浅谈先天性耳聋
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目前，湖南一位名叫小萍的聋哑女子竟然在结婚一个月后奇迹般地开口说话了。小萍的母亲和妹妹也是聋哑人，出生以来从未说过一句话。今年大年初八，结婚不到一个月的小萍为了阻止丈夫外出打麻将，情急之下竟然对丈夫说了一声“不”。虽然只是简单的一个字，却让丈夫惊喜不已。此后，丈夫开始有意识地教小萍说话。“自从学会叫我的小名后，她每天都会开玩笑地‘矮子’、‘矮子’叫个不停”，丈夫不好意思地说。医院耳鼻喉科的医生检查后肯定地表示，小萍仍有残余听力，在佩戴助听器和进行语言训练后，完全有可能说更多的话。
最新的统计资料表明，我国现有听力残疾人达2 057万。每年因为遗传、药物中毒和意外伤害等原因新产生的聋儿有3万之多，像小萍这样的先天性聋哑发病率约占听力残疾的50％，而遗传耳聋约占先天耳聋的85％。且大多数为常染色体隐性遗传。
先天性耳聋多与遗传有关
先天性耳聋是指孩子生下来就无听力或听力极差，对外界一般声响没有反应。造成先天性耳聋的原因很多，有遗传因素。也有环境因素。在不明原因的耳聋患者中，有相当部分属于多基因遗传，占20％。据估计，有124种以上的遗传病可以引起耳聋。遗传性耳聋常常是聋儿家族中父辈、祖父辈或外祖父辈或同辈兄弟姐妹中有聋哑人，这种聋称为染色体显性遗传性耳聋。另一种遗传性耳聋，可能双方家族中几代无聋人，多数是发生在近亲婚配中，称为染色体隐性遗传性耳聋。还有一种是影响听力的染色体基因突变造成的，成为第一代遗传性耳聋，此突变基因可遗传给下一代而引起子代的遗传性耳聋。
先天遗传耳聋应以预防为主。疑有家族遗传性耳聋史者，夫妻双方应到医院进行家谱分析、染色体和遗传基因检查，做到优生优育。减少先天性耳聋的发生率；严格执行婚姻法，绝对禁止近亲结婚；两名先天遗传聋人之间不宜结婚：如果先天遗传聋人与非遗传后天聋人或正常人结婚，第一胎为先天聋儿，再生育时应非常慎重，应在医生指导下决定是否生育。另外。由于目前对多数先天性聋哑尚不能进行产前诊断，已生育一胎聋儿者，想生第二胎时应慎重考虑。
孕期中毒和感染殃及宝宝
母亲在妊娠期间，尤其是怀孕在3个月内感染了某些病毒，如风疹、单纯疱疹、细胞肥大病毒。以及弓形体病、先天性梅毒等，均会引起先天性耳聋。此外，怀孕期的各种中毒性疾病、糖尿病、肾炎、腹部×线照射、先兆流产也会影响胎儿内耳的发育而导致耳聋。
母亲怀孕期使用耳毒性药物也可引起胎儿听神经中毒而致聋。耳毒性药物包括氨基糖苷类抗生紊，如链霉素、庆大霉素、卡那霉素、小诺霉素、新霉素、托布霉素、洁霉素等；非氨基糖苷类抗生素，如氯霉素、紫霉素、红霉素、万古霉寨、卷曲霉素、春霄霉素、多黏菌素B等；水杨酸盐。如阿司匹林、非那西丁、保泰松等；利尿剂。如速尿、利尿酸(依他尼酸)、汞撤利等；抗肿瘤药物。如顺铂、氮芥、博来霉紊、氨甲蝶呤等；中药，如乌头碱、重金属盐(汞、铅、砷等)。
另外，在分娩过程中发生难产或妊高症、子痫等可造成胎儿在宫内缺氧(表现为胎儿的心率过快或过慢)，或生后胎儿窒息，或颅内出血，或重症黄疸等。都能引起新生儿的听觉系统损伤而造成先天性耳聋。
因此，在妊娠期，特别是妊娠2～4个月时，应避免到过于嘈杂的场所，避免感染腮腺炎、风疹等传染性疾病。避免接触射线和噪声，以确保胎儿健康成长。孕期如必须用药，应在医生指导下使用。禁用耳毒性药物。
新生儿听力筛查很重要
新生儿听力筛查是早期干预的重要手段，新生儿听力缺陷在出生后6个月左右时就可以被检测出，这为父母早期认识孩子的听力缺陷提供了帮助。可在其背后用拍手、摇铃等做突发声音测验。如能听到声音，就会表现有眨眼、啼哭或转动头部等惊动反应。对较大的儿童。除可用背后呼其名、击掌等方法外，还可做语言、闹钟等测试。
国家卫生部《新生儿疾病筛查工作管理办法》中就包括新生儿听力筛查。若患者最终被确诊为先天性听力下降。应在出生后3-6个月内采取医学干预措施。有证据表明。出生3个月内进行治疗干预，要优于6个月内治疗，在早期诊断一干预和较晚期诊断一干预之间的总体语言能力平均相差大约20％，早诊断和早干预的患儿，言语能力可达正常的80％。对听力有障碍的新生儿，宜采用配戴助听器、语言训练等早期干预治疗，对完全听力丧失的婴儿应选择耳蜗移植手术。
早期进行言语训练很关键
人必须先有听力，再经过学习才能有语言(包括说话和文字)。出生后听力有障碍的小儿，即使生活在开放环境里，有人和他说话，但因听不见，也难以学会说话，这就是所谓的“十聋九哑”。先天性耳聋患儿多为感音神经性耳聋，治疗十分困难。一旦孩子被诊断出有听力缺陷，父母就必须好好利用孩子出生后的早期阶段进行耐心细致的言语训练。许多父母发现小孩有听力缺陷时，常因没有面对这些问题的经验而不知所措。早期干预被认为是目前对聋儿最有利的帮助。通过对耳聋的早期诊断和追踪观察。婴儿6个月大就可以纳入早期干预的队列。听力正常的婴儿一般在4-11个月呀呀学语。这是语言发育的重要阶段性标志。而严重听力障碍的儿童由于缺乏语言刺激和环境。在语言发育最关键的2～3岁内不能进行正常的语言学习，最终重者导致聋哑，轻者导致语言和言语障碍、社会适应能力低下、注意力缺陷和学习困难等心理行为问题。所以。如婴儿到12～18个月仍不会说话时。要注意先天性聋哑的可能性。聋哑儿童宜尽早上聋哑学校进行专门教育，包括听觉语言的训练。经过专业的训练以及人工耳蜗等助听设备的帮助。先天性耳聋患者开口说话并非是不可能的。