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【中图分类号】R735 【文献标识码】A 【文章编号】1672-3783(2011)06-0429-01
黑棘皮病(acanthosisnigricans, AN)是一种病因未明,以皮肤色素沉着、天鹅绒样增殖、角化过度、疣状增殖为特点的少见皮肤病[1]。常伴内脏肿瘤。笔者今年在病房期间碰到一例,现报告如下:
1 临床资料
患者陈某,男,78岁,退休人员。主诉:上腹部不适9月,加重伴全身瘙痒1月余。现病史:患者9个月前无明显诱因出现上腹部不适,乏力,纳差,无恶心、呕吐、吞咽困难、大便色黑。双手背散发疣状肿物,瘙痒明显,于北京某医院查胃镜提示:贲门胃体胃窦癌巨大溃疡,食管部占位病变。活检病理示:贲门胃体溃疡中分化腺癌,食管中分化腺癌伴鳞状上皮呈轻度非典型增生,胃窦息肉中分化腺癌。肠镜示:结肠多发息肉,癌变。病理示:回盲部管状腺瘤I级,乙状结肠粘膜慢性炎,粘膜水肿。皮肤活检诊断黑棘皮病。先后住院行FOLFOX4方案化疗五个周期。化疗后出现II度骨髓抑制,I度胃肠道反应。近1个月余以来,患者上腹部不适症状加重,伴全身瘙痒,夜间尤甚,口干,夜眠差,小便色黄,大便2-3次/日。
查体:发育正常,营养一般,体形适中,精神尚可,查体合作,对答切题。患者全身皮肤色素沉着呈黑褐, 散在红色抓痕,皮肤粗糙增厚, 弥漫疣状增生, 色黑质硬,无压痛,其中以面颊部、手足部、双侧腋下以及会更为明显(图1、图2)。全身皮肤巩膜无黄染,左腹股沟可触及一肿大淋巴结,头颅大小正常。双侧瞳孔等大正圆,对光反射存在。耳鼻无异常分泌物。颈软,无抵抗,甲状腺无肿大。口唇无紫绀,咽部不红,无扁桃体肿大。胸廓对称,双肺呼吸音清晰,未闻及干湿罗音。心率78次/分,心律尚齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软,上腹部压之不适,肝脾肋下未触及,无移动性浊音,双肾区无叩击痛。双下肢轻度浮肿。前后二阴未查,排泄物未见。生理反射正常,病理反射未引出。
该患者目前仍在化疗过程中,病情改善不显著。
2 讨论
我国医学界习惯将黑棘皮病分为2 型,即良性型、恶性型。其皮肤组织在显微镜下可以看到色素细胞显著增多,真皮明显肥大以及角化过度等特征性改变[2]。良性AN可以是特发的、遗传的或与内分泌疾病和药物有关,皮损范围小,有一定自限性,部分病人可自愈。恶性AN皮损发展快,严重而广泛,色素沉着明显且不限于增厚皮损,皮损处常有瘙痒或着刺激症状,是恶性肿瘤伴发皮肤损害的一种表现形式,几乎100%办法内脏肿瘤。恶性黑棘皮病伴发的肿瘤有:胃癌、食道癌、肝癌、膀胱癌、肺癌、卵巢癌、非霍奇金淋巴瘤等[3]。
黑棘皮病的发病机制尚不明了,有报道认为该病的病因涉及胰岛素的抵抗状态:胰岛素的组织抵抗,并随之产生高胰岛素血症,下游区过量的胰岛素与胰岛素样受体结合,刺激细胞的生长与增殖,例如角朊细胞和成纤维细胞[4]。 另有报道恶性黑棘皮病的发病原因与各种肿瘤分泌的产物有关,如表皮生长因子,转化生长因子,促黑激素和其它激素能够刺激黑素细胞,角朊细胞和成纤维细胞的生长表皮生长因子,转化生长因子α的分泌与黑棘皮病病损组织中的表皮生长因子受体的表达导致了黑棘皮病的发病[5]。
目前本病的治疗尚无特殊方法,如有发现有皮肤损害,应尽早探查有无内脏肿瘤,争取早期手术,可改善症状,挽救生命。
参考文献
[1] 赵辨.临床皮肤病学.第三版.南京:江苏科学技术出版社,2001.966-969
[2] 蒋久龄,王 刚,洪和贵,等.恶性黑棘皮病一例[J]中华皮肤科杂志, (6):2000 ,33 :447
[3] 颜美秋,江文云,王彩英,等.恶性黑棘皮病32例分析.中华皮肤科杂志2000,35(4):310
[4] Pote A, Cruz PD. What causes acanthosis nigricans.J Eur Acard Dermatol Venereol,2001,15(4):302
[5] Hall TC.Paraneoplstic syndromes:Mechanisms.Semin Oncol,1997,24(3):269-276
作者单位:453600 河南辉县市人民医院感染性疾病科
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