重症肌无力合并胸腺瘤的外科治疗

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[摘要]目的：通过重症肌无力合并胸腺瘤52例治疗体会的总结，探讨重肌无力合并胸腺瘤的外科治疗方法。方法：对52例重症肌无力合并胸腺瘤患者的临床资料进行回顾性分析与总结。结果：全组均行手术切除胸腺瘤，其中完整切除47例，部分切除5例。术后死亡1例，随访1～5年，手术效果较好。结论：重症肌无力是一种自身免疫性疾病，胸腺被认为是参与发病的重要组织，胸腺切除是迄今公认的治疗手段，如能尽早手术治疗，将能获得较好的疗效。

[关键词]重症肌无力；胸腺瘤；胸腺切除

[中图分类号] R593 [文献标识码]A [文章编号]1673-7210（2007）08（c）-044-01

重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种自身免疫性疾病，胸腺被认为是参与发病的重要组织。从1936年，世界上第1例切除胸腺瘤治疗胸腺瘤并MG以来，国内外报道渐渐增多。MG合并胸腺瘤并不少见，文献报道占MG病例的15%。我院从1988～2006年共收治MG合并胸腺瘤52例，现总结报道如下：

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组男33例，女19例。年龄22～41岁。病程2～21个月。按Osserman分型:Ⅰ型（单纯眼肌型）6例，Ⅱa（轻度全身型）13例，Ⅱb（中度全身型）32例，Ⅲ型（急性暴发型）1例。全组病人术前均经X线、CT或MRI检查，经X线诊断13例，经CT或MRI诊断39例。术前均服用吡啶斯的明60～500 mg/d，2例需用激素治疗方能控制症状。

1.2 治疗方法

全组均行手术切除胸腺瘤以及前纵隔所有脂肪组织。手术切口均采用胸骨正中切口。手术范围上至颈部甲状腺下极，下至膈肌，两侧达肺门膈神经前缘。

2 结果

全组肿瘤呈规则或不规则半球型，与周围组织无粘连或粘连较轻39例，其包膜完整，可以完整切除；12例包膜不完整，轻度侵及周围组织，基本上可把肿瘤及周围组织完全切除；1例肿瘤较大，无界限，已侵及胸膜及上腔静脉，而给予部分切除。术后死亡1例，死亡原因为肺部感染。术后随访1～5年，优18例（34.6%），良27例（50%），无效7例（13.5%）。1～2年死亡3例，2～5年死亡6例。

3 讨论

MG合并胸腺瘤的诊断:MG合并胸腺瘤发病年龄大多在40岁以上，20岁以下青年人甚为少见，大多病情重，发病急，而且多为全身型，单纯眼肌型少见。MG病人大都有胸腺组织异常，10%～20%合并胸腺瘤。由于CT和MRI检查的常规应用，提高了胸腺瘤尤其是较小的腺瘤检出率。本组52例病人术前均做了X线胸片和CT或MRI检查。如发现前纵隔块影，大多可以明确诊断。但X线胸片正常亦不能排除胸腺瘤的可能，应进一步做CT或MRI纵隔扫描。

我们认为关于术前吡啶斯的明（GC）的使用，如血浆胸腺相关抗体水平显著高于正常，应在使用呼吸机的基础上为妥，以免肌无力症状一过性加重，其原因是用GC后对乙酰胆碱受体离子通道有直接阻滞作用，使神经肌肉传导减弱，也可能是大剂量GC对糖皮质激素受体（GR）明显的降调节有关。大剂量GC使高亲合力的GR在短期内快速减少，机体突然出现GC作用不足，因而症状加重，当调节达到一定程度，GR水平趋向稳定后，GC的作用水平又恢复，肌无力症状好转。

我们认为手术切口以前正中胸骨纵形切开入路为好。MG合并胸腺瘤病人在肿瘤切除后，病人仍有MG表现，所以在切除胸腺瘤的同时是否应扩大清扫前纵隔内脂肪组织存有异议。胸腺肿瘤无论良恶性都有复发的可能，所以均应按恶性处理，且前纵隔脂肪组织中可存在异位胸腺，我们认为此切口:①术野显露满意，便于切除肿瘤的基础上同时切除无瘤胸腺及清扫前纵隔区域的脂肪组织；②符合肿瘤根治性原则；③不经胸膜腔，对呼吸功能影响小，Massoka分期有益于选择手术指征又可判断术后疗效。对于浸润型胸腺瘤，其浸润范围广，尤其在大血管受侵的情况下，术中技术上的处理较为困难，处置不当可引起大出血或邻近器官的误伤，肿瘤切除不够彻底则影响手术疗效。本组1例侵及胸膜及上腔静脉，只行部分切除。

MG危象是术后常见并发症，也是术后早期死亡的主要原因之一。无论是MG危象或胆碱能危象，因呼吸肌麻痹所致缺氧是共同的。因而，术后密切观察呼吸情况，一旦发生危象，应早行气管切开，辅助呼吸，以便迅速解除呼吸肌麻痹所致的缺氧，改善通气功能，及时清理呼吸道分泌物，保持其通畅，有利于麻痹呼吸肌的恢复调整。早期应用地塞米松10 mg/d静注，呼吸功能恢复早，提早脱离呼吸机，效果明显。MG合并胸腺瘤的预后与Massaoka的分期，即肿瘤的侵袭密切相关。张志庸等认为手术疗效女性优于男性，但大多数学者认为手术疗效与性别和年龄无关，也有人认为MG合并胸腺瘤手术的远期疗效更优于未合并胸腺瘤者，因为有重症肌无力症状可早期发现胸腺瘤。总之，胸腺切除是治疗重症肌无力的有效手段，一旦MG诊断成立应尽快进行手术治疗，以获得满意的疗效。

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（收稿日期：2007-05-26）