纯词聋1例报告及2年随访
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患者，男，60岁，职员，右利手。文化程度高中,有高血压病史。2000年8月23日，主因突然右侧肢体活动不灵，恶心呕吐6小时入院。入院检查时即发现病人不能回答问话，也没有主动语言，使用摇头和点头回答问题。查体：右侧鼻唇沟略浅，右侧上、下肢体肌力4级，右侧痛觉减退，右侧巴彬斯基征可疑阳性。头部CT检查提示：左侧丘脑外侧高密度出血灶，出血量17ml。给予降颅压、止血、改善微循环及对症等治疗2周后，病人右侧肢体功能基本恢复，但语言听理解障碍情况无改善。曾考虑病人系一般性聋，但约1周后自述有耳鸣似鸟叫声，约3周后，发现病人可以听到敲门和脚踏地板的声音以及汽车喇叭的鸣叫声等；并有简单清晰的语言表达，如吃饭时说饭“太热”，家人扶其起床时说“慢点”等，但不能听懂问话；通过书面提问可有相应的语言回答,如写出“这是什么地方？”回答“医院”。电测听双耳听力基本正常。BAEP检查结果：左右耳出现各成分，各波峰潜伏期、峰间期正常。波形及重复性较好。汉语失语检查法示听理解障碍，不能执行听理解的测试，不能复述。书面提问则谈话能完整地表达，语言流畅，发音正常，语调略高，书写正常。病人于2002年2月因不能进食消瘦再次就诊，检查发现，病人呈慢性消耗性病容，但各项生命体征正常，实验室检查正常，腹部超声未见异常。表情淡漠，问话可见非语言反应，可有书面语言表达，但仅为单一词汇，食欲极差，进食极少。6个月后因绝食死亡。
讨 论
本病例特点：一侧颞叶后部出血出现纯词聋。入院后主要表现为“聋”及右侧肢体轻瘫，按照汉语失语症检查发现：自发谈话及看书谈话基本正常，自发书写及抄写均正常，听理解严重障碍，不能理解和执行口语命令，复述口头言语不能。朗读及阅读理解好，说明视-语言完整。电测听双耳听力基本正常，并非真正“聋”。根据患者听力正常(电测听及听觉诱发电位检测)，能正确判断非词语声，但不理解词语声，不能复述口语，而其他语言功能正常的特征，符合纯词聋的诊断。此外本例患者有严重的神经心理功能障碍，拒绝承认自己有病，拒绝用药治疗，在出现进食困难时，拒绝鼻饲饮食,终日郁郁不乐或烦躁、易怒。
本例病人没有脑干和耳蜗神经损害，而早期对各种声音聋，表现似皮质性聋，但检查纯音听力测试无异常，故不能诊断为皮质性聋。由于患者能辨别非词言声音，因此不考虑为听失认。因听言语理解受损，患者欲了解检查者的语意，特别注意检查者的口唇动作，常出现“答非所问”或错语。临床上易与感觉性失语(WA)和经皮质感觉性失语(TSA)混淆。本患者有正常的阅读能力、正常的书写及正常的自发言语而无错语和赘语，可排除WA。TSA的言语复述功能相对保留，本患者言语复述不能，籍此可与TSA鉴别。
恢复经过：本例发病后听力障碍明显，对所有声音均无反应，1周后出现高调耳鸣，2周后左侧肢力恢复到Ⅴ级，3周后可以分辨非词语声音，但仍存在对语言内容的理解障碍，这符合Bachmann所描述的规律[1]。病人患病后出现明显的悲观失望情绪，无助感，感到生活和生命本身已经没有价值，拒绝治疗等抑郁性神经症表现，最终因绝食死亡。
病变部位和发病机理：关于纯词聋中枢神经系统病变部位及机理，还存在争议，一般认为病灶位于左半球后颞叶深部，累及Heschl回，或者侵犯携带听纤维进入初级皮质的纤维，不累及Wernicke区[2]。Geschwind认为病灶位于左侧后颞叶深部，累及Heschl回或双侧颞皮质下病变所致。近10年报道的10余例报道中的大多数是双侧病变后纯词聋。单纯左侧病变的纯词聋仅2例。应该考虑纯词聋与双侧半球损害关系更密切，但是否双侧病变一定出现纯词聋，尚需要进一步观察研究。大脑受损部位：大部分病例为颞叶病变(例如颞叶上部、中部或后部)，本例病人为丘脑外侧病变，本不应该引起纯词聋，考虑水肿累及颞叶深部的Heschl回所致。据有关文献记载，某些病变在顶叶、基底节或者侧脑室外侧。这些部位不应该影响听觉，有可能是病灶周围血流量降低或者水肿波及颞叶而表现纯词聋。由于是影像学检查，无法详细定位是否累及了Heschl回。纯词聋的发病机理目前有多种学说，如离断综合征学说、听时序缺陷理论，还有语言感知缺陷理论。纯词聋与性别有否关系，尚未见论及。复习近10年文献及本例，可见男女发病比例约10∶1。由于两性间患病率的固有差异，尚不能确定男女病人在患病后听语言理解障碍有差异。本例患者伴有严重的心理功能障碍，拒绝承认自己有病，拒绝用药治疗，在出现进食困难时，拒绝鼻饲饮食,终日郁郁不乐或烦躁、易怒，表现为典型的抑郁性神经症。国内吴氏等曾有1例纯词聋被误诊为精神病的报告[3]，他们认为患者产生烦躁的原因，是由于对周围所发生的事情缺乏了解，没有正确的信息反馈所引起的。这种心理功能障碍是否由于大脑受到损害后，大脑心理活动机能的完整性和统一性遭到破坏所致，还是由于病人对自己的疾病难以接受造成的纯心理因素所致，有待于进一步的观察和研究。
治疗：及时治疗原发病，尽快减轻听觉中枢受损程度，有利于纯词聋的缓解。由于病人听不到别人的说话声，不能与人自由交谈，异常苦恼及焦躁。此时适当用小量抗焦虑剂，有利于康复训练及病情恢复。本例患者在各项治疗后，医生查房时改用文字与其交流后发现，患者的听语言理解障碍无改善，各项心理障碍症状未见好转且逐步加重，考虑与抑郁有关，不能否定康复治疗效果。
参考文献
1 Bachmann. Word deafness：one hundred years later.J Neruol Neurosurg Psychia，1986，49：489.
2 Praamstra P,Hagoort.Word deafness and auditory cortical function：Acse history and hypothesia.Brain，1991，114：1197.
3 吴海生，胡小平.纯词聋诊为精神病原因分析.临床误诊误治，1995，8（6）：267.