肝脏副神经节瘤1例报告
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病例资料
患者男性，66岁，以“体检发现左肝占位10余天”入院，检查，alt 18u/l，ast 19u/l；afp 0.746ng/ml，cea 2.92 ng/ml，乙肝hbsab（＋），anti-hbc（＋），上腹b超检查，左肝实质性占位性病变，余腹腔脏器未探及明显异常回声；腹膜后大血管周围未探及明显异常回声及异常血流信号；本院ct平扫＋增强显示，肝左外叶见一类圆形低密度影，境界尚清，范围约为6.2cm×7.1cm，密度欠均，平扫ct值为44-53hu，增强动脉期ct值为50-56hu，肝动脉受推挤，门脉期强化不均匀，ct值为81-104hu，实质期ct值为77-96hu，原动脉期、门脉期未强化区域出现明显增强，延迟5分钟扫描，ct值为71-95hu，与周围正常肝实质分界清晰，可见环形包膜样强化；肝内外胆管未见扩张，门脉主干及分支未见负影；腹腔内余脏器未见明显异常密度影，腹膜后未见明显异常肿大淋巴结影，未见腹水。临床拟诊：左肝癌，并行“左肝癌切除术”，术中见肝脏颜色红润，表面光滑，肝左外叶下可触及一肿物，约7.5cm×6.5cm×6.0cm，质硬，边界清，余肝及肝外未触及肿物；大体标本见，肿物色灰白，有完整包膜。镜检示瘤细胞成片状、巢状排列，胞体成多边形、圆形，胞浆丰富，含嗜碱性、嗜酸性细颗粒、核圆形、类圆形，可见核异型，核分裂少。免疫组化示ck阳性，cga阳性，a-fp弱阳性，nse阳性，hep-par-1阴性，cd10阴性，nestin阴性，bcl-2阴性，vimentin阴性。病理诊断：副神经节瘤。
讨 论
副神经节瘤是一种临床上少见的病变,它起源于胚胎神经嵴细胞,是一种神经内分泌肿瘤,部分患者有家族遗传倾向[1]。凡是有副神经节分布的区域均可发生,多在自颅底至盆腔的中轴线附近,以腹膜后较为常见,其次是纵隔、颈部、颅底等,偶尔也会出现在非副神经节分布的部位[2]。
常见部位副神经节瘤的影像学表现：副神经节瘤常位于中轴线附近,呈圆形或类圆形,边缘清楚、锐利,密度均匀,近似肌肉密度,伴发囊变时病灶中央可见低密度区,颈静脉球瘤可见颅底不规则的骨质破坏;副神经节瘤为富血供肿瘤,所以增强扫描多呈均匀性显著强化,囊变区不强化,瘤体周围有时可见粗大扭曲的供血动脉,只有少数病例强化不明显[4～6]。本例发生于肝脏，部位特殊及其影像学表现与常见部位副神经节瘤差异较大。
副神经节瘤病理组织学改变及免疫组化标记物[3]主细胞角蛋白 (ck)、ema、平滑肌肌动蛋白(sma)均呈阴性反应;nse、cga、syn及蛋氨酸脑啡肽(mek)等至少有一种呈阳性反应。s-100等支持细胞的阳性标记也有参考价值，pas染色阴性。本例ck(+)、nse(+)、syn(+)支持副神经节瘤诊断。
肝脏副神经节瘤极为罕见，据我们所知，国内外相关文献上未见报道，回顾性分析本例影像学表现，肿块位于肝左外叶，平扫呈边界清楚的低密度灶，密度不均匀，中心区可见更低密度区，动脉期肿块强化不明显，门静脉肿块呈不均匀斑片状强化，实质期及延迟扫描原病灶中心部分低密度区强化最明显，这些影像特点虽然不支持肝癌、血管瘤及fnh的诊断，但不会考虑到副神经节瘤的诊断，因此，本病的诊断需要依靠术后病理组织切片及免疫组化才能做出诊断。
【参考文献】
1. gulya aj. the glomus tumor and its biology. laryngoscope,1993;103:7-15.
2. 田伟,肖剑秋,卓大敏. 儿茶酚胺增多症的ct定位诊断. 临床放射学杂志,1997;16:224-227.
3. 罗静等, 主编. 免疫组织化学与肿瘤病理诊断. 北京:人民军医出版社,2004: 131.
4. 朱友志，张禹，廖文彬，等. 副神经节瘤的影像学诊断. 安微医学，2007；28：293-295.