浅谈重症肌无力的诊治

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专家简介：

王养富，1982年毕业于河北医科大学。专长诊治重症肌无力、肌萎缩、肝病、甲状腺机能亢进等病。多次应邀赴美国、日本、泰国、新加坡、马来西亚讲学与学术交流。著有《疑难病探索验方》等书。现任北京养富肌萎缩中医研究院院长。

“重症肌无力”中医把它归属于萎症范畴，以孙思邈治病先食疗的理念研创了对萎症的食疗方案如下：

早：扶正养身粥

小米80g、莲子10g，大枣6枚、黄芪200g、生姜15g煮粥，每天早2碗。

午：益气健肆粥

白术40g、山药20g、党参30g、黄芪200g、山楂30g，肉苁蓉30g、紫米100g，每天中午2碗。

晚：开胃强身

牛蹄筋300g，黑豆20g、山楂50g，桑椹50g，煮40分钟喝汤吃黑豆。

以上三强汤，扶正养生，益气健脾，开胃强身，脾主肌肉，肺主皮毛，独树一帜地达到升阳囡表，燥温利水，益肺滋肾，和中养胃，补血生津，益肾壮髓，半年为一疗程，几十年来用此方子，治愈了3000多名患者。症肌无力病是一种由乙酰胆碱受

重体抗体引起自身免疫性受体疾病，是由于神经肌肉间兴奋传递功能障碍所引起的慢性疾病，是世界难治病之一。据国外报道，以20～40岁者多见，而国内则以儿童和20岁以下者多见。女性多于男性，但男女老少均可发病。在祖国医学中属于“痿症”的范畴。

病因：先天不足，后天失养。乙酰胆碱受体引起自身免疫性受体疾病的诱因有：第一，感染：细菌或病毒感染、可为致病诱因。第二，中毒：使用某些药物，如链霉素、庆大霉素等，可为诱发因素。第三，外感六淫：风、寒、暑、湿、燥、火，特别是受凉，是重要的诱发凶素。第四，饮食劳倦：饮食不节或过度劳倦，伤及脾胃，脾虚中气下陷，气血不足，四肢无力，是致病和诱发因素。第五，七情内伤：如不良情绪刺激可诱发本病。发病机制：《素问・痿论》：“五脏使人痿。”并将痿症分为痿辟、脉痿、内痿、筋痿、骨痿五种。重症肌无力所见之四肢无力，痿弱不用，属五痿中之“肉痿”。眼睛复视，斜视在《灵枢・大惑论》中称为邪(斜)精(睛)“视岐”。眼睑下垂，在髓、巢元方《诸病源侯论》中称为“睢目”。在清・黄庭镜《目经大成》则称为“睑废”。

本病的病机，主要是睥肾虚损、睥胃居中焦及后天之本，气血生化之原，气机升降之枢。脾胃健运则饮食水谷能化生精微。洒陈于六腑而气至，和调于五脏而血生，内而五脏六腑，外而四肢百骸，皮毛肌肉筋脉，皆得其养，身体始健，神气乃昌。然或先天禀赋不足(遗传因素)，或饮食失节，或劳倦过度，皆可使脾胃虚弱，甚则由虚致损，脾胃虚损可累及心、肺、肝、肾四脏。心主血、肺主气、肝藏血、肾藏精。脾胃虚损可致气血生化之源不足，水谷饮食不能化生精微，枢机不运，聚湿生痰，肾不纳气，血不荣心，故而复视、斜视、视物易倦、语言不清，甚呼吸困难、痰诞壅盛等。肾居下焦，肾为先天之本。明・李中梓谓：“肾为脏腑之本，十二脉之根，呼吸之本。”肾为气之根、虚则出纳失常，可导致呼吸困难，脾肾虚损，肺虚则聚湿生痰，肾虚则水泛为痰，故重症肌无力的病机是睥肾两虚。睥主肌肉，肾主骨，致使神经肌肉接头处的乙酰胆碱或胆碱脂酶发生障碍。主要是乙醯胆碱的生成或积放不足，或是胆碱脂酶的活性过高，使乙醯胆碱破坏过速。致使神经肌肉传递功能障碍所致。在正常情况下，当神经冲动抵达运动神经纤维术稍时，后者释放乙酰胆碱至运动终板部位，引起动作甩位而肌肉纤维发生收缩。若乙酰胆碱生成不足或释放不足，运动终板对乙酰胆碱的反应减弱或存在对抗乙酰胆碱的反应减弱或存在对抗乙酰胆碱的物质，均可引起神经肌肉间传递功能障碍。

病理：肌纤维间和血小管周围有淋巴细胞浸润，横纹肌可有散在的局限性坏死。运动神经有终木小球减少和梢纤维增生，约有10％～20％的患者伴有胸腺肿瘤，此外病人多有胸腺增生。

临床病状：重症肌无力的临床病状特点主要是眼肌、咀嚼肌、咽肌、面部或四肌诸肌肉，于运动后很快疲乏无力，休息后可有力或肌无力消失。肌无力以眼外肌最常见，依为咽肌、咀嚼肌、面肌、四肢肌、肋间肌等。由此可分为：眼肌型、延髓型、(球麻痹型)躯体型等。当呼吸肌受累时出现呼吸困难或呼吸麻痹，称为肌无力危象。

一是局限型。包括眼肌无力病状：单侧或双侧眼睑下垂，伴有复视、斜视、闭目无力等；咀嚼肌无力病状：咀嚼无力；咽肌无力的病状：吞咽困难；面肌无力的病状：表情肌无力，甚颌下垂，而无力闭合，颈项不能抬起，饮水自鼻孔流出。呼吸道的分泌物无力咳出而引起窒息。

二是全身型。病始即全身肌群，如四肢和躯干肌无力，通常是上肢先于下肢，近端重于远端，腱反射开始正常，继逐渐减弱，洗脸、梳头无力。部分病人则逐渐累及全身广泛的肌肉。

三是暴发型。病情迅速恶化，在数天内至数周内即发生延髓肌肉无力和呼吸困难，患者呼吸吞咽困难，痰涎壅盛，甚汗出淋漓、脉细微弱或大而无力，此重症肌无力危象，死亡率颇高。

四是新生儿重症肌无力。肌张力松弛、哭声低微、吸吮无力、动作减少、严重者呼吸困难。

诊断要点：第一，肌无力呈重症无力的特点，即肌肉易疲劳与无力，重新振作更显无力和困难，活动越多越显无力，此称为练习试验阳性。每天清晨或休息后又见有力或减轻。第二，除晚期少数病例外，一般无肌萎缩及感觉障碍。第三，受累肢体腱反射可见容易疲劳现象。即最初叩击腱反射尚正常、若反复叩击后腱反射逐渐减弱，最后则消失。第四，新期的明试验或腾喜龙试验阳性。皮下注射新期的明0.5～1毫升，15～30分钟后肌无力的病状明显减轻或消失。或腾喜龙Tensilon试验：成人一次静注107毫克(儿童按年龄减量)，在30～60秒内注射完毕，当病人的肌无力症状显著改善量即可停止注射。此法比上法反应迅速、明显，于注射后30秒至10分钟内作用最为明显，且药物作用在20分钟后基本消失，观察时间短暂，且较安全。但对有心脏病或哮喘病者不易使用。第五，X线。部分患者可见胸腺肥大或胸腺瘤。部分患者合并有甲亢。第六，肌电图EMG有肋诊断，电刺激肌肉时反应见逐渐减弱，最后又可见消失，呈肌无力反应，经休息后反应又可恢复正常。近年来应用单极纤维EMG更能提高诊断率。

鉴别诊断：一是进行性肌营养不良症。为遗传因素引起，常用家族史。儿童及青年少年多见。表现为骨胳肌两侧对称性的进行性消瘦无力和萎缩，一般无肌病，临床病状可有假性肥大型，肢带型；面肩肱型等。实验室检查：24小时尿中肌酸排汇量增高、肌酐减少、早期酶谱有肌酶升高变化。早期血清的肌磷激酶(Cpk)、乳酸脱氢酶(LDH)、醛缩酶、磷酸葡萄糖弯位酶，以及GPT、GOT等均有增高。尤其是Cpk明显增高，可助早期诊断。晚期血清酶改变不大。肌电图：(BMG)：典型表现为肌肉慢缩时，运动电位降低、持续时间短、多相波增多、静止时偶见肌纤维颤动、很有诊断价值。肌肉活检：有本病病理征可确诊。

二是多发性肌炎。为结缔组织疾病。青中年女性多见。可分急性、亚急性和慢性三型。临床特点为四肢近端的肌肉尤其是上肢进行性无力和萎缩、四肢近端对称性肌无力、肌肉压痛和疼痛，伴全身无力、吞咽困难和呼吸困难、晚期可见肌萎缩或挛缩。病变肌肉活检：可见肌纤维变性、肌纤维与间质细胞浸润，为本病特异性改变。肌电图：随意用力时表现为低电压干扰型电活动，多相波增多，动作电位时限缩短，严重者可见肌纤维颤动。血清酶活性测定：醛缩酶，肌酸激酶和转氨酶(谷一草及谷一丙)在急性或亚急性期，血清酶增高，尤其是醛缩酶和肌酸激酶增高对诊断意义较大。

三是急性感染性多发性神经炎(格林巴利氏综合症)。疼痛较剧、四肢肌肉有压痛、感觉障碍(痛觉)蚁走感、麻木等呈手套及袜型分布、为弛张性麻痹、无括约肌障碍。四是运动神经元病。本病为影响运动神经元的慢性变化疾病，临床病状为进行性肌肉萎缩，肌力减退和锥体束的损害。

治疗原则：

第一，凡治疗重症肌无力，首当分辨睥虚或肾虚、睥肾阳虚、睥肾阴虚或肝血不足等证。睥气虚衰者，当以补脾益气；脾肾阳虚者当以健脾益气、滋补肾阳；脾肾阴虚者，当以健脾益气、滋补益肾阴。肝血虚衰者，当以滋补肝血，此为治疗重症肌无力的原则。第二，凡治疗重症肌无力病，用药必切中病机，不可妄投药物。如误用链霉素、庆大霉素等药物，则可使病情突然恶化，甚至导致生命危险。第三，凡抢救重症肌无力危象，甚患者呼吸困难，吞咽困难，痰涎壅盛，甚大汗淋漓、脉微细弱而无力者，此乃肾气极、脾气虚、心气衰，而睥肾两虚是根本。应补睥肾，扶正纳气为主，肃肺化痰为辅。

辨证论治：

病状：面色虚白、形赢瘦弱、呼吸少气、动则气短、懒于言语、精神倦怠、肌肉软瘫、易于疲劳、舌胖苔白、脉沉无力。