颈静脉球瘤的MRI和DSA诊断价值

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【摘要】 目的 探讨颈静脉球瘤的磁共振（mri）和脑血管造影（dsa）影像学表现和诊断价值。

方法 对临床所见的18例经MRI和DSA确诊的颈静脉球瘤患者进行分析，并结合文献对本病的MRI和DSA影像学特点进行诊断和鉴别诊断。结果 颈静脉球瘤患者病程较长且进展缓慢，临床以耳部及颅神经受损为主要表现，肿瘤较大可出现小脑、脑干及颅内高压症状，肿瘤内迂曲的流空血管及“胡椒盐”征是颈静脉球瘤特征性MRI表现；DSA主要表现为颈内外动脉分叉处及其周围于动脉期可见不规则畸形团块状影，实质期肿瘤血管异常染色呈湖状或巢状，无静脉早显现象。结论 颈静脉球瘤周围解剖关系复杂，典型的MRI和DSA影像学特征结合临床表现有助于诊断，可为手术治疗提供可靠的依据。

ぁ竟丶词】 颈静脉球瘤；磁共振；数字减影血管造影；诊断

文章编号：1003-1383(2008)05-0560-03中图分类号：R 732.220.445 文献标识码：Aお

颈静脉球瘤是发生于颈静脉孔处的副神经节瘤，瘤内是血管性肉芽组织，起源于化学感受器组织，并有神经分泌功能，能分泌儿茶酚胺和5-羟色胺，属于化学感受器瘤［1］，供血主要来源于颈外动脉、椎动脉和颈内动脉颅外段分支。颈静脉球瘤临床上较少见，好发于中年妇女，其部位隐蔽深在，病程长且进展缓慢，其症状往往与局部其他疾病的症状相似，故极易误诊，MRI和DSA能较好地显示肿瘤的位置、形态范围以及与周围组织的关系，对定性诊断有较大的实用价值。笔者收集本院自2002年7月至2008年4月期间颈静脉球瘤患者共18例，现将其临床表现、典型MRI和DSA的表现分析诊断报告如下。

资料与方法

1.临床资料 颈静脉球瘤患者共18例，其中男性7例，女性11例，年龄40~54岁，平均年龄45岁，病程为6个月至2年，14例（4男10女）有单侧搏动性耳鸣，无明显诱因出现头痛、耳痛、听力障碍或丧失、面神经麻痹等症状，并有进行性加重的趋势；4例（3男1女）临床症状较轻，仅有单侧搏动性耳鸣，轻度头痛和耳痛。18例颈静脉球瘤患者均先后行MRI和DSA检查，其影像学特点较典型。全部病例经介入栓塞治疗后病灶缩小行手术切除，均经手术切除后病理证实。

2.检查方法 MRI检查采用GE公司Signa 1.5Tesla MRI扫描装置,进行轴位、冠状位、矢状位扫描，层厚 4 mm，层间距0.5 mm，均行平扫和Gd-DTPA扫描。DSA检查采用西门子公司POLYDOROS 100血管造影机，在患者无脑血管造影禁忌证的情况下，做好充分的术前准备，采用Seldinger’s法于局麻下经皮右侧股动脉穿刺，在电视监视下，经右侧股动脉入路插入4F猎人头导管分别行左右侧颈内动脉和椎动脉造影，并增加病灶侧的颈外动脉造影，充分了解病灶的血供情况和血管解剖变异，造影采用高压注射器团注非离子型造影剂，颈内动脉造影采用流速为5 ml/s，总量10 ml，颈外动脉流速为4 ml/s，总量7 ml，椎动脉流速为3 ml/s，总量7 ml，压力均为150PSI，每秒2帧进行同步造影，采集清晰的血管减影图像。

结果

颈静脉球瘤患者共18例，其中7例（2男5女）肿瘤病灶较大，直径大于6 cm，最大约为8 cm×7 cm×5 cm, 患者单侧搏动性耳鸣，头痛、耳痛、听力障碍等症状较明显；11例（5男6女）肿瘤病灶直径在3~ 6 cm之间，最小约为3 cm×3 cm×2 cm，头痛、耳痛、耳鸣症状相对较轻。肿瘤病灶位于左侧颈静脉孔周围12例（4男8女），位于右侧颈静脉孔周围6例（3男3女）。颈静脉球瘤的MRI（图1 A、B、C、D）主要表现为颈静脉孔周围卵圆形软组织肿块影，外形不规则，T1WI为中等、低或混杂信号，类似海绵，T2WI为高信号，不均匀，肿瘤内可见点状或迂曲的血管流空征，构成MRI特征性的“胡椒盐征”，Gd-DTPA静脉注射后肿瘤显著强化；DSA（图2E、F，图3G）主要表现为颈内外动脉分叉处及其周围于动脉期可见不规则畸形团块状影，其内肿瘤血管粗乱、婉蜓迂曲、大小不等，实质期肿瘤血管异常染色呈湖状或巢状，血供丰富并显示血管染色的肿瘤轮廓，无静脉早显现象。颈静脉球瘤18例患者中，12例患者肿瘤的供血来自于同侧的颈内外动脉分支及椎动脉分支，6例患者肿瘤的供血来自于同侧的颈内外动脉分支。

讨论

1.生理病理及临床表现

颈静脉球瘤是起源于颈静脉球及鼓室副神经节的肿瘤，包括颈静脉球体瘤（发生于颈静脉窝感受器小体）和鼓室体瘤（发生于鼓室内沿舌咽神经鼓室支或迷走神经耳支走行处的血管外膜小体），胚胎期来源为神经嵴组织的化学感受器细胞，1945年Rosenwasser首先描述并阐明这一肿瘤性质，1951年Guild将其命名为“颈静脉球瘤”并沿用至今［1］。临床上将颈静脉球瘤分为3型：①中耳型；②颈静脉孔型；③混合型［2］，本组病例属于颈静脉孔型，是发生于颈静脉孔周围的副神经节瘤，瘤内是血管肉芽组织，血管纤维组织包裹的瘤细胞形成球形结节，肿瘤来自于颈静脉球外膜的血管球细胞，属于化学感受器瘤，多为良性，并有神经分泌功能，能分泌儿茶酚胺和5-羟色胺，其供血主要来源于颈外动脉、椎动脉和颈内动脉颅外段分支，有非常丰富的血供，被国际卫生组织（WHO）列为2~3级肿瘤［3］。病理标本特点为息肉样或肉芽组织样，色红、质中软，易出血，切片呈典型器官样构象，瘤块有的表面被覆有正常上皮，瘤组织内部由主细胞构成瘤细胞巢，多数巢间为富含血窦的结缔组织间质。颈静脉球瘤临床上较少见，其发病率仅占全身肿瘤的0.03%，占头颈部肿瘤的0.06%［4］，好发于中年妇女，其部位隐蔽深在，病程长且进展缓慢。颈静脉球瘤极易向颅内侵犯，累及面神经、听神经、舌咽迷走神经、副神经，常导致颅内高压，临床上主要有单侧搏动性耳鸣，无明显诱因出现头痛、耳痛、听力障碍或丧失、面神经麻痹、眼睑闭合不全、口角偏斜等症状，与局部其他疾病的症状相似，故极易就成误诊，因此，对难于诊断的颈静脉球瘤患者进行MRI和DSA检查很有必要，颈静脉球瘤典型的影像学特征有助于定性诊断。

2.MRI、DSA诊断和鉴别诊断 颈静脉球瘤的MRI主要表现显示颈静脉孔周围卵圆形软组织肿块影，外形不规则，T1WI为中等、低或混杂信号，类似海绵，T2WI为高信号，不均匀，肿瘤内可见点状或迂曲的血管流空征，构成MRI特征性的“胡椒盐”征，Gd-DTPA静脉注射后肿瘤显著强化，能检出颈静脉球瘤，MRI的优点在于可直接显示颈静脉孔的神经血管结构，可作多方向切层以显示颈静脉及其孔是否有闭塞，明确肿瘤的上下范围，显示颈静脉结节为高信号，此信号的存在与否对判断颈静脉球瘤是否存在颇为敏感［5，6］，不使用造影剂MRI即可满意显示肿瘤是否侵入邻近静脉窦。DSA主要表现是颈内外动脉分叉处及其周围于动脉期可见不规则畸形团块状影，其内肿瘤血管粗乱、婉蜓迂曲、大小不等，实质期肿瘤血管异常染色呈湖状或巢状，血供丰富并显示血管染色的肿瘤轮廓，无静脉早显现象，能够清晰显示其供血动脉，准确确定肿瘤的位置和侵犯范围，为介入栓塞治疗和手术切除提供了依据。MRI诊断颈静脉球瘤须与颈静脉孔区血管异常、颈静脉孔脑膜瘤、神经鞘瘤鉴别，颈静脉孔区血管异常中最常见是颈静脉球高位，临床上亦表现为单侧搏动性耳鸣，MRI显示此颈内静脉因血流缓慢而呈高信号，局部无占位效应。颈静脉球瘤由于是破坏性生长，造成邻近骨明显破坏，很少钙化，而颈静脉结节脑膜瘤往往由于密集钙化而致MRI无信号，如钙化较少者，MRI显示病灶位于颈静脉孔内及岩骨尖下方，以宽基底与小脑紧贴，T1WI呈等信号，T2WI呈稍高信号，亦无流空现象，强化明显而均匀。颈静脉孔区神经鞘瘤来源于后组颅神经，临床上以声音嘶哑为最突出症状，颈静脉球瘤与颈静脉孔区神经鞘瘤的鉴别主要有赖于肿瘤的形态，后者往往呈圆形，MRI显示病灶位于颈静脉孔上下，T1WI呈近等信号，T2WI呈高信号，无流空表现，强化明显。DSA诊断颈静脉球瘤须与动脉瘤、动静脉畸形相鉴别，动脉瘤内无粗乱、迂曲的血管，DSA动脉期、实质期和静脉早期均可见充盈的动脉瘤轮廓。而动静脉畸形有静脉早显的引流静脉与之鉴别。颈静脉球瘤为一少见的肿瘤，常规的X射线检查已不能满足临床的诊断要求，CT扫描虽能较准确地做出定位诊断，但在定性诊断方面缺乏特征性表现，而MRI和DSA不仅能良好地显示肿瘤的位置、形态、范围以及与周围组织的关系，且对定性诊断有较大的价值。本组病例的MRI和DSA影像学诊断与手术切除后的病理诊断完全相符。目前有学者主张对颈静脉球瘤行手术切除，但其血运极其丰富，周围组织结构复杂，术中往往发生严重出血，大多数学者认为切除术前应用介入方法进行血管栓塞，阻断供血动脉，使其缩小，待栓塞后约1周行手术切除，可减少出血并能完全切除，术前栓塞加外科手术切除是治疗颈静脉球瘤的一种行之有效的方法［7～9］。由于颈静脉球瘤在MRI和DSA影像学上的典型表现，结合其临床特点，对其进行定性诊断有较大的实用价值，为手术切除治疗提供了可靠的依据。

参考文献

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(收稿日期：2008-07-27 修回日期：2008-09-18）