耿少怡教授治疗小儿免疫性血小板减少性紫癜的临床经验

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[摘要] 免疫性血小板减少性紫癜是一种由于自身免疫介导的血小板减少综合征。临床主要表现为血小板数量减少、生存时间缩短、骨髓巨核细胞发育障碍以及广泛性皮肤、黏膜以及内脏出血等症状，在患儿的各个年龄周期内均可能发生，严重威胁到患儿的生命健康安全。耿少怡教授从事小儿血液病治疗30多年，对小儿免疫性血小板减少性紫癜疾病治疗具有深厚的理论基础以及丰富的临床实践经验。耿教授认为血小板减少性紫癜的致病机制主要是由于热盛动血、迫血妄行，再加之患者脾肾亏虚以及外邪侵入而诱发的免疫性血小板减少性紫癜疾病。本研究就耿少怡教授治疗小儿免疫性血小板减少性紫癜的临床经验进行综述。

[关键词] 耿少怡教授；免疫性血小板减少性紫癜；临床经验

[中图分类号] R473.5 [文献标识码] A [文章编号] 1674-0742（2016）06（c）-0193-03

[Abstract] The immune thrombocytopenic purpura in children is one kind of HELLP syndrome caused by mediated autoimmunity. The major clinical features is depletion in numbers of blood platelet， time of life contraction， developmental disorder of megakaryocyte and universality bleeding of skin， mucous membrane and viscera and some other symptoms. That would be happened in the each period of age cycle of the children patients， and serious threat the life health and safety of the children patients. The Geng Shaoyi professor has work on the treatment of pediatric hematological diseases for more than thirty years， he has the deep-seated theoretical basis and abundant clinical practice experience for the treatment of immune thrombocytopenic purpura in children. The Geng Shaoyi professor was considered the main pathogenic mechanism is bleeding caused by blazing heat， cause frenetic movement of the blood， added the spleen and kidney deficiency and invaded by invading induced the immune thrombocytopenic purpura. This study was summarized the clinical experience of immune thrombocytopenic purpura in children treated by Geng Shaoyi professor.

[Key words] Geng Shaoyi professor；Immune thrombocytopenic purpura；Clinical experience

免疫性血小板减少性紫癜（immune thrombocytopenic purpura，ITP）是临床中较为常见的一种器官特异性自身免疫性出血疾病[1]。主要是由于患者体内大量出现抗血小板自身抗体，导致单核巨噬细胞系统破坏血小板，使得血小板过多被破坏，缩短寿命，从而诱发免疫性血小板减少性紫癜疾病的发生。临床研究数据表明，儿童特发性血小板减少性紫癜发病前通常会有病毒感染史，而病毒感染会降低患儿体内血小板数量，抑制骨髓巨核细胞发育，从而直接缩短血小板寿命。本研究对耿少怡教授治疗小儿免疫性血小板减少性紫癜的临床经验进行探讨和研究，现综述如下：

1 背景及意义

免疫性血小板减少性紫癜（Immune Thrombocytopenic Purpura，ITP）是以出血及外周血小板减少、骨髓巨核细胞数正常或增多并伴有成熟障碍为主要表现的出血性疾病。该病主要是一种由于患者体内产生自身抗血小板抗体，致使血小板寿命缩短、破坏过多、数量减少为病理特征的自身免疫性疾病[2]。ITP按病程长短可分为急性型和慢性型两种，在儿童患者中，80%的病例为急性型（AITP）。该疾病无性别差异，冬春两季均易发病，并且多数患者有病毒感染史。而成人多为慢性型（CITP），人群发病率约为1/10 000，男女比例为1：3。近年研究结果表明[3]，除体液免疫机制外，细胞免疫功能异常在ITP发病机制方面具有十分重要的作用。T淋巴细胞在免疫反应中起重要作用，是细胞和体液免疫的重要环节，能在抗原刺激下活化，产生功能各异的淋巴因子，调节体液免疫。T淋巴细胞亚群之间保持正常的比例和功能是形成正常免疫应答的基础，而CD4和CD8细胞之间相互诱导、相互制约所形成的T细胞网络，以及效应细胞间通过分泌细胞因子相互调节是决定免疫内环境稳定的一个中心环节。患者一旦患病，临床主要表现为肝、脾脏肿大，腹水以及黄疸等症状，如果患者无法得到及时有效的治疗和护理干预，病情会急剧恶化，出现如皮肤黏膜或内脏出血，咳血、便血甚至颅内出血等危重症状，具有极高的致死率，严重威胁患者生命健康安全。

2 致病机制研究

小儿免疫性血小板减少性紫癜疾病致病机制复杂、多样，其确切的发病原因尚未完全阐明和明确。临床中致病原因比较复杂，是多种因素综合形成的结果。臧传国等[4]认为主要包含有病理学、免疫学、巨核细胞凋亡、血管功能障碍、家族遗传以及幽门螺旋杆菌感染等致病因素导致。其中免疫学抗体是最主要的诱病因素，一旦大量在血浆中存在会严重破坏患者体内的血小板，致使血小板寿命缩短、数量减少，从而诱发免疫性血小板减少性紫癜疾病。血管功能障碍因素也是诱发小儿免疫性血小板减少性紫癜疾病的重要病因。临床研究发现[5]，大部分小儿免疫性血小板减少性紫癜患者的出血程度与体内血小板数量的减少不成比例。在接受肾上腺皮质激素治疗之后，出血情况虽有所缓解，但血小板数量却不一定增加，说明患毛细血管功能与小儿免疫性血小板减少性紫癜疾病的出血症状具有重要意义。另外家族遗传因素也与此疾病有着十分密切的关系。据临床研究统计数据表明[6]，绝大多数的小儿免疫性血小板减少性紫癜疾病患者都存在着不同程度的免疫性缺血以及相关基因异常疾病，这表明家族间的基因遗传也是致病病因之一，值得临床给予重视。

3 西医诊治

西医指的是近代和现代医学，主要是通过现代物理、生物以及化学等科技研究人体的患病情况，并且应用各类十分明确的生化物理指标检测数据作为疾病诊断依据，具有步骤明确、精确度高以及疗效可以预见等特点，应用于小儿免疫性血小板减少性紫癜疾病的诊治过程中，诊断结果更加精确 。临床通常采用血常规检测患者血液中的细胞部分，于光磊等[7]通过临床观察血液中血小板、红细胞以及白细胞等数量的变化和形态分布，判定疾病严重程度。除此以外，还需要检测患者血液中血小板促凝时间、凝血酶原时间、毛细血管脆性试验、抗人球蛋白试验以及血小板表明相关免疫球蛋白（PAlg）等指标水平，以作为临床诊断依据。王静等[8]通过对西医临床的研究，总结出西医中主要将肾上腺皮质激素疗法作为首选方式，完全缓解率为15%～60%，但副作用大，在减量的过程中容易复发，易产生激素依赖，且激素长期使用所带来的不良反应给患儿巨大压力，严重影响患者生活质量。此外，还有免疫抑制疗法、丙种球蛋白冲击疗法、脾切除，联合疗法等传统疗法。近些年，又出现了自体脾移植，脾脏放射治疗，血浆置换等新的治疗方法，在美国已采用人源化CD40L单抗治疗ITP，但它们都有一定的副作用，而且费用昂贵，患者难以承受。

4 中医辨治

中医是中华民族的伟大瑰宝，蕴含着极其丰富的人文精神与哲学思想，是中华文明贡献个世界的宝贵财富。在中医学理论中，人体与自然界是密切相关的，是对立统一的整体。人体是一个脏腑经络为核心的有机整体，各脏腑组织之间是互相联系、互相影响、互相促进的。中医学主要是通过望、闻、问、切四种基本的诊断方法，收集病人症状、体征以及病史等有关详细情况，并进行分析，辨明患者病理变化的性质与部位，以判断疾病的“证候”[9]。因此，中医学在许多慢性以及致病机制较为复杂的疑难杂症中具有无可比拟的优势和疗效。

耿少怡教授认为在中医学理论中，小儿免疫性血小板减少性紫癜疾病属中医“血证”、“斑疹”等范畴，柴铁玲等[10]通过《景岳全书・血证》对血证的病机提纲挈领地概括为“火盛”及“气伤”两个方面：血本，不宜动也，而动则为病；血主营气，不宜损也，而损则为病。盖动者多由于火，火盛则迫血妄行，损则多由于气，气伤则血无以存。”火有实火、虚火之分，但无论实火还是虚火，火热均可迫血妄行，溢于肌肤而发斑。耿少怡教授认为小儿免疫性血小板减少性紫癜疾病主要是由于患者淤血阻滞，精血亏虚，体内肝肾阴虚，虚火旺盛而至迫血妄行，此乃发病之根本。另外，李天天等[11]认为肝脏藏血，肾藏精，精髓则化为血，患者一旦出现肝肾阴虚，会导致体内虚火旺盛，新血不生，淤血阻滞，气血两虚，从而会引起出血的症状。因此，可以根据患者病情严重缓解程度、病程长短以及出血量的情况，曾英坚等[12]根据中医分型将小儿免疫性血小板减少性紫癜疾病辨证分为三种类型：①阴虚火旺型：此种类型疾病病程漫长，起病缓慢，舌光发红且无苔，并常伴有超热盗汗等症状。治疗应以滋阴补血、降火止血为主。取阿胶、龟板、首乌、黄精、侧柏叶、知母、龟板、白茅根、仙鹤草、女贞子以及生甘草煎熬服用。其中黄柏与知母具有明显的清热解燥之功效，疗效显著。②血热妄行型：此病型起病急促，患儿会出现明显的紫癜或者瘀斑，另外常会伴有便血、尿血、发热以及鼻衄等症状。治疗应以清热解毒、降燥止血为主。取水牛角、赤芍、紫草、白茅根、藕节、板蓝根、仙鹤草、玄参、干地黄以及侧柏叶与甘草等煎煮服用，效果明显。③气虚不摄型：此病型属于慢性疾病，病程较为漫长。患儿一旦患病，病情反复，久治不愈。临床主要表现为头晕目眩、反复紫癜、面色苍白以及食欲不振等症状。治疗应以摄血养血、补脾益气为主。取党参、白术、白扁豆、阿胶、黄芪、山药、炙甘草、茜草、鸡血藤以及仙鹤草等煎煮口服，疗效十分显著。

5 总结

小儿免疫性血小板减少性紫癜疾病是一种由多致病机制联合作用而导致的自身免疫性疾病，可能与患者基因遗传、病理学、免疫学因素、巨核细胞凋亡因素以及血管功能障碍等众多致病因素息息相关，其确切的发病原因目前临床尚未有统一、完全的阐述。耿少怡教授认为中西医结合疗法是诊断和治疗小儿免疫性血小板减少性紫癜疾病最行之有效的治疗方式。单纯西药或脾切除方式会导致患者出现感染、活动性消化性溃疡、出血、免疫功能下降、高血糖、病情反复以及疗效不持久等不良反应情况，严重影响预后质量。而中西医结合疗法能够有效相互取长补短，降低不良反应的发生几率，是儿童免疫性血小板减少性紫癜疾病临床治疗较为理想的治疗方案，也值得今后在临床中推广应用。

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（收稿日期：2016-03-25）