学检查、免疫组化及EMA。肉瘤样癌主要由上皮成分及肉瘤样组织混合而成，容易受到酸碱度的影响，因此肺肉瘤样癌的诊断需结合免疫组化。免疫组化的特点上皮性癌成分如细胞角蛋白（Cytokeratins）呈阳性表达，另外波形蛋白（Vimentin）也呈阳性表达， CK阳性是最有力的诊断依据[6-7]。肺肉瘤样癌的上皮成分由鳞状细胞，梭形细胞等多种细胞来源。在最新的WHO肺肿瘤分类中，肉瘤样癌为8个主要类型之一，又可分为多形性癌、梭形细胞癌、巨细胞癌等多个亚型。本例患者4次痰脱落细胞均为阴性，经气管镜活检病理2次均提示慢性炎症，而皮肤结节病灶活检病理免疫组化vim和CK均为阳性，支持肉瘤样癌诊断，肺来源可能性大。

组织学上肺肉瘤样癌同时具有上皮和肉瘤两种成分，上皮间充质转化（EMT）后通过血运转移至其他部位，较常见的非小细胞肺癌更具有侵袭性，对传统化疗效果差。相关研究显示，肺肉瘤样癌5年生存率在10%～20%左右，平均生存期为15个月[8-9]。年龄，T分期，M分期是影响预后的独立因素[10]。肺恶性肿瘤伴皮肤转移少见，即便发生转移以原发病灶附近皮肤最常受累，如胸背部，其次为腹部、臀部及头面部，四肢少见。肺癌皮肤转移可与胸部肿瘤同时发现，甚至有以皮肤转移为首发症状者。皮肤转移病灶可单发，也可多发，常表现为无疼痛、质地硬的结节或斑块。组织学类型一般与原发肺癌类似，很少发生变异。确诊皮肤转移需要依靠皮肤结节病灶的组织活检。肺肉瘤样癌发生皮肤转移时多伴有其他脏器的转移，如转移至肝、脑、骨和肾上腺等[11]。本研究患者通过皮肤肿块的活检病理明确为肉瘤样癌，同时骨扫描、磁共振和腹部CT等相关检查已提示有多发骨转移和肾上腺转移，符合肉瘤样癌特点，预示患者预后极差。该病的治疗与非小细胞肺癌类似，早期以根治性手术为首选治疗，不能手术的建议以铂类为基础进行全身化疗。该患者给予GP方案化疗5个周期后结束治疗，未用抗血管生成药物，于2013年1月去世，生存期18个月，与文献报道相符合。目前对于肺肉瘤样癌的诊治仍需更多病例观察总结。

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（收稿日期：2015-07-15）