成人法洛四联症根治术35例临床分析

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［摘要］ 目的 评价成人法洛四联症（TOF）根治术的风险和得益。方法 回顾我院成人TOF根治术患者的临床资料及治疗体会。结果 手术治疗35例，死亡1例（2.9％）。室间隔缺损（VSD）残余漏1例（2.9％），右室流出道（RVOT）梗阻解除不完全1例（2.9％）。平均随访14.3（1～42）个月，26例（76.5％）心功能NYHA Ⅰ级，心功能Ⅱ级7例（20.6%），心功能Ⅲ级1例（2.9%）（P＜0.01）。结论 外科手术根治成人TOF是可靠和有效的方法。

［关键词］ 法洛四联症，成人；外科手术；手术后并发症

Clinic analysis of total repair of tetralogy of Fallot in 35 adulthood patients

［Abstract］ Objective To compare the risk and benefit of total correction of tetralogy of Fallot (TOF) in adulthood.Methods To analyze clinic data and treatment experience in total correction of TOF in adults.Results Operated 35 cases，1 death (2.9%)，1 residual ventricular septal defect (VSD) (2.9%)，1 not complete relief of the right ventricular outflow tract (RVOT) obstruction(2.9%).The mean follow up was 14.3 (1~42) months，the cardiac function of 26 patients (76.5%) was NYHA Ⅰ，7 patients(20.6%)was NYHAⅡ，1 patient(2.9%)was NYHAⅢ(P＜0.01).Conclusion Total correction of TOF in adulthood patients is safe and effective.

［Key words］ tetralogy of Fallot，adults;surgical procedures;postoperative complications

成人法洛四联症（TOF）由于病人心脏和其他组织长期缺氧，可导致心肌损害、室性心律失常和心衰，凝血功能和神经功能障碍，因此年长的病人是手术死亡率和长期成活率的危险因素［1，2］，目前外科手术指征存在一定的争议。我院从1998年2月~2006年3月完成了35例成人TOF根治术，现总结如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 35例患者均来自住院病人，其中男18例（51.4％），女17例（48.6％），年龄（20.5±3.3）岁，心功能Ⅰ级10例（28.6％），Ⅱ级22例（62.9％），Ⅲ～Ⅳ级3例（8.6％），2例患者有室性期前收缩（5.7％），合并感染性心内膜炎1例（2.9％）。所有患者均通过超声心动图（UCG）及心血管造影确立诊断，右心室到肺动脉压差（88.4±26.3）mmHg（54～189mmHg），平均动脉血氧饱和度（82.7±4.7）％（72%～94％），红细胞压积（49.3±12.1）％（38%～78%）。合并畸形：卵圆孔未闭5例（14.3％），右位主动脉弓1例（2.9％），主动脉瓣轻度关闭不全2例（5.7％）。

1.2 方法 所有患者采用常规麻醉和体外循环。取正中切口，主动脉插管，上、下腔静脉插管，中-深度低温，心肌保护采用冷血停跳液，心肌停跳液经主动脉根部灌注，切开房间隔卵圆窝置左心引流。

1.2.1 右房切口 选择右房切口3例（8.6％）。经右房切口切除漏斗部的肥厚壁束和隔束，特别是引起严重梗阻的肥厚肌肉束，对于大量增生的纤维内膜予以小部分切除。室间隔缺损修补一般采用涤纶补片，用国产无损伤缝线带垫间断缝合修补，确保室间隔缺损修补缝合的严密。

1.2.2 右室流出道肺动脉切口 选择右室流出道肺静脉切口30例（85.7％）。经右房切口行室间隔缺损修补和右室流出道疏通后，用探子探查右室流出道及肺动脉瓣环，当不能通过20mm探子时，切开右室流出道向上跨肺动脉瓣环至肺主动脉，如右室流出道疏通不畅则进一步切除肥厚的肌肉束和增生的纤维内膜，有肺动脉瓣交界粘连狭窄的患者行交界切开，取自体心包制作带瓣补片，补片上的人工瓣膜亦用自体心包制作，瓣环两端先缝合2针固定人造瓣膜，再用4-0 Prolene线连续缝合，加宽右室流出道、肺动脉瓣环及肺动脉，以能通过20mm探子为准。合并感染性心内膜炎的患者，清除赘生物，0.25％碘伏消毒后生理盐水清洗，尽可能保护好瓣膜。

2 结果

术后早期死亡1例（术后第3天），死亡原因为顽固的低心排。1例患者术后7天UCG复查发现室缺残余漏，直径约0.3cm，未再次手术，无再次开胸止血病人。在ICU平均4.3天，住院10.7天。33例病人恢复良好，无恶性心律失常、神经系统并发症等。中等量以上心包积液3例（1例为右房切口，2例为右室流出道肺动脉切口），经穿刺抽液后2例消失，1例改善。平均随访14.3（1~42）个月，存活34例，近期随访34例病人中心功能NYHAⅠ级26例（74.3%），心功能Ⅱ级7例（20.6％），心功能Ⅲ级1例（2.9％），术后患者心功能较术前差异有非常显著性（P＜0.01)。UCG复查术后有1例患者右室到肺动脉的压差为76mmHg（2.9％），12例（34.3％）患者肺动脉瓣轻度返流，20例（57.1％）轻到中度返流，2例（5.7％）中度以上返流。4例患者（11.4％）可能有心律失常。

3 讨论

年长的TOF是手术死亡率和长期存活率的风险因素［3］，文献报道手术的死亡率为2.5%～16%［3］，与本组死亡率（2.9%）相近。Nollert［4］等报道了术后存活35年的病例，Rammohan［5］也报道了术后心功能显著改善和寿命的延长明显优于仅用药物治疗者。本文的结果也证实了手术可明显改善心功能，提高患者的生活质量。

成人TOF根治术有若干特殊性，显著的右心室肥厚需要足够的心肌保护。一般采用冷血停跳液，经主动脉根部灌注，中-深度低温。左心引流要足够，以保证良好的视野。缝合室缺要严密，特别是后下、上角针距适当缩小，必要时加固1针，减少残余漏的发生，对室缺边缘的肌肉尽量保留完整的内膜。需要跨环补片的病人采用连续缝合，尽早开放主动脉阻断钳。

成人TOF通常伴有严重的右室壁增厚、大量的内膜纤维化，同时合并肺主动脉缩窄，右室流出道肺动脉切口可保证满意的疏通，疏通程度以通过20mm探子为准，采用跨环补片可保证右室流出道及肺动脉足够的宽度。成人比儿童对肺动脉瓣关闭不全耐受性差［6］，本组除了3例主肺动脉及肺动脉瓣环发育良好的病人外，其他均采用自体心包制作带瓣补片，人造瓣膜更好地维持了生理解剖结构，保证了肺动脉瓣的功能。

左、右室功能的损害对手术风险和长期的存活率是有影响的。机械运动的变化，包括长期缺氧引起的心肌纤维化，修补室缺用的补片影响心肌的收缩，另外，丰富的侧支循环，从体循环到肺动脉增加心脏的负荷，易导致低心排，灌注肺、心包腔积液等。本组1例术后3天因顽固性低心排、灌注肺治疗无效死亡，3例心包积液可能与此有一定关系。

成人TOF易并发心律失常，大多是室早和室速。有学者建议用冷刀或对高风险的病人植入心律复律除颤器（ICD）是有益处的。本组有1例病人行三尖瓣成型，跨环补片的病人均采用自体心包制作带瓣补片。在修补室缺时防止损伤三尖瓣和腱索，缝合室缺上缘时防止损伤主动脉瓣。有合并畸形应一并处理，本组5例卵圆孔未闭均一并缝闭。关胸时严格止血，TOF病人凝血功能差，术后易并发出血，除手术严密止血外，体外循环结束后应及时补充凝血因子及血小板，可减少二次开胸出血。

［参考文献］

1 Catzoulis MA，Balaji S，webber SA，et al.Bisk factors for arrhythmia and asdden cardiac death late after repair of tetralogy of Fallot;a multicentre study，Lancet，2000，356：975-981.

2 Fernando AA，Edmar A，Clandio R，et al.Long-term results of correction of tetralogy of Fallot in adulthood.European Journal of Cardio thoracic Surgery，2004，25：250-255.

3 Murphy JG，Gersh BJ，Mair DD，et al.Long-term outcome in patients undengoirg surgical repair of tetralogy of Fallot.N Engl J Med，1993，329：593-599.

4 Nollert G，Fischlein T，Bouterwek S，et al.Long-term results of total repair of tetralogy of Fallot in adulthood：35 years follow-up in 104 patients corrected at the age of 18 or older.Thorac Cardiovasc Surg，1997，45：178-181.

5 Rammohan M，Airan B，Bhan A，et al.Total correction of tetralogy of Fallot in adults-surgical experience.Ini J Cardeol，1998，63：121-128.

6 Discigil B，Dearani JA，Puga FJ，et al.Late pulmonany valve replacement after repair of tetralogy of Fallot.J Thorac Cardiovasc Surg，2001，121：344-351.